Легочная артериовенозная фистула - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Видео: Слабонервным не смотреть! Операция! Удаление паразитов из кишечника 3 летнего ребенка
Сообщения сосудов в легких через фистулы могут быть большими и ограниченными по протяжению или множественными, диссеминированными и небольшими. Они могут быть проявлениями синдрома Рандю — Вебера — Ослера (наследуемые геморрагические телеангиэктазии) с локализацией ангиом в слизистых оболочках полости носа и щек, желудочно-кишечном тракте или печени. К редким вариантам относится прямое сообщение легочной артерии с левым предсердием.
По фистуле венозная кровь проходит из системы легочной артерии в систему легочной вены, не подвергаясь оксигенации, а затем поступает в левые отделы сердца, что приводит к недонасыщению артериальной крови кислородом. Сброс крови в зоне фистулы происходит под малым давлением и при низком сопротивлении сосудов, поэтому в системе легочной артерии давление остается в пределах нормы. Кардиомегалия не отмечается, сердечная недостаточность развивается редко.
Клиническая картина зависит от объема шунта. При больших фистулах появляются одышка, цианоз, синдром барабанных палочек и развивается полицитемии. Кровохарканье бывает редко, однако оно может быть значительным. Примерно в 50% случаев у больных или их родственников выявляются признаки синдрома Рендю — Вебера — Ослера, включающие в себя рецидивирующие носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Преходящие головокружение, диплопия, афазия, расстройство двигательных функций или судороги могут быть следствием мозговых тромбозов, абсцессов или парадоксальных эмболий. Над областью фистулы можно услышать мягкие систолические или постоянные шумы.
Рис. 11—44. Рентгенограмма грудной клетки больного с артериовенозной легочной фистулой.
В правом легком заметно усиление легочного рисунка.
Рис. 11—45. Ангиограмма того же больного (см. рис. 11—44).
Контрастное вещество позволяет увидеть размеры фистулы правого легкого.
На ЭКГ изменения отсутствуют. На рентгенограмме грудной клетки можно увидеть затемнение в области большой фистулы (рис. 11—44). Множественные мелкие фистулы можно обнаружить при флюороскопии (по аномальной пульсации сосудов в этой области) или томографии. Селективная легочная артериография позволяет выявить локализацию, размеры и число фистул (рис. 11-45).
Фистулы, единичные или расположенные на ограниченном участке, иссекают путем лобэктомии или клиновидной резекции легкого, что сопровождается исчезновением симптоматики заболевания. После удаления больших участков легкого с диссеминированными фистулами в послеоперационный период могут начаться рост фистул небольшого размера и рецидивировать клиническая симптоматика. Прямое сообщение между легочной артерией и левым предсердием устраняется путем рассечения и наложения шва.
