Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Этот вид порока представляет собой крайнюю форму тетрады Фалло. При нем клапан легочной артерии атретичен, рудиментарен или отсутствует, легочный ствол атретичен или гипоплазирован. Вся кровь из желудочков поступает лишь в аорту. Кровообращение в легких поддерживается исключительно за счет открытого артериального протока и/или коллатералей бронхиальных сосудов.
Клинические проявления. В целом клиническая картина сходна с наблюдаемой при тетраде Фалло, за исключением следующих моментов: 1) цианоз, как правило, появляется в первые дни после рождения, в то время как при тетраде Фалло он возникает позднее, в 1-й год жизни- 2) систолический шум очень мягок или вообще не слышен- 3) за I тоном сердца обычно следует щелчок выброса- 4) II тон на основании сердца умеренной громкости и не раздвоен- 5) за счет открытого артериального протока или бронхиальных коллатералей создаются постоянные шумы, которые можно слышать в любой точке задней или передней поверхности грудной клетки, однако наиболее интенсивны они в подключичной области.
В период новорожденности больные выглядят по-разному. У некоторых из них отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности, вызванные увеличением легочного кровотока по коллатералям. Выраженный цианоз у других требует неотложного введения простагландина E1 и хирургического вмешательства. У некоторых детей легочный кровоток адекватен, в связи с чем им не требуется дополнительных терапевтических мероприятий по сравнению с детьми с неосложненной, менее тяжелой, формой тетрады Фалло.
На рентгенограмме отмечают увеличение размеров сердца, вогнутость контура дуги легочной артерии и сетчатый рисунок легких за счет развития бронхиальных коллатералей. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка, при эхокардиографии выявляют «сидящую верхом» на дефекте аорту и утолщение стенки правого желудочка без утолщения клапана легочной артерии. К наиболее информативным методам относится правая вентрикулография. Из правого желудочка контрастное вещество сразу же поступает в полость левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки, в результате чего становится видна расширенная аорта. При этом определяется поступление крови в сосуды малого круга кровообращения из аорты (см. катетеризацию сердца в разделе 11.13).
Рис. 11—33. Ангиограмма правого желудочка (боковая проекция) больного с атрезией легочной артерии (ЛA) и дефектом межжелудочковой перегородки после реконструктивной операции с вшиванием клапансодержащего протеза. ПЖ — правый желудочек.
Рис. 11—32. Реконструктивная операция по поводу атрезии легочной артерии с использованием клапансодержащего протеза- в верхней части рисунка изображен гетерологичный клапан (свиньи) .
Лечение. Поскольку для этого вида порока характерны приступы одышки с цианозом и увеличение гематокритного числа у ребенка грудного возраста, при достаточной ширине легочной артерии целесообразным может быть наложение анастомоза между сосудами большого круга кровообращения и легочной артерией. Специалисты некоторых хирургических центров предлагают в качестве альтернативы операцию на открытом сердце по созданию непосредственного сообщения между правым желудочком и легочной артерией либо расширения выходного тракта или непрямой путь с помощью имплантации протеза. Создание такого типа анастомоза может стимулировать развитие легочных артерий, что в дальнейшем позволит провести больному операцию на открытом сердце, включающую в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Радикальная операция по устранению атрезии легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки также подразумевает вшивание клапанного протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочной: артерией, и устранение ранее наложенных анастомозов- между сосудами большого и малого кругов кровообращения (рис. 11—32, 11—33).
К несчастью, у многих больных сочетаются разнообразные пороки развития сосудов малого круга, включающие в себя гипоплазию основных ветвей легочной артерии, множественный стеноз ее ветвей, отсутствие артерии и широкие коллатерали бронхиальных сосудов. Хирургическое лечение при этом даже путем наложения анастомоза малоэффективно.
Приобретенная полная обструкция (стеноз выходного тракта правого желудочка) относится к осложнениям операции наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения при тетраде Фалло. В таких случаях симптомы порока вновь появляются через некоторое время после операции, что обусловлено развитием полной обструкции на подклапанном или клапанном уровне. При этом уменьшается или исчезает систолический шум, вызванный стенозом клапанов легочной артерии. Полная обструкция выходного тракта правого желудочка подтверждается данными правой вентрикулографии. Методы оперативного лечения те же, что и при тетраде Фалло.
