Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Планируя операцию по коррекции дефекта перегородки, хирург должен знать, есть ли у больного другие аномалии сердца и если есть, то выбрать соответствующую тактику лечения.
Незаращение артериального протока. При коррекции дефектов межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения оксигенированная кровь из аппарата сердце — легкие возвращается в восходящую аорту. При открытом артериальном протоке она сбрасывается в легочную артерию и заполняет хирургическое поле, что приводит к развитию послеоперационных осложнений со стороны легких. При больших дефектах межжелудочковой перегородки в клинической картине преобладают признаки этой аномалии, поэтому шумы, свидетельствующие об открытом протоке, почти невозможно услышать.
Диагностическую роль при этой патологии играет прохождение сердечного катетера или контрастного вещества из легочной артерии в нисходящую аорту (или обратно) через открытый проток при проведении соответственно катетеризации или ангиографии аорты. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и артериального протока производят одномоментно.
Множественные дефекты межжелудочковой перегородки. Иногда в межжелудочковой перегородке имеются множественные дефекты. Обычно в этом случае у ребенка в раннем возрасте появляются признаки большого шунта слева направо и выражена легочная гипертензия. Клинически диагностировать множественные дефекты невозможно. Левая вентрикулограмма, выполненная в левой передней косой проекции, позволяет увидеть межжелудочковую перегородку и установить число и локализацию дефекта. Во время операции на открытом сердце рекомендуется произвести полную ревизию перегородки с целью убедиться в том, что все дефекты закрыты. При дефекте мышечной части перегородки в области верхушки иногда требуется облегчающий доступ к нему через левый желудочек- кроме того, дефект легко ушить, поскольку поверхность перегородки слева гладкая. Однако риск при этом, повышается. Поскольку остающийся большой шунт слева направо и легочная гипертензия значительно осложняют послеоперационное течение, предпочтительнее паллиативная операция по сужению легочной артерии в раннем детстве с последующим устранением сужения и закрытием дефектов в дошкольном возрасте.
Дефект межпредсердной перегородки. У большинства больных с дефектами межпредсердной перегородки типа ostium secundum и межжелудочковой в клинической картине преобладают признаки последнего, характерные для среднего или большого размера дефекта. Это сочетание может обусловить застойную сердечную недостаточность уже в раннем детстве. Порок следует заподозрить при выявлении с помощью катетеризации сердца шунтов слева направо на уровне предсердий и желудочков. При выполнении правой вентрикулотомии и атриотомии с целью закрытия дефекта межжелудочковой перегородки предсердная становится легко доступной для ревизии. Оба дефекта можно закрыть одномоментно..
Коарктации аорты. Клиническая картина типична (см. раздел 13.52), однако признаки дефекта межжелудочковой перегородки могут быть ошибочно приняты за проявления коллатерального кровообращения, обусловленного коарктацией. При сочетании этих пороков, как правило, требуется проведение двух операций.
Добавочная левая верхняя полая вена. Клинически диагностировать невозможно. Аномалия выявляется при катетеризации сердца по прохождению катетера через коронарный синус в добавочную вену. При искусственном кровообращении во время хирургического закрытия дефектов межжелудочковой перегородки требуется окклюзия венозного возврата. Если левая верхняя полая вена не перекрыта, большой объем венозной крови поступает в сердце во время операции. При изолированной добавочной левой верхней полой вене лечение не требуется.
Полная поперечная блокада сердца. У больных дефектом межжелудочковой перегородки этот вид аритмии встречается редко, вместе с тем у больных с полной поперечной блокадой сердца нередко можно слышать систолические шумы разной интенсивности. Они объясняются турбулентным движением крови вследствие большого ударного объема. При дефекте перегородки, сочетающемся с полной поперечной блокадой сердца, следует заподозрить в корригированную транспозицию магистральных сосудов. Последняя не служит противопоказанием к закрытию дефекта межжелудочковой перегородки, однако при ней может потребоваться более сложное хирургическое вмешательство (см. раздел 13.69).