Транспозиция магистральных сосудов - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Видео: Диагностика сердечно-сосудистых заболеваний позволит сохранить здоровье
Видео: Корнеосклеральная транспозиция (CCT)
При пороке этого типа аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Поскольку полые вены, как и в норме, впадают в правое предсердие, а легочные — в левое, то кровь из правых отделов сердца поступает в аорту, а оттекающая от легких по легочным венам вновь поступает в сосуды малого круга. Сосуды того и другого круга оказываются разобщенными, и жизнь больного возможна лишь при незакрытом овальном отверстии и/или артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки (рис. 11—37).
Рис. 11—37. Схематическое изображение шунта в обоих направлениях на уровне предсердий.
При транспозиции магистральных сосудов два круга кровообращения оказываются разобщенными, а жизнь больного возможна только при смешивании крови малого и большого круга (а). После операции внутрипредсердной коррекции (операции Мастарда) кровь из вен большого круга поступает в левый желудочек (ЛЖ) и легочную артерию (ЛА), а оттекающая от легких (б)—по легочным венам в большой круг кровообращения через правый желудочек (ПЖ).
А — аорта: НПВ — нижняя полая вена- ВПВ — верхняя полая вена- ЛП — левое предсердие- ПП —правое предсердие.
Из всех детей, страдающих врожденными пороками сердца синего типа, основной причиной смерти в возрасте до 1 года служит транспозиция магистральных сосудов. Она, как правило, встречается у лиц мужского пола.
Чаще всего, но не всегда аорта располагается кпереди и справа от легочного ствола. В отличие от митральноаортального продолжения в норме для этого порока характерно митральнолегочное продолжение. Примерно в 50% случаев транспозиция сочетается с дефектами межжелудочковой перегородки. Как правило, место отхождении правой коронарной артерии находится над правым синусом Вальсальвы, а левой — над левым синусом. Тип гемодинамических нарушений варьирует в зависимости от сопутствующих аномалий.
Клинические проявления. К основным клиническим признакам относятся цианоз, застойная сердечная недостаточность, одышка, тахипноэ и задержка роста, однако степень выраженности их зависит от сопутствующих аномалий. Цианоз обычно появляется вскоре после рождения или в течение 1-й недели жизни и прогрессирует. В более поздние сроки для грудных детей характерны полицитемии и недонасыщение артериальной крови кислородом. У больных с высоким легочным кровотоком цианоз появляется в поздние стадии заболевания и умеренно выражен. Цианоз, более выраженный на ногах, нежели на остальной части туловища, можно объяснить тем, что часть крови из легочной артерии поступает в аорту через открытый артериальный проток. При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки развивается застойная сердечная недостаточность. Ее признаки нередко появляются даже у новорожденных и, как правило, к 4-му месяцу жизни. У грудных детей, особенно в возрасте старше I мес, часто наблюдают кардиомегалию и выраженную пульсацию правого желудочка. При аускультации определяется единичный или незначительно расщепленный II тон сердца.
При сниженном легочном кровотоке, обусловленном высоким сопротивлением сосудов легких, выражен цианоз, однако признаки сердечной недостаточности минимальны. У детей более старшего возраста пальцы приобретают вид барабанных палочек. Аускультативно выявляются признаки легочной гипертензии, включающие в себя систолический щелчок изгнания, хлопающий I тон сердца, короткий систолический шум изгнания и иногда протодиастолический шум недостаточности легочной артерии.
Диагноз. Рентгенологически порок характеризуется прогрессирующей кардиомегалией, усилением легочного рисунка и сужением тени основания сердца во фронтальной проекции (рис. 11—38). Обычно эти изменения выявляются не ранее 2-й недели жизни ребенка, однако диффузная кардиомегалия быстро прогрессирует, особенно при усиленном легочном кровотоке. Сужение тени основания сердца во фронтальной проекции вызвано наложением теней аорты и легочного ствола друг на друга и может маскироваться широкой тенью от вилочковой железы.
Рис. 11—38. Рентгенограмма грудной клетки больного с полной транспозицией магистральных сосудов и интактном межжелудочковой перегородкой.
Отмечаются кардиомегалия, резкое усиление легочного рисунка а сушение основания сердца.
Рис. 11—39. Транспозиция магистральных сосудов.
Восходящая аорта (ВА) отходит (а) от правого желудочка (ПЖ)- (ВА) располагается кпереди (б) от левой легочной артерии (ЛЛА).
БВ — безымянная вена: АК — аортальный клапан- ПЖ — правый желудочек: АП — артериальный проток- СЛА — ствол легочной артерии.
При снижении легочного кровотока, обусловленном высоким сопротивлением сосудов легких, кардиомегалия выражена незначительно или умеренно, рисунок периферических отделов легких обеднен при выраженной васкуляризации в области ворот.
К характерным электрокардиографическим признакам относятся отклонение электрической оси сердца вправо и симптомы гипертрофии правого желудочка, а также легочный зубец Р. При выраженной легочной гипертензии электрическая ось сердца обычно смещается вправо по отношению к норме- могут наблюдаться признаки гипертрофии обоих желудочков или преобладание активности левого желудочка. Следует отметить, что исходная ЭКГ у новорожденных может не отличаться от нормы.
К эхокардиографическим признакам порока относится расположение: 1) переднего полулунного клапана аорты медиально по отношению к заднему клапану легочной артерии- 2) задней створки клапана легочной артерии латеральнее, чем в норме- 3) аорты кпереди и обычно правее легочной артерии (последнее выявляется при двухмерной эхокардиографии в масштабе реального времени) (рис. 11—39). Иногда магистральные сосуды могут как бы накладываться друг на друга, реже аорта располагается слева от легочной артерии. У больных с неизмененным давлением в левом желудочке меняются соотношения периодов систолы обоих желудочков- у здорового грудного ребенка отношение периода изгнания крови из левого желудочка к периоду изгнания ее из правого составляет 0,80, а отношение периода предызгнания (период напряжения) левого желудочка к периоду предызгнания правого желудочка — 1,25. При контрастной эхокардиографии с датчиком, расположенным в области надгрудинной выемки, выявляется поступление контрастного вещества в аорту тотчас после его введения.
