Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Видео: Операция транспозиции магистральных сосудов (легочная артерия и аорта)
При этой аномалии полностью срастаются створки клапанов легочной артерии и атрезируется выходной тракт правого желудочка. Иногда последний увеличивается в размерах. Поскольку полость его оказывается замкнутой, кровь из правого предсердия через овальное окно поступает в левое предсердие, в котором смешивается с кровью легочных вен и направляется далее в левый желудочек, из которого эта смешанная кровь выталкивается в аорту. Легочный кровоток поддерживается за счет открытого артериального протока. Кроме этого, у больных с малой полостью правого желудочка кровь из нее по синусоидальным каналам направляется в систему коронарных артерий и далее ретроградно поступает в аорту. При среднем или большом объеме полости правого желудочка может наблюдаться недостаточность трехстворчатого клапана, что способствует разгрузке правого желудочка.
Клинические проявления. После закрытия в первые дни жизни артериального протока у детей с атрезией легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки развивается выраженный цианоз. Нелеченые больные в большинстве случаев погибают в течение 1-й недели жизни. При физикальном обследовании выявляют выраженный цианоз и признаки респираторного дистресс-синдрома. Аускультируется нераздвоенный II тон сердца, шумы, как правило, не определяются.
Диагностическую ценность имеет электрокардиография, с помощью которой почти всегда выявляют расположение фронтальной оси сердца QRS между 0 и +90°. Высокие заостренные зубцы Р свидетельствуют об увеличении размеров правого предсердия. Имеются признаки преобладания электрической активности левого желудочка или его гипертрофия, электрическая активность правого желудочка существенно снижена. В ряде случаев при большой полости правого желудочка наблюдают признаки его гипертрофии.
Рис. 11—34. Динамика развития правого желудочка при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (боковая проекция). Ангиограмма правого желудочка, зарегистрированная до операции у больного в возрасте 2 дней (а). Полость желудочка малых размеров, начальный отдел легочной артерии атрезирован. Контрастное вещество в легочную артерию не поступает. Ангиограмма того же больного в возрасте 2 лет (б) после вальвотомии и наложения шунта между аортой и легочной артерией. Выходной тракт правого желудочка сужен, однако контрастируется нормального размера легочная артерия. Полость левого желудочка увеличилась, однако он отличается трабекулярным строением и резко гипертрофирован. Ангиограмма больного в возрасте в лет (в), перенесшего операцию: размер и строение правого желудочка в пределах нормы.
Рентгенографически определяют вариабельность размеров сердца, значительное обеднение легочного рисунка. Эхокардиография позволяет определить размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана. С помощью катетеризации сердца выявляют гипертензию правых отделов его, при вентрикулографии — размеры полости правого желудочка, атрезию выходного тракта его, степень регургитации трехстворчатого клапана и внутри миокардиальные синусоиды, впадающие в коронарные сосуды.
Лечение. Совершенствование неотложных консервативных и хирургических методов лечения способствовало более благоприятному прогнозу. Введение простагландина E1, как правило позволяет поддерживать артериальный проток открытым до момента хирургического вмешательства (см. раздел 11.13), в результате чего уменьшаются гипоксемия и ацидоз, возникающие при катетеризации сердца, ангиографии и во время операции. С целью уменьшения обструкции выходного отдела правого желудочка по возможности рассекают створки клапанов легочной артерии (вальвулотомия). Одновременно с этим для поддержания адекватного легочного кровотока накладывают аортолегочный анастомоз. Некоторые специалисты получили удовлетворительные результаты после операции расширения выходного отдела и накладывания заплаток. Цель операции состоит в стимуляции развития полости правого желудочка путем повышения оттока из него и обеспечение адекватного кровотока в легких через наложенный шунт. Позднее при возможности проводят повторное, более тщательное, рассечение створок-клапана и закрывают шунт (рис. 11—34).
