Врожденный аортальный и субаортальный стеноз - пороки сердца

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия кошки

Видео: Дефект межжелудочковой перегородки

В понятие врожденного аортального стеноза входят два заболевания — клапанный аортальный стеноз и так называемый субаортальный стеноз.
Сравнительно хорошо изучен клапанный стеноз аорты. Подклапанный стеноз правильнее называть идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. Он известен также под следующими названиями: обструктивная кардиомиопатия, асимметрическая гипертрофия сердца, мышечный субаортальный стеноз и др.

Рис. 88. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при клапанном аортальном стенозе.
Первое сообщение об этом пороке в литературе сделано Schrninke в 1907 году, а следующее — только в 1952 году. В последующие годы появилось сравнительно много сообщений, посвященных субаортальному стенозу. Первоначально существовавшее мнение о приобретенном характере заболевания (Brock, 1957) довольно быстро было опровергнуто последующими исследованиями, которые доказали врожденный характер порока, для которого характерно постепенное, с возрастом, повышение степени обструкции и клинических ее проявлений. В пользу этой концепции свидетельствуют сообщения о типичных анатомических и клинических признаках этого порока у новорожденных и грудных детей, о сочетании его с другими врожденными пороками сердца я наличии фамильных форм заболевания, частота которых достигает 36% (Braunwald et al., 1964). Существует мнение, что порок может передаваться по принципу доминантной наследственности, причем в новых геперациях симптомы проявляются раньше и смерть наступает быстрее (Brent et al., 1960). Наряду с медленным прогрессированием заболевания при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе наблюдаются случаи внезапной смерти (чаще у больных с фамильными пороками) .

Патологическая анатомия.

Клапанный аортальный стеноз обычно представлен соединительнотканной перепонкой с отверстием различных размеров посередине (рис. 88). Восходящая аорта часто бывает расширенной (постстенотическое расширение), но может быть значительно недоразвитой.
При субаортальном стенозе причиной нарушения гемодинамики служит обструкция путей оттока левого желудочка на расстоянии 1,5—4 см от аортального клапана, вызванная резчайшей гипертрофией межжелудочковой перегородки. Иногда следствием этой гипертрофии является одновременное сужение инфундибулярного отдела правого желудочка. Для субаортального стеноза характерна также резкая гипертрофия папиллярных мышц и стенки левого желудочка, ведущая к уменьшению его полости.
Другой характерной анатомической особенностью являются изменения переднемедиальной митральной створки.

Рис. 89. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с клапанным аортальным стенозом при выведении катетера из левого желудочка в аорту. Стрелкой указан «перепад» давления на суженном аортальном клапане.
Она расположена под углом к плоскости митрального клапана, утолщена и вдается в пути оттока левого желудочка, образуя дополнительное препятствие кровотоку.
Гистологически определяются утолщение и укорочение мышечных волокон, разделенных участками соединительной ткани и склероза, а также утолщение эндокарда.

Гемодинамика.

Аортальный или субаортальный стеноз приводит к повышению нагрузки на левый желудочек и вызывает гипертрофию этого отдела сердца. При клапанном стенозе во время катетеризации регистрируется градиент систолического давления на уровне клапана между левым желудочком и аортой (рис. 89), градиент зависит от степени сужения.
Основной признак субаортального стеноза — градиент систолического давления в полости левого желудочка (рис. 90), однако этот градиент отличается большой лабильностью и непостоянством. Степень обструкции возрастает пропорционально силе мышечного сокращения, поэтому на величину градиента давления оказывают влияние физическая нагрузка и фармакологические средства, что является важным диагностическим тестом. Амилнитрит, препараты наперстянки, как и физическая нагрузка, увеличивают градиент давления, тогда как блокаторы бета-рецепторов уменьшают его.

Рис. 90. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с субаортальным стенозом при выведении катетера из левого желудочка в аорту. Стрелками указаны «перепады» давления в полости левого желудочка и на аортальном клапане.
В литературе имеются сообщения о больных, у которых градиент давления отсутствовал в покое, но легко возникал при провокациях, причем частота таких латентных форм порока довольно значительна.
Большую роль в возникновении градиента давления играют функциональные моменты — преждевременное и слишком сильное сокращение мышц выводного тракта левого желудочка.
Наблюдается повышение конечного диастолического давления в левом желудочке. Для кривой левого желудочка проксимальнее обструкции характерна зарубка на восходящем колене, соответствующая началу фазы изгнания. Кривая аорты характеризуется быстрым подъемом и двугорбостью. Ценным диагностическим признаком считается феномен, наблюдаемый при постэкстрасистолическом сокращении, когда усиленное сокращение желудочка приводит к парадоксальному снижению давления в аорте вследствие резкого усиления обструкции.
Левожелудочковая недостаточность при врожденном аортальном стенозе — большая редкость.
Минутный объем большого круга кровообращения, как правило, не снижен, а иногда даже увеличен по сравнению с должными величинами.

Симптоматика.

Клиническая картина аортального и субаортального стеноза весьма схожа. Жалобы на быструю утомляемость, одышку при физический нагрузке, боли в сердце, головную боль и головокружение, иногда на обморочные состояния.
У детей первого года жизни клинические проявления редки, признаки его обнаруживаются при очень резкой степени стеноза—при градиенте не менее 50—100 мм рт. ст., вызывающего застойную сердечную недостаточность, особенно в первые месяцы жизни. В таких случаях медикаментозная терапия не эффективна и жизненно необходимо хирургическое лечение. Среди больных, оперированных по поводу стеноза аорты, младенцы составляют 4—13% (Bernhard et al., 1973). Стеноз в этой возрастной группе в отличие от такового у более старших детей клапанный, единственный эффективный способ лечения — вальвулотомия.
У детей более старшего возраста в области сердца иногда наблюдается мощная пульсация, сотрясающая переднюю грудную стенку. Важным признаком являются систолическое «кошачье мурлыканье» и грубый голосистолический шум с эпицентром во втором правом межреберье у края грудины при клапанном стенозе и в третьем-четвертом правом межреберье при подклапанном стенозе. Шум проводится во всех направлениях по передней поверхности груди и на шейные сосуды. При клапанном стенозе отмечается ослабление II тона, а иногда и I тона, эти признаки более выражены при резком стенозе.
В таких случаях на фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму, эпицентр его — в середине или во второй половине систолы. Фонокардиографический признак тяжелого аортального стеноза — патологическое расщепление II тона.

При субаортальном стенозе систолический шум обычно не проводится на сосуды шеи. В генезе шума, помимо обструкции, играет роль митральная регургитация. На фонокардиограмме шум фиксируется обычно в середине систолы, запаздывая по отношению к I тону, являясь шумом позднего изгнания, и чаще имеет ромбовидную форму. В легких случаях II тон не изменен, при значительной обструкции наблюдается его парадоксальное расщепление, указывающее на закрытие клапанов аорты после клапанов легочной артерии. В ряде случаев фиксируются III и IV тоны как следствие затрудненной растяжимости и повышенного давления наполнения левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании у большинства больных с клапанным стенозом определяются характерные изменения конфигурации и увеличение поперечника сердца влево, обусловленные затруднением оттока крови и повышением систолического давления в левом желудочке. Отмечается закругление наружного контура левого желудочка и углубление талии сердца.
Один из основных рентгенологических признаков — постстенотическое расширение восходящего отдела аорты, на остальном протяжении диаметр аорты не изменен.
При митрализации порока часто отмечается увеличение левого предсердия.
При рентгенокимографии выявляется удлинение систолического движения на кривых левого желудочка. Но контуру восходящей аорты определяются зубцы увеличенной амплитуды.
В некоторых случаях удается обнаружить обызвествление аортального клапана.
Рентгенологическая картина субаортального стеноза достаточно полиморфна. Конфигурация сердца чаще близка к аортальной, размеры его умеренно увеличены. В большинстве случаев отсутствует расширение восходящей аорты, не наблюдается обызвествления клапанов сердца. Изменения легочного рисунка не характерны для этого порока.
По данным электрокардиограммы, для клапанного аортального стеноза характерен синдром гипертрофии левого желудочка — увеличение зубцов комплекса QRS, изменение конечной части желудочкового комплекса в отведении V5-6, реже в aVL и I стандартном отведении. При выраженном стенозе регистрируется систолическая перегрузка левого желудочка.
При субаортальном стенозе электрическая ось обычно отклонена влево, наиболее характерны признаки гипертрофии левого желудочка: высокий вольтаж зубца R в левых грудных отведениях, смещение вниз интервала S — Т и инверсия зубца Т в отведениях V4,5,6- У ряда больных отмечаются признаки гипертрофии левого предсердия. Дифференциально-диагностическое значение имеет глубокий зубец Q, возникающий вследствие гипертрофии межжелудочковой перегородки.

Рис. 91. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) больного с клапанным аортальным стенозом.
На апекскардиограмме отмечаются изменения систолической части кривой, которые заключаются в деформации нисходящего колена ее в виде излома, систолического «плато» или второй систолической волны (рис. 91).
В ряде случаев кривая приобретает вид треугольника с вершиной в середине или во второй половине систолы. Эти изменения нарастают по мере увеличения градиента давления между левым желудочком и аортой.
Данные катетеризации приведены в разделе, посвященном гемодинамике.

Рис. 92. Ангиокардиограмма того же больного.
Ангиокардиография — один из самых важных методов исследования в дифференциальной диагностике различных форм аортального стеноза.
При клапанном стенозе обнаруживается сужение на уровне аортального клапана, иногда можно дифференцировать его створки и определить размеры сужения (рис. 92).
При подклапанном стенозе методом выбора является скоростная киноангиокардиография. В прямой проекции характерным признаком порока служат сужение и перегиб полости левого желудочка приблизительно на уровне папиллярных мышц. В боковой проекции полость под клапанами аорты имеет форму конуса, обращенного вершиной вниз. Переднюю стенку конуса образует гипертрофированная межжелудочковая перегородка, заднюю — переднемедиальная створка митрального клапана. Снизу образуется вдавление (седловидная деформация) за счет задней папиллярной мышцы. В систолу вершины конуса и «седла» сближаются, а дистальные отделы полости желудочка приобретают форму «языка». Simon и соавт. (1967) изучили роль переднемедиальной митральной створки в патогенезе субаортального стеноза. Ими показано, что в норме в систолу пути оттока левого желудочка расширяются за счет движения
этой створки кзади, при субаортальном же стенозе этого не происходит из-за ограниченной ее подвижности. Авторы считают, что при этом пороке в результате гипертрофии межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц страдает функция последних. Это ведет к патологическому сближению во время систолы межжелудочковой перегородки и переднемедиальной митральной створки, являющемуся причиной обструкции и митральной регургитации.
Наблюдаются уменьшение полости левого желудочка и малый конечный диастолический объем.
Контрастное вещество для диагностики субаортального стеноза необходимо вводить непосредственно в полость левого желудочка.
Таким образом, дифференциальная диагностика различных форм аортального стеноза не так проста, но вполне возможна при использовании всего современного арсенала диагностических средств.

Лечение клапанного аортального стеноза только хирургическое. Показаниями к операции являются прогрессирование заболевания, выраженный градиент систолического давления между левым желудочком и аортой (не менее 40 мм рт. ст.). Операция чаще всего заключается в рассечении сросшихся комиссур, обычно она производится в условиях искусственного кровообращения, однако некоторые хирурги используют для этой цели умеренную гипотермию.
При субаортальном стенозе, пожалуй, единственном врожденном пороке сердца, возможно терапевтическое лечение. Оно основано на влиянии блокаторов бета-рецепторов в сторону уменьшения обструкции и увеличения сердечного выброса. Препараты типа пропранолола применяют в течение длительного времени, постепенно увеличивая суточную дозу у взрослых с 40 до 160 мг.
Следует помнить, что назначение больным средств, усиливающих систолу, в частности препаратов наперстянки, противопоказано.
Хирургическое лечение порока применяется довольно широко, особенно за рубежом, хотя его нельзя считать радикальным. Оно заключается в рассечении гипертрофированной межжелудочковой перегородки или в иссечении ее участков. Эффект операции обеспечивается рассечением не столько мышц, сколько нервных волокон, что препятствует преждевременному сокращению выводного тракта левого желудочка.

Показаниями к операции считают тяжелые клинические симптомы- отсутствие положительного эффекта при лечении пропранололом- значительный градиент давления в покое или резкое увеличение умеренного градиента при провокациях.