Открытый артериальный проток - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Видео: Радикальная коррекция общего артериального ствола (процедура REV)
У плода большая часть крови из легочной артерии поступает через открытый артериальный проток (ОАП) в аорту. В норме вскоре после рождения у ребенка наступает функциональное закрытие протока, однако, если этого не произойдет, кровь из аорты начинает поступать в легочную артерию. Проток отходит от аорты с противоположной стороны и обычно дистальнее начала левой подключичной артерии. Он соединяется со стволом легочной артерии в месте ее бифуркации. Открытый артериальный проток относится к одним из наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца. Его иногда связывают с краснухой, перенесенной` женщиной в ранние сроки беременности.
При ОАП у доношенного ребенка недостаточно развиты эндотелиальная выстилка и мышечный слой протока. Анатомическое строение его у недоношенного новорожденного может быть не изменено, что отражает незрелость ребенка. Таким образом, у доношенных новорожденных ОАП спонтанно облитерируется редко, тогда как у недоношенных (при отсутствии особых показаний к проведению раннего медикаментозного или хирургического лечения) он закрывается спонтанно в большинстве случаев.
Гемодинамика. При ОАП кровь в результате высокого давления в аорте поступает из нее в легочную артерию. Выраженность шунта зависит от диаметра протока и градиента давления между аортой и легочной артерией. В тяжелых случаях до 50—65% объема крови из левого желудочка может поступать в сосуды малого круга кровообращения. Давление в легочной артерии, правых желудочке и предсердии, как правило, не изменяется, но иногда может быть незначительно повышено или достигает уровня, характерного для сосудов большого круга (см. раздел 13.11). Вследствие перехода крови в легочную артерию во время диастолы отмечается большое пульсовое давление. Общий кровоток обычно увеличен, но быстро нормализуется после хирургического закрытия протока.
Клинические проявления. Выраженная симптоматика, как правило, отсутствует, однако она может развиться в любом возрасте и характеризуется главным образом медленно прогрессирующей одышкой при физической нагрузке и развитием в дальнейшем недостаточностью левого желудочка или застойной сердечной недостаточностью. В ряде случаев основным проявлением служит задержка физического развития ребенка.
При большом ОАП признаки его выражены и обусловлены большим пульсовым давлением. К ним относятся заметная &ldquo-гидравлическая&rdquo- пульсация лучевых и типичная пульсация артерий шеи (типа Корригена). При узком протоке сердце обычных размеров, при широком оно умеренно или значительно увеличивается в размерах. Верхушечный толчок обычный или смещен влево и вниз за счет гипертрофии левого желудочка, при увеличении размеров сердца он становится приподнимающим. Пальпаторно нередко определяют дрожание, максимально выраженное во втором межреберье слева, которое может проводиться в левую подключичную область, вдоль левого края грудины или на верхушку сердца. Оно, как правило, возникает в момент систолы, нередко продолжается и в диастолу, а в ряде случаев становится постоянным. При аускультации выявляется характерный шум, описываемый разными авторами как машинный, шум толчка, мельничного колеса или раската грома. Он возникает вскоре после начала I тона, достигает максимальной интенсивности к концу систолы и исчезает в конце диастолы. Его можно слышать во втором межреберье слева или он проводится по левому краю грудины вниз либо в левую подключичную область. По характеру шум грубый, неровный, с металлическим оттенком. Сравнительно редко определяются атипичные шумы. Так, при сочетании ОАП с легочной гипертензией шум слышен только во время систолы. У больных с большими шунтами слева направо в точке проекции левого предсердно-желудочкового клапана можно услышать низкотональный диастолический шум, связанный с увеличением кровотока через клапан.
Как правило, изменения на ЭКГ отсутствуют. При широком протоке появляются признаки гипертрофии левого желудочка- изолированную гипертрофию правого желудочка, не осложненную ОАП, ставят под сомнение.
При рентгенографическом исследовании обычно выявляют выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного рисунка. Размеры сердца зависят от величины шунта слева направо. Размеры сердца могут быть не изменены или умеренно или значительно увеличены за счет левых предсердия и желудочка. Дуга аорты нормальная или выбухает и усиленно пульсирует. В редких случаях видны кальцификаты в стенке протока.
Небольшие размеры ОАП не сопровождаются изменениями на эхокардиограмме. О больших шунтах свидетельствуют увеличение размеров левых предсердия и желудочка и укорочение времени изоволемического сокращения. Двухмерное изображение в масштабе реального времени с расположением датчика в надгрудинной выемке позволяет лоцировать проток. У большинства больных клиническая картина достаточно характерна для точной диагностики. Атипичные шумы требуют дополнительных методов обследования ребенка.
Катетеризация сердца позволяет выявить неизмененное или повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии свидетельствует о шунте слева направо, как и форма кривых разведения водорода или индикатора. В норме уровень кислорода в пробах крови, полученной из полых вен, правых предсердия и желудочка, почти одинаковый. При недостаточности клапанов легочной артерии он может повышаться в крови правого желудочка. Из легочной артерии через проток катетер проходит в нисходящие отделы аорты. Введение контрастного вещества в восходящую аорту позволяет установить поступление крови из аорты в легочную артерию и увидеть сам проток.
Открытый артериальный проток у ребенка грудного возраста. У ребенка 1-го года жизни периодически появляются симптомы сердечной недостаточности по левому типу или тяжелой застойной сердечной недостаточности. Они часто прогрессируют, если присоединяется бронхолегочная инфекция.
Как и у детей более старшего возраста, возможность появления диастолического компонента шума зависит от соотношения давления в аорте и легочной артерии. При развитии вторичной легочной гипертензии диастолический сброс крови в легочную артерию минимален или отсутствует, в этом случае слышен только систолический компонент шума. При нормальном или умеренно повышенном давлении в легочной артерии характерный &ldquo-машинный&rdquo- шум можно слышать уже в ранние стадии болезни, даже у детей в возрасте нескольких недель. Кроме того, пульсовое давление значительно повышается и увеличиваются размеры сердца.
Диагностика неосложненного ОАП в раннем детском возрасте важна потому, что при клинических проявлениях его всем больным независимо от возраста показана операция.
Дифференциальный диагноз. Обычно неосложненный ОАП диагностируется легко. Однако при некоторых заболеваниях, не сопровождаемых цианозом, слышимый в области легочных сосудов систолический и диастолический шумы могут быть неправильно интерпретированы.
Характерные признаки венного шума рассматриваются в разделе 11.1. Дефект аортолегочной перегородки клинически может не отличаться от ОАП, несмотря на то что в большинстве случаев систолический компонент шума особенно четко слышен в верхнем отделе по правому, а не по левому, краю грудины. Определенные трудности может представлять собой дифференциальный диагноз с прорывом аневризмы синусов Вальсальвы в правые отделы сердца или легочную артерию, а также с артериовенозной коронарной фистулой. Гемодинамика при этих трех пороках развития определяется артериовенозной фистулой и характеризуется машинным шумом и высоким пульсовым давлением. Иногда шум четче слышен не в месте проекции легочных сосудов, а в нижней части левого края грудины. Определенные дифференциально-диагностические трудности, особенно у ребенка раннего возраста, представляет собой общий артериальный ствол с высоким легочным кровотоком. Систолический и диастолический шумы можно слышать и при стенозе ветвей легочной артерии, однако это не сопровождается изменением пульсового давления. Артериовенозные фистулы средних внутригрудных сосудов, например внутренних сосудов молочных желез, также могут не отличаться клинически от ОАП.
За ОАП могут быть ошибочно приняты такие аномалии, как дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортальных клапанов и комбинированная недостаточность аортального и левого предсердно-желудочкового клапанов ревматической этиологии. Однако выслушиваемые при этих состояниях шумы постоянны. Данные, полученные при аускультации, и отсутствие повышения кровотока в легких обычно достаточны для дифференциальной диагностики.
Широкий ОАП в сочетании с легочной гипертензией клинически может напоминать большой дефект межжелудочковой перегородки. При сочетании широкого ОАП с дефектом межжелудочковой перегородки о первом свидетельствует высокое пульсовое давление. Катетеризация сердца помогает окончательно установить диагноз.
Прогноз и осложнения. Продолжительность жизни больных с небольшим ОАП не отличается от продолжительности жизни здоровых лиц. Проявления со стороны сердца у них незначительны или отсутствуют. Однако клиническая картина у большинства из них свидетельствует о том, что ОАП не безразличен для организма. После периода раннего детства спонтанно проток закрывается крайне редко.
Застойная сердечная недостаточность, которой могут предшествовать приступы недостаточности левого желудочка, развивается в любом возрасте, однако чаще всего — в 3-м десятилетии жизни.
Рис. 11—52. Рентгенограммы грудной клетки ребенка с открытым артериальным протоком.
В предоперационном периоде (а) размеры сердца увеличены, дуга аорты и легочная артерия выступают, легочный рисунок усилен. Через 3 года после операции (б) размеры сердца сократились, интенсивность легочного рисунка стала слабее.
Она служит показанием к неотложной операции, если позволяет состояние больного.
Септический эндартериит может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у детей дошкольного возраста. Он может сопровождаться тромбозом сосудов малого и/или большого круга. Лечение проводят соответствующим антибиотиком, вслед за чем примерно через 3 мес (при достоверных данных о прекращении инфекционного процесса) производят операцию по закрытию дефекта.
Реже встречаются аневризматическое расширение легочной артерии или протока, кальцификация его, образование асептических тромбов и эмболов, парадоксальные эмболы и заболевание ревматизмом с вовлечением в процесс клапанов. Описаны случаи легочной гипертензии при ОАП (синдром Эйзенменгера).
Лечение. Независимо от возраста оперативное лечение больных с ОАП или сходными шунтами сопровождается благоприятными результатами. При застойной сердечной недостаточности рекомендуется провести комплекс соответствующих терапевтических мероприятий, а по окончании его не откладывать операцию на длительный срок даже при сохраняющихся признаках недостаточности.
Поскольку уровень смертности после хирургического вмешательства составляет менее 1%, а у неоперированных больных он выше, при бессимптомном течении процесса показана перевязка протока с последующим разделением его у ребенка предпочтительнее в возрасте 2—4 лет. Легочная гипертензия не относится к противопоказаниям к операции в любом возрасте, если достоверно известно, что кровь из аорты поступает в легочную артерию, а не в противоположном направлении.
Операция заключается в перевязке артериального протока или иссечении его с наложением шва на аорту и легочную артерию. Последний способ более предпочтителен, поскольку технически более прост.
После закрытия протока симптоматика явной или начинающейся сердечной недостаточности быстро исчезает. Дети с задержкой физического развития, как правило, начинают быстро развиваться. Пульс и артериальное давление нормализуются, машинный шум исчезает. У некоторых больных продолжает выслушиваться систолический шум над областью легочных сосудов. Он может быть обусловлен турбулентным движением крови по расширенной легочной артерии или (реже) не диагностированным ранее дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки. На рентгенограмме грудной клетки отмечают исчезновение признаков кардиомегалии и повышенного кровотока в легких (рис. 11—52)- ЭКГ нормализуется- уменьшаются признаки легочной гипертензии.
Открытый артериальный проток у новорожденных с небольшой массой тела
Практически у всех новорожденных с массой тела менее 1750 г артериальный проток открыт в течение первых суток жизни. По истечении этого срока число детей с незакрывающимся протоком больше в группах с небольшой массой тела. Частота респираторного дистресс-синдрома у новорожденных, высокий уровень смертности и тяжелая клиническая картина чаще всего обусловлены выраженным сбросом крови слева направо через открытый артериальный проток. У недоношенных детей клинические признаки большого шунта чаще всего появляются на 4—5-й день жизни, иногда раньше. Диагноз в некоторых случаях можно поставить на основании прыгающего пульса на периферических сосудах и постоянного шума, слышимого в подключичной области и верхней части левого края грудины- обычно он только систолический или вообще не выслушивается. Рентгенографические признаки свидетельствуют о переполнении кровью легочных сосудов. Примерно у 1/3 детей размеры сердца увеличены. Выявляемое с помощью эхокардиографии увеличение соотношения размера левого предсердия и ширины корня аорты или абсолютное увеличение левого предсердия у недоношенных детей с респираторным дистресс-синдромом при отсутствии физикальных признаков помогает диагностировать большие шунты слева направо через ОАП. Ценным диагностическим методом служит контрастная эхокардиография с введением изотонического раствора натрия хлорида в корень аорты. Несмотря на то что метод не позволяет определить размер шунта- он помогает уточнить диагноз у детей, у которых по истечении 3— 4 дней жизни не уменьшаются проявления дистресс-синдрома, несмотря на проведение искусственной вентиляции легких.
При отсутствии осложнений проток спонтанно закрывается в течение первых недель или месяцев жизни. При широком, клинически выраженном ОАП общепринятое лечение направлено на ограничение потребления жидкости, коррекцию анемии, введение препаратов наперстянки и диуретиков. Кислородотерапия проводится в таком объеме, чтобы поддерживать Рао2 на уровне 50— 70 мм рт. ст. Для некоторых больных может оказаться полезным создание постоянного положительного давления в дыхательных путях, искусственная вентиляция под положительным давлением в конце выдоха. При безуспешности лечения и невозможности перевести ребенка на самостоятельное дыхание необходимо произвести хирургическое или медикаментозное закрытие артериального протока.
Следует дифференцировать позднее закрытие артериального протока (у здоровых недоношенных новорожденных) от открытого (порок развития у доношенного новорожденного). Искусственное поддержание артериального протока открытым осуществляется с помощью простагландинов, тогда как уменьшение размеров и закрытие его у недоношенных детей с респираторным дистресс-синдромом обеспечивается введением ингибиторов простагландина, например индометацина (см. раздел 7.34). Раннее введение последнего при респираторном дистресс-синдроме, сочетающемся с большим шунтом слева направо через ОАП, по эффективности в отношении уменьшения патофизиологических проявлений и снижения уровня смертности у недоношенных детей сопоставимо с хирургическим вмешательством.
К обычным последствиям лечения индометацином относятся олигурия, увеличение уровня азота мочевины и сывороточного креатинина и значительное снижение уровня натрия в моче. Функция тромбоцитов может быть повреждена- поэтому его не следует назначать больному с признаками нарушения свертываемости крови.
