Изолированный дефект межпредсердной перегородки - пороки сердца

Дефектом межпредсердной перегородки обозначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий. Этот порок среди всех врожденных пороков сердца встречается довольно часто — 7—28% (Н. М. Амосов и др., 1962 Б. А. Королев и др., 1969 Е. Н. Мешалкин и др., 1969 Peterson, 1967).

Рис. 75. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при первичном дефекте межпредсердной перегородки.
Здесь и на рис. 76, 78, 83, 87, 88, 93, 100, 103 и 105 приняты следующие обозначения: А — аорта- ЛА — легочная артерия- ПП — правое предсердие- ЛИ — левое предсердие- ПЖ — правый желудочек- ЛЖ — левый желудочек- стрелками показаны направления тока крови и шунты.

Патологическая анатомия.

В. Йонаш (1960) разделяет межпредсердные сообщения на две главные группы: аномалии заращения окончательного овального отверстия (persistevitia foraminis ovalis), собственно дефекты межпредсердной перегородки, которые возникают я связи с сохранением анатомических условий какой-либо ранней фазы развития этой перегородки. Среди этих дефектов следует выделить две формы:

— дефект, вызванный сохранением первичного отверстия (ostium primum). В типичной форме он представляется в виде разной величины отверстия в нижней части перегородки, непосредственно над уровнем створчатых клапанов (рис. 75). Нередко он сочетается с аномалиями дву- и трехстворчатых клапанов- — дефект, вызванный сохранением вторичного отверстия (ostium secundum). Он локализуется в различных отделах межпредсердной перегородки, может располагаться в области впадения верхней или нижней полой вены, сочетаться с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие (рис. 76).

Рис. 76. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при вторичном дефекте межпредсердной перегородки.
Сохранение анатомической проходимости овального отверстия является сравнительно частой аномалией, в таких случаях клапан овального отверстия развит, но не срастается после рождения своими краями с окончательной перегородкой. Хотя в анатомическом отношении овальное отверстие продолжает оставаться открытым, с функциональной точки зрения оно закрыто до тех пор, пока давление в левом предсердии превышает давление в правом предсердии. Серьезным осложнением при незаращении овального отверстия могут быть так называемые парадоксальные или перекрестные эмболии. Это может произойти при эмболии легочной артерии. В обычных условиях наличие открытого овального отверстия клинически никак не проявляется и не требует какого-либо лечения.

Иное дело — дефекты первичного и вторичного отверстия.
Гемодинамика. Такие дефекты, как правило, весьма значительны по площади. Шунт слева-направо через них может достигать 20—25 л/мин (Winchell, Basliowr, 1958). Следует отметить, что при этой аномалии патологическая коммуникация между большим и малым кругом кровообращения находится в зоне низких давлений, где трудно ожидать больших перепадов давления между сообщающимися полостями сердца. Кроме того, периферическое сосудистое сопротивление не может непосредственно сказываться на гемодинамике предсердии. В результате этого при дефектах межпредсердной перегородки складываются весьма своеобразные взаимоотношения между факторами, определяющими шунтирование крови из одной камеры сердца в другую.
Для понимания механизма сброса крови необходимо вспомнить анатомо-функциональные особенности правых и левых полостей сердца. Тогда станет ясно, что в силу большей емкости и растяжимости правого предсердия при одном и том же объеме наполнения давление в его полости будет в 1,5—2 раза меньше, чем в левом, и равно соответственно 5 и 9 мм рт. ст. Это обусловливает, в свою очередь, меньшее сопротивление диастолическому наполнению для правого предсердия, чем для левого. Кроме того, площадь трикуспидального отверстия больше митрального, а поэтому сопротивление кровотоку меньше.
Дефект межпредсердной перегородки диаметром менее 1 см практически не сказывается на внутрисердечной гемодинамике. Длительное существование шунта может приводить либо к развитию легочной гипертензии, либо к возникновению «относительного» стеноза легочной артерии- появляется сброс справа-налево, возникает артериальная гипоксия. Однако легочная гипертензия при дефектах межпредсердной перегородки развивается относительно редко, в основном после периода полового созревания.
Основная тяжесть по компенсации нарушенной гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки приходится на правый желудочек, работа его резко увеличивается, а усиленные сокращения могут приводить к появлению «относительного» стеноза легочной артерии. Этот стеноз исчезает после устранения дефекта.
Минутный объем большого круга кровообращения у таких больных нормальный.

Симптоматика.

У большинства детей с изолированным дефектом межпредсердной перегородки в течение первого года жизни редко проявляются симптомы порока, однако у некоторых младенцев может возникать стойкая сердечная недостаточность, дети часто болеют пневмонией. Если таких больных не оперировать — прогноз плохой. В типичных случаях физикальными признаками порока бывают усиленный и расщепленный II тон, систолический шум во втором межреберье слева от грудины и диастолическое дрожание вдоль тела грудины вследствие повышенного кровотока через трехстворчатый клапан. При рентгенологическом исследовании выявляются кардиомегалия, усиленный легочный сосудистый рисунок и выбухание ствола легочной артерии. На электрокардиограмме определяются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки увеличения правого предсердия и желудочка.
Однако у большинства детей порок длительное время развивается бессимптомно. Иногда он обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании, чаще — в возрасте 20—40 лет. Время внезапного возникновения недостаточности правого сердца в значительной степени зависит от размеров дефекта, образа жизни и сопутствующих осложнений.

Анамнез.

Одной из основных жалоб является одышка при физической нагрузке. Она долгое время довольно умеренная и не слишком ограничивает активность больного. Другой сравнительно частый признак — сердцебиение. Бывают повторные заболевания пневмонией и другими инфекциями органов дыхания. Очень редко отмечается кровохарканье.

Видео: ВПС: ДМПП (врожденный порок сердца: дефект межпредсердной перегородки)

Осмотр.

Больные с дефектом межпредсердной перегородки бывают топкого, хрупкого телосложения, с нежными, полупрозрачными кожными покровами и довольно хрупким скелетом. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов. В далеко зашедших стадиях может отмечаться постоянный цианоз.

Пальпация.

При пальпации области сердца может обнаруживаться усиленный толчок в верхушечной области, который обусловлен пульсацией правого желудочка.
Перкуссия. Сердечная тупость бывает увеличена вправо и влево.

Аускультация.

Первый тон в верхушечной области может быть раздвоенным, иногда усиленным. Второй тон над легочной артерией при легочной гипертензии может быть усиленным, резким, вплоть до хлопающего, а также раздвоенным независимо от дыхания. Приблизительно у 2/3 больных выслушивается систолический шум разной интенсивности и тембра с эпицентром во втором-третьем межреберьях влево от края грудины. Возникновение шума связывают с повышенным кровотоком через относительно узкое устье легочной артерии. В некоторых случаях шум не выслушивается. При больших дефектах может быть диастолический шум над трехстворчатым клапаном из-за увеличенного кровотока через правое венозное отверстие. В ряде случаев выслушивается протодиастолический шум в третьем или четвертом межреберье у левого края грудины, возникающий из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии в связи с расширением ее устья.
При дефекте первичной перегородки выслушивается более громкий, грубый систолический шум, часто с диастолическим компонентом.

Рентгенологическое исследование.

Характерны признаки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Повышенная пульсация корней легких особенно хорошо выявляется при рептгенокимографическом исследовании.
При незначительных дефектах размеры сердца не изменены, а при больших в прямой проекции обнаруживается увеличение правого сердца, талия отсутствует, имеется выбухание второй дуги по левому контуру сердца, дуга аорты уменьшена (рис. 77). В косых проекциях выявляются признаки гипертрофии и расширения правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии, главным образом, ее отдела, расположенного выше клапанов. В первом косом положении отмечается выбухание в области легочного конуса, расширение левой ветви легочной артерии.

Рис. 77. Рентгенограмма грудной клетки больного с вторичным дефектом межпредсердной перегородки (прямая проекция).

Видео: Саяне с пороком сердца нужна срочная операция. Помочь может каждый, "Вести-Иркутск"

Ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения правого предсердия. Во втором косом положении наблюдаются значительное расширение правого желудочка и отсутствие увеличения левого.

Электрокардиография.

Обычно регистрируется нормальный синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с его диастолической перегрузкой. Отмечается деформация зубца Р и удлинение интервала Р—Q. Часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, происхождение которой связывают с резкой гипертрофией правого желудочка.
В ряде случаев электрокардиография позволяет дифференцировать вторичные и первичные дефекты: для последних характерна левограмма и признаки гипертрофии левого желудочка.

Фонокардиография.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум во втором-третьем межреберье слева от края грудины, усиление и раздвоение II тона над легочной артерией.

Апекскардиография.

Основные изменения апекскардиограммы правого желудочка выявляются в диастолической части кривой. Отмечается крутой подъем восходящего колена диастолической части, что отражает диастолическую перегрузку правого желудочка.

Флебография.

На флебограмме яремных вен при отсутствии легочной гипертензии регистрируется высокая волна «а» после глубокого систолического коллапса. При сопутствующей легочной гипертензии отмечается увеличение волны «а».

Катетеризация сердца дает наиболее важные данные для диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Часто удается провести, зонд из правого предсердия в левое, что свидетельствует о наличии дефекта, но в некоторых случаях зонд может проникнуть через незаращенное овальное окно. На наличие сброса крови на уровне предсердий указывает повышение насыщения крови, полученной из правого предсердия, по сравнению с кровью из полых вен. На основе данных зондирования вычисляют величину сброса крови. Регистрация кривых давления позволяет судить о наличии или отсутствии легочной гипертензии и ее степени, выявить вторичный относительный стеноз легочной артерии.

Ангиокардиография.

При изолированных дефектах межпредсердной перегородки ангиография не обязательный метод исследования. Из признаков, характерных для этого порока, следует указать на симптом разведения контрастного вещества в правом предсердии током крови, поступающей из левого предсердия, повторное контрастирование правого предсердия при попадании крови, содержащей контрастное вещество, из левого предсердия в правое и длительное контрастирование правых полостей сердца и сосудов малого круга, обусловленное «короткой» циркуляцией контрастного вещества с кровью но сокращенному пути: правые отделы сердца — малый круг — левое предсердие—правое предсердие (через дефект).

Осложнения.

Чаще всего наблюдается поражение левого венозного устья, довольно часто — нарушения сердечного ритма в связи с резким увеличением правого предсердия, рецидивирующие бронхиты, бронхопневмонии и пневмонии. Выраженная легочная гипертензия сопровождается цианозом и резкой одышкой.

Диагностика.

Из анамнеза важное значение имеют указания о повторных пневмониях. Следует обращать внимание на признаки значительного увеличения правого сердца с наличием сердечного горба влево от грудины. Клинический диагноз подтверждают рентгенологические данные: увеличение правого сердца, значительное расширение легочной артерии и ее ветвей с повышенной пульсацией. Важным признаком является электрокардиографическая картина блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Наличие дефекта подтверждают данные катетеризации.

Дифференциальная диагностика.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать с открытым артериальным протоком, изолированным стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, болезнью Лютембаше, триадой Фалло, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.

Прогноз.

Малые неосложненные дефекты совместимы с нормальной продолжительностью жизни и могут обнаруживаться у пожилых людей. Средняя продолжительность жизни лиц с большими дефектами существенно короче, чем нормальная средняя продолжительность человеческой жизни и составляет приблизительно 36 лет. Первые жалобы могут появляться только на 4-м десятке лет Жизни. Причиной смерти чаще всего бывает недостаточность правого сердца.

Лечение.

Устранение дефекта межредсердной перегородки возможно только хирургическим путем. Вопрос о показаниях к операции следует решать индивидуально. По данным Института хирургии им. А. В. Вишневского (Д. А. Арапов и др., 1978), всех больных с дефектами межпредсердной перегородки можно разделить на четыре группы: первая — больные не предъявляют жалоб, хорошо себя чувствуют, единственным признаком порока служит случайно обнаруженный систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, при катетеризации — нарушения гемодинамики незначительны- больные этой группы не нуждаются в обязательном хирургическом лечении (относительные показания к операции)- вторая—клинические признаки порока выражены, показания к операции абсолютны- третья — в связи с высокой легочной гипертензией хирургическое вмешательство очень рискованно (относительные противопоказания к операции), опыт показывает, что при давлении в легочной артерии более 70% от системного, но сохраненном однонаправленном артериовенозном сбросе крови оперативное лечение возможно- четвертая — состояние больных крайне тяжелое, хирургическое лечение абсолютно противопоказано.
Методы закрытия дефекта межпредсердной перегородки весьма разнообразны: либо путем ушивания, либо с помощью заплаты из перикарда или синтетической ткани. Для обеспечения сухого операционного поля используют различные варианты гипотермии, а также искусственное кровообращение. По данным В. И. Францева и соавт. (1978), на 122 операции в условиях умеренной гипотермии послеоперационная летальность составила всего- 0,8%. Отдаленные результаты операции, по данным В. С. Сергиевского и соавт. (1978), у 90% пациентов были отличными.
После операции дети долиты находиться под диспансерным наблюдением не менее 5 лет.