Легочная гипертензия у новорожденного - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Видео: APL Лекция № 2 "Заболевание сердечно-сосудистой системы"

Стойкая легочная гипертензия у новорожденного может быть обусловлена разными причинами и развивается по разным механизмам. Вызванный гипоксемией спазм легочных сосудов и гипертензия могут привести к шунтированию крови справа налево через незаращенное овальное окно и открытый артериальный проток, например при так называемом первичном синдроме (сохранение фетального кровообращения). Легочная гипертензия может быть вторичной, обусловленной разнообразными болезнями сердца и легких. Уменьшенное число артерий в легких грудных детей с врожденной или приобретенной гипоплазией их проявляется сходным симптомокомплексом, а именно высоким сопротивлением легочных сосудов и шунтированием крови справа налево через незакрытые анатомические структуры, соединяющие сосуды малого круга кровообращения с сосудами большого круга.
При классификации заболеваний, приводящих к развитию легочной гипертензии, следует придерживаться анатомо-физиологического принципа, что дает возможность рационально подходить к диагностике и лечению больных. Легочная гипертензия может быть вызвана: 1) гипертензией в венозной системе легких- 2) функциональной обструкцией их сосудов- 3) спазмом их сосудов, сопровождающимся гипертрофией гладкомышечного слоя их или не сопровождающимся таковой- 4) уменьшением числа функционирующих легочных сосудов- 5) пороком сердца (отхождение «орты от правого желудочка или единственный желудочек без стеноза легочной артерии) (табл. 11—4). Под термином «стойкая легочная гипертензия» понимают сочетание перечисленных факторов, однако это не представляет собой самостоятельного диагноза.
Таблица 11—4. Клиническая классификация стойкой легочной гипертензии у новорожденных
Венозная гипертензия
Закупорка легочных вен, сопротивление току крови в левых предсердии и атриовентрикулярном отверстии Левожелудочковая недостаточность при болезни сердца Преходящая левожелудочковая дисфункция (гипоксия)
Функциональная обструкция легочных сосудов Синдром повышенной вязкости крови (гипоксия)
Спазм легочных сосудов (при гиперплазии гладкомышечного слоя их или без нее)
Синдром фетального кровообращения (гипоксия)
Вторичный по отношению к легочному заболеванию (гипоксия) Преждевременное закрытие артериального протока Уменьшение объема сосудистого русла легких Врожденная гипоплазия легкого Вторичная гипоплазия легкого
Отхождение аорты от правого желудочка или единственный желудочек без стеноза легочной артерии Пороки сердца
Легочная венозная гипертензия может встречаться у грудных детей при разнообразных врожденных пороках развития, вызывающих закупорку легочных вен в 1—2-й день жизни. К ним относятся стеноз легочных вен, трехпредсердное сердце, врожденный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и надклапанные стенозирующие соединительнотканные образования. Грудные дети с левожелудочковой недостаточностью вследствие обширного анатомического дефекта в сердце страдают и артериальной гипертензией. К этой группе больных относятся и дети с коарктацией аорты, пороками аортальных клапанов и кардиомиопатией (например, эндокардиальный фиброэластоз). У детей с преходящей левожелудочковой недостаточностью, обусловливаемой гипоксией, развиваются также застойная сердечная недостаточность и артериальная легочная гипертензия.
Синдром повышенной вязкости крови характерен для больных с полицитемией, обусловленной переливаниями крови матери новорожденному или одного новорожденного другому, или перинатальной гипоксемией.
При отсутствии заболеваний легочной паренхимы или сердца у больного с сужением сосудов легкого (при гиперплазии гладкомышечного слоя их или без нее) диагностируют фетальное кровообращение. В то же время сочетание сужения сосудов и болезни паренхимы, несмотря на нарушение оксигенации, частично обусловленное гипоксемией, диагноз основывается на первичной патологии, например аспирацией мекониевыми массами в сочетании с сужением легочных сосудов и шунтом справа налево.
Уменьшение объема сосудистого русла в легких приводит к увеличению легочного сопротивления стойкой легочной гипоксии у новорожденного. Это может встретиться при врожденной гипоплазии легкого, диафрагмальной грыже, больших образованиях в полости грудной клетки и других заболеваниях. Гипоксия в этом случае сопровождается спазмом легочных сосудов, что приводит к еще большему увеличению легочного сопротивления и усугублению цианоза.
Легочная гипертензия развивается у детей с отхождением аорты от правого желудочка или единственным желудочком. В этом случае она представляет собой результат сочетания пороков сердца без стеноза легочной артерии. У грудных детей при этом развивается гипертрофия медиального мышечного слоя мелких сосудов легких.
Перинатальная гипоксемия, связанная с анатомофизиологическими аномалиями, приводит к стойкой легочной гипертензии смешанной этиологии. К примеру, ребенок с диафрагмальной грыжей страдает как гомолатеральной гипоплазией легкого, так и гетеролатеральной легочной гипертензией. Оба фактора обусловливают значительное повышение сосудистого сопротивления, легочную гипертензию и шунтирование крови справа налево. Цианоз у детей с респираторным дистресс-синдромом может быть результатом сужения легочных сосудов, гипертензии и шунтирования крови справа налево через артериальный проток и овальное окно в 1—2-й день жизни. Позднее в развитии цианоза у новорожденного обычно принимают участие вентиляционно-перфузионные нарушения, и при снижении легочного сопротивления может возникнуть большой шунт слева направо через открытый артериальный проток.