Открытый артериальный проток - врожденные пороки сердца

Видео: Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией.
Артериальный проток - необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения. После рождения, с появлением легочного дыхания функциональная надобность в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется. Функция протока прекращается практически сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объеме не более 15 - 20 ч. Процесс анатомического закрытия протока длится не более 2 - 8 недель.

Эпидемиология
открытого артериального протока составляет 9,8% среди всех ВПС. Порок встреча­ется почти в 2 раза чаще у женщин.

Патологическая анатомия
Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию.
Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10 - 25 мм и шириной до 20 мм.
Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах, по мере развития легочной гипертензии, происходят характерные морфологические изменения - мышечно-фиброзное перерождение стенок и уменьшение просвета сосудов. Увеличивается количество артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов.
Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левых отделов, а с развитием легочной гипертензии - правого желудочка.
При сердечной недостаточности наблюдается дилатация всех полостей сердца.

Гемодинамика
При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, а далее - в легкие. Из сосудов малого круга кровообращения она поступает в левую половину сердца и аорту. Повторная циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла, обусловливает повышенную работу левых предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию и дилатацию.
Величина артерио-венозного сброса крови зависит от диаметра протока, разницы показателей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом кругах кровообращения.
Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла в легких даже длительный сброс крови у детей не служит причиной развития легочной гипертензии. Периферическое сопротивление в легких у них нормальное или несколько снижено. Повышение давления в легочной артерии, даже до высокой степени, является, в основном, следствием “передачи” давления из аорты при наличии широкого сообщения между сосудами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудочков. Это первая стадия заболевания - стадия первичной адаптации- в этот период могут развиться нарушения кровообращения и критическое состояние больных почти с 20% летальностью, если своевременно не будет предпринята операция.
Вторая стадия - стадия относительной компенсации, которая обычно наступает в возрасте двух-трех лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Она характеризуется длительной гиперволемией малого круга, развитием относительного стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия, расширением полости левого предсердия, умеренным возрастанием давления в легочных венах, что, в свою очередь, обусловливает повышение давления в легочной артерии и вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Сосудистое сопротивление в легких остается нормальным или слегка повышается в результате спазма артериол.
При дальнейшем естественном течении заболевания наступает перестройка мелких сосудов легких, артериол вплоть до необратимых склеротических изменений. Все это приводит к росту периферического сосудистого сопротивления легких, уменьшению сброса крови с последующей его инверсией. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, а систолическая перегрузка правого желудочка возрастает. Так возникает третья стадия—стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов, при которой постепенно исчезают характерные признаки порока, и в клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии.

Клиника
Клиническая симптоматика и течение заболевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодинамики. У новорожденных, имеющих проток большого диаметра, с первых дней жизни развивается нарушение кровообращения, возможны повторные пневмонии. Это утяжеляет течение заболевания и приводит к летальному исходу в течение первого года жизни почти в 20% случаев. У больных, имеющих проток небольшого размера, признаки заболевания развиваются медленнее, и наиболее грозным осложнением, появляющимся в более старшем возрасте, является легочная гипертензия, которая у 14 % имеет склеротическую природу. Бактериальный эндокардит и эндартериит встречаются примерно в 5% случаев. Еще более редким осложнением естественного течения порока является аневризма протока с последующим ее разрывом.
Средняя продолжительность жизни больных с открытым артериальным протоком не превышает 25 лет.
Спонтанное закрытие открытого артериального протока возможно, но происходит крайне редко.

Жалобы больных при открытом артериальном протоке неспецифичны. Наиболее частые из них это быстрая утомляемость, одышка при нагрузке. У более взрослых больных появляются ощущения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются пневмонии. Больные нередко отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при крике, натуживании может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии.

Осмотр и пальпация области сердца
Нередко можно выявить деформацию грудной клетки в виде “сердечного горба”, и усиленную, хорошо видимую пульсацию грудной клетки в проекции верхушки сердца. При пальпации грудной клетки определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание в проекции основания сердца.

Перкуссия
Границы сердца расширены, но количественные их показатели могут быть различны. Специфическую диагностическую информацию дает исследование пульса и артериального давления. В типичных случаях, при наличии большого артериовенозного сброса крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается уловить различие в амплитуде колебаний пульса на правой и левой руках. Измерение артериального давления выявляет большую пульсовую амплитуду за счет снижения диастолического давления, которое может быть снижено до нуля.

Аускультация
Аускультация выявляет основной клинический диагностический признак порока - грубый, “машинный” систоло - диастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диастолический компонент лучше прослушивается при форсированной задержке дыхания (проба Вальсальвы). Однако столь характерный шум определяется лишь при наличии большого артериовенозного сброса. По мере уменьшения сброса из-за развития легочной гипертензии вначале снижается интенсивность шума,  в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. У больных с одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения порок практически “афоничен”. Однако в этой стадии развития заболевания возникает недостаточность клапанов легочной артерии, которая аускультативно проявляется специфическим диастолическим шумом Грехэма - Стилла.
Тоны сердца ясные- диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии.
Иногда над верхушкой сердца выслушивается мезодиастолический шум относительного стеноза или систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются с III тоном.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография
На ЭКГ не выявляется специфических изменений. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики.
Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих желудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выраженной становится гипертрофия правого желудочка.
При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка.

Рентгенография
При рентгенологическомисследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсивность выраженности его дает качественное представление о величине артериовенозного сброса крови. При склеротической форме легочной гипертензии рентгенологический рисунок сосудистых теней в легких отличается специфическими изменениями. При наличии большого количества широких сосудистых теней в корне легких заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек. Выбухает дуга легочной артерии, ствол и ветви её расширены, усилена их пульсация. Расширена и восходящая аорта, выражена ее глубокая пульсация.

Видео: Эмиль Казанцев

Эхокардиография
Большое значение для диагностики порока имеетдоплерэхокардиография, при которой можно выявить струю регургитации крови из аорты в легочную артерию, дилатацию левых камер сердца и степень легочной гипертензии.

Катетеризация полостей сердца
Катетеризация позволяет выявить ряд диагностических признаков порока и точно установить степень нарушения гемодинамики. Диагностика порока абсолютна, если во время катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. Достаточно достоверным диагностическим признаком следует считать и повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка.

Аортография
Информативным для диагностики порока является ретроградная аортография с введением контрастного вещества в восходящую аорту. На ангиограммах видно одновременное контрастирование аорты и легочной артерии, в которую контрастное вещество поступает через открытый артериальный проток.

Лечение
При установлении диагноза открытый артериальный проток показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2 - 5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возрастной критерий не является противопоказанием к операции.
При наличии легочной гипертензии операция показана больным II - IIA гемодинамических групп и противопоказана больным IIIБ гемодинамической группы, а также больным с обратным сбросом крови.
Открытый артериальный проток, осложненный бактериальным эндокардитом, эндартериитом или сердечной недостаточностью, в настоящее время успешно оперируют после проведения соответствующего лечения.
Терапия индометацином, ингибирующим синтез простагландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие открытого артериального протока, по данным разных авторов, наступает в 18 - 20%, а при внутривенном введении - в 90% случаев. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/(кг/сут) в течение 2 - 3 дней. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и билирубинемия свыше 0,1 г/л.
Хорошо разработано хирургическое лечение порока. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих концов. Существует также метод прошивания протока танталовыми скрепками.

Видео: Экстренный сбор! Овсянкина Дарья

Результаты
Послеоперационная летальность невелика. При высокой степени легочной гипертензии послеоперационная летальность несколько увеличивается.
Отдаленные результаты хирургического лечения открытого артериального протока показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У больных с выраженной легочной гипертензией результат операции зависит от обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда. При наличии органических изменений легочных сосудов полной нормализации гемодинамики, как правило, не наступает, но значительное улучшение показателей свидетельствует об эффективности хирургического лечения.
У всех больных IIIБ гемодинамической группы, у которых общелегочное сопротивление составляет более 75% от периферического, в отдаленные сроки после операции сохраняется высокая степень легочной гипертензии, обусловленная склеротическими изменениями в сосудах легких.