Дефекты межпредсердной перегородки - врожденные пороки сердца

Частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 6 – 8 на 1000 рожденных живыми детей. Большинство врожденных пороков сердца диагностируется в младенчестве, при этом до взрослого возраста такие пациенты не доживают, либо уже прооперированы. Наиболее часто встречаются у взрослых из ВПС – дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, открытый артериальный (Боталлов) проток.

Дефекты межпредсердной перегородки

Эпидемиология
В России дефекты межпредсердной перегородки составляют около 8% среди всех случаев врожденных пороков сердца (ВПС). Дефекты межпредсердной перегородки в 2 раза чаще встречается у женщин.

Патологическая анатомия
Анатомическая характеристика дефектов межпредсердной перегородки разнообразна и заключается не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации.
Расположение дефекта может быть различным, и на основании этого выделяют 3 основных типа.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки (Ostiumsecundum) – наиболее частый тип дефекта межпредсердной перегородки, локализуется в области овальной ямки.
Первичный дефект межпредсердной перегородки (Ostiumprimum) – характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
Верхний дефект межпредсердной перегородки (Sinusvenosus) – локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла.

Гемодинамика

Вследствие большей емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3—5 мм. рт. ст. ниже, чем в левом. Поэтому при дефекте межпредсердной перегородки происходит сброс крови из левого предсердия в правое. При межпредсердных сообщениях большого размера влияние на величину сброса крови в основном оказывает соотношение сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, пластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца, состояние которых непостоянно. В зависимости от этого в различные периоды жизни и течения заболевания изменяется, и объем сброса. Уменьшение сброса наступает при нарушении эластичности правого желудочка и вследствие гипертрофии миокарда и повышения диастолического давления в нем. Наличие большого дефекта при условии уравновешенного давления в полостях предсердий может способствовать забросу венозной крови в левое предсердие. Наиболее часто легкая степень гипоксемии выявляется у больных с дефектом, расположенным у устья полых вен.
Сброс крови слева направо, благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких, не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастают объемная нагрузка и работа правого желудочка. При этом фиброзное кольцо легочной артерии не растягивается в достаточной степени. Возникает несоответствие между площадью отверстия клапана легочной артерии и объемом выброса правого желудочка. Это приводит к относительному стенозу легочной артерии (функциональный порок). За счет этого и появляется главный аускультативный признак порока – систолический шум над легочной артерией.
Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35—40 мм рт. ст. - нередкое явление при этом пороке, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более. Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.
При длительном течении заболевания возникает спазм сосудов малого круга кровообращения, при длительном существовании которого, формируется гипертрофия стенок легочных артерий, а затем возникает склерозирование этих сосудов. По мере уменьшения емкости  бассейна малого круга кровообращения, происходит увеличение общего периферического сопротивления (ОПСС) и повышения давления в легочной артерии. Таким образом, нагрузка на правый желудочек постепенно увеличивается, что приводит к повышению диастолического давления в нем. При этом снижается разница давлений между правым предсердием и правым желудочкам в диастолу. Давление в правом предсердии постепенно будет расти, а значит снижается разница давлений между предсердиями. Объем сброса крови между предсердиями уменьшается, т. е. постепенно снижается объемная перегрузка правых отделов сердца. Во время крика, настуживания, физической нагрузки (физиологические ситуации повышения давления в легочной артерии) давление в правом предсердии может становиться больше чем в левом и происходит обратный сброс крови справа налево. При выраженном  склерозе системы легочной артерии давление в правом предсердии постоянно превышает давление в левом, поэтому развивается постоянный обратный сброс крови (синдром Эйзенменгера).

Клиническая картина

Клиническая симптоматика порока зависит от состояния гемодинамики и изменяется с возрастом больного.
При не осложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отмечают некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у всех больных в результате оттеснения кнаружи левого желудочка увеличенными правыми отделами.
Аускультативная картина характерна. Во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, который никогда не бывает грубым, как при дефекте межпредсердной перегородки или стенозе легочной артерии. По своей природе он относится к функциональным, т. е. возникает вследствие увеличенного потока крови через фиброзное кольцо легочной артерии. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент акцентирован.

Данные инструментальной диагностики

Изменения ЭКГ при вторичных дефектов межпредсердной перегородки отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются постоянством. Почти у всех больных в стандартных отведениях регистрируется преобладание электрической активности правого желудочка - правограмма. В правых грудных отведениях регистрируется высокоамплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Во II и III отведениях нередко отмечается увеличение и заострение зубца Р.

Рентгенологическое исследование.
В переднезадней проекции всегда отмечается усиление легочного артериального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим признаком порока является усиленная “пульсация корней легких”.
Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов. Помимо этого, как правило, наблюдается изменение ее конфигурации, которое выражается в выбухании дуги легочной артерии и смещении вверх правого кардиовазального угла. Тень аорты уменьшена и плохо дифференцируется.
В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке, значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции также отмечается увеличение правого предсердия и желудочка.

Эхокардиография.
При исследовании сердца определяется перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки, благодаря чему на ЭхоКГ визуализируются положение и размер дефекта межпредсердной перегородки.

Катетеризация сердца.
Основными показателями наличия дефекта межпредсердной перегородки являются проведение зонда из правого предсердия в левое и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятыми у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) может рассматриваться как абсолютный признак сброса крови.
Забор крови из камер сердца для определения насыщения ее кислородом, запись давления в них, в легочной артерии и легочных капиллярах позволяют вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопротивление и на основании этого сделать заключение о степени нарушения гемодинамики.

Ангиокардиография
При обследовании больных с дефектом межпредсердной перегородки имеет второстепенное значение и используется для выявления сброса крови через дефект.
Наиболее убедительную ангиокардиографическую диагностику дефектов межпредсердной перегородки можно получить при введении контрастного вещества через зонд в легочный ствол, откуда оно поступает в левое предсердие, пройдя капилляры малого круга кровообращения, а далее, через дефект - в правое предсердие.

Течение и прогноз.

В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачественно и лишь в редких случаях дефект межпредсердной перегородки вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.
Первые клинические симптомы порока обычно появляются в 2-3-летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохраняться несколько десятилетий. Значительное ухудшение состояния обычно связано с появлением нарушений ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.
Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородки не превышает 37- 40 лет.
Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у больных с дефектом межпредсердной перегородки неоднородна. По клиническому течению, с учетом объема сброса крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда, больные с дефектом межпредсердной перегородки подразделяются на пять групп.
В первой группе (бессимптомная стадия) дефект межпредсердной перегородки не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаруживается систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомомВПС. ЭКГ и размеры сердца обычно в пределах нормы.
У второй группы пациентов (стадия начальных субъективных проявлений) выявляется достаточно отчетливая картина дефекта межпредсердной перегородки, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.
В третьей группе больных (аритмическая стадия), вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения выявляются симптомы легочной гипертензии. Наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое, и резко расширены границы сердца. В ряде случаев наблюдаются сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигимения и т. д.), явления нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у больных этой группы еще нет тенденции к изменению направления шунта- даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.
Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют крайне тяжелые больные со значительным (прогрессирующим) расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и явлениями недостаточности кровообращения. У больных, в основном, отмечается нарушение кровообращения по большому кругу, но у ряда лиц старше 25—30 лет появляются признаки левожелудочковой недостаточности. Такие пациенты являются инвалидами, с большим трудом переносят даже легкую физическую нагрузку. Однако примечательно, что у них или вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется лишь при физической нагрузке.
Больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У них отмечается тяжелое нарушение кровообращения по малому и большому кругам, которое практически не купируется при длительном стационарном лечении.

Лечение

Единственным эффективным методом лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Однако это не означает, что всем больным с дефектом межпредсердной перегородки показана операция. Принять правильное решение можно лишь на основе сопоставления необходимости операции и ее риска. Исходя из этого, считается не показанной операция больным первой стадии с нулевой степенью легочной гипертензии, так как клинические проявления порока у них минимальны и больные длительное время остаются трудоспособными. Всем остальным больным, за исключением пациентов с легочной гипертензией IV степени или в пятой стадии развития заболевания, операция абсолютно показана, хотя результаты хирургического лечения из-за различия исходного состояния неодинаковы.

Результаты

Закрытие дефекта межпредсердной перегородки на «сухом» сердце под контролем зрения - чрезвычайно эффективная операция. Наиболее частыми причинами летальных исходов являются эмболия и гипоксические поражения головного мозга, сепсис, острая сердечная недостаточность.

Отдаленные результаты хирургического лечения дефектов межпредсердной перегородки
Коррекция порока уже в ближайшее время у большинства больных приводит к нормализации гемодинамики- более 80 % больных в отдаленные сроки после операции не предъявляют жалоб и становятся практически здоровыми.