Синдром фетального кровообращения - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

При этой патологии у ребенка после рождения частично сохраняется плодный тип кровообращения. Сосуды малого круга кровообращения остаются суженными, и поступающая в правые отделы сердца кровь попадает, минуя легкие, в сосуды большого круга через овальное окно и артериальный проток. Этиологию стойкого сужения легочных сосудов установить порой трудно, однако во многих случаях клинические признаки свидетельствуют в пользу перинатальной гипоксемии.
Патофизиология. В табл. 11—5 представлены основные последствия перинатальной гипоксемии у новорожденных, в результате чего появляются признаки синдрома фетального кровообращения (СФК).
Таблица 11—5. Влияние перинатальной гипоксемии на функцию сердца и легких 1

1 Любое проявление (или все) может сочетаться с болезнями паренхимы легких или сердца.

Гипоксемия и ацидемия приводят к спазму легочных артериол и легочной гипертензии, что, возможно, сопровождается гипертрофией гладкомышечного слоя сосудов. Однако в результате гипоксемии может снизиться функция правого или левого желудочка и развиться преходящая сердечная недостаточность. Эти проявления могут сочетаться по-разному, что обуславливает разнообразие клинической картины. У некоторых больных с СФК на эхокардиограмме определяется снижение насосной функции левого желудочка, что сопровождается расширением полостей сердца и застоем в сосудах малого круга кровообращения, у других при отсутствии застоя в сосудах малого круга — увеличение размеров правого желудочка и клинические признаки недостаточности трехстворчатого клапана. При выраженной гипоксии наряду с многочисленными признаками из перечисленных появляются симптомы асфиктического повреждения ЦНС, почек и желудочно-кишечного тракта. Любой из них (или все) может сочетаться с пороком сердца или паренхиматозным поражением легких.
Клинические проявления. К типичным проявлениям относится цианоз у доношенного новорожденного, сопровождаемый респираторным дистресс-синдромом разной степени. Примерно у 80% больных анамнестические данные свидетельствуют о перинатальной гипоксемии. Оценка ребенка по шкале Апгар обычно низкая, и порой состояние новорожденного требует проведения неотложных реанимационных мероприятий. При физикальном обследовании нередко выявляют шум по левому краю грудины и регургитации» трехстворчатого клапана. Необычно большое гематокритное число свидетельствует о повышенной вязкости крови, что приводит к повышению легочного сопротивления. Как и при врожденных пороках сердца у больных с СФК на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка, что представляет собой физиологическую норму для детей этого возраста. Размер сердца и характер легочной васкуляризации, определяемые на рентгенограмме, не относятся к диагностическим признакам. Соотношение периодов предызгнания и изгнания их правого желудочка на эхокардиограмме свидетельствует о гипертензии в системе легочной артерии, однако, это не специфично для СФК. Вдыхание кислорода в большинстве случаев не способствует существенному повышению кислородного насыщения артериальной крови. Неэффективность кислородотерапии свидетельствует в данном случае об истинном шунте справа налево, что не исключает порока сердца синего типа.
Клиническая картина при СФК отличается большим разнообразием. Уровень смертности достаточно высок и составляет 10-30%. Состояние большинства выживших детей прогрессивно улучшается в течение нескольких дней и к концу 1-й недели жизни нормализуется.
Дифференциальный диагноз. Поскольку синдром приводит к возникновению истинного шунта справа налево, гемодинамика при нем сходна с таковой при пороках сердца синего типа. Синдром дифференцируют от: 1) выраженной сердечной недостаточности- 2) препятствия току крови на уровне митрального клапана, левого предсердия или легочных вен- 3) выраженного сужения легочных сосудов, вторичного по отношению к основному патологическому процессу. Из всей группы врожденных пороков сердца дифференциальную диагностику следует проводить в основном транспозицией магистральных сосудов. Последняя, как и СФК, чаще всего встречается у доношенных детей с выраженным цианозом, без четко определяемых шумов в сердце и с малоинформативными рентгено- и ЭКГ-признаками. В диагностике важную роль играют данные эхокардиографии.
Нарушения оксигенации у больных с легочной патологией или заболеванием ЦНС обусловлены гиповентиляцией или вентпляционно-перфузионным несоответствием. Подобные состояния дифференцируют от первичной СФК по характерной клинической картине и реакции газового состава артериальной крови на вдыхание кислорода. Следует, однако, отметить, что при целом ряде заболеваний цианотический компонент может быть обусловлен СФК.
Лечение. Основная задача состоит в обеспечении адекватной оксигенации ребенка до тех пор, пока процесс естественного развития его не приведет к спонтанному улучшению состояния. Потребность в кислородотерапии и искусственной вентиляции легких определяется по показателям газового состава крови. В ряде медицинских центров рекомендуется проведение гипервентиляции. У больного необходимо контролировать уровень гемоглобина в крови. При выраженной полицитемии прибегают к обменному переливанию адекватных количеств крови или плазмы. Метаболический ацидоз корригируют введением гидробикарбоната натрия. У многих грудных детей может развиться тяжелая гипогликемия или гипокальциемия, что также требует проведения корригирующих мероприятий.
Лечение толазолином сопровождалось благоприятными, однако, недостаточно убедительными результатами- он оказывает минимальное действие на сосуды легких у тяжелобольных детей. При введении его резко увеличивается легочный кровоток и повышается уровень артериального Ро2. Нередко на первых этапах после введения давление в легочной артерии не изменяется, однако по мере усиления оксигенации оно нормализуется. Толазолин, введенный даже непосредственно в легочную артерию, оказывает выраженное системное действие. Снижение сопротивления сосудов большого круга кровообращения может привести к снижению АД и развитию шока. Препарат следует вводить осторожно вначале струйно (0,5—1,0 мг/кг) в течение примерно 1 мин, а затем капельно из расчета 2—5 мг(кг-ч). Необходимо осуществлять мониторное наблюдение за уровнем АД и внимательно следить за ребенком с целью не пропустить желудочно-кишечного кровотечения, наблюдаемого при лечении толазолином.