Пролабирование митрального клапана - пороки сердца

Видео: Пролапс митрального клапана

Видео: Болезнь сверхгибких людей. Доктор И...

Этот клинический феномен известен на основании фоно- и ангиокардиографических работ (Reid, 1961- Barlow et al., 1963). В литературе описывается как синдром щелчка митрального клапана или систолического щелчка, щелчка и позднего систолического шума, позднего систолического шума и, наконец, как синдром. Barlow или Reid-Barlow. Наиболее полно и точно отражает патогенетическую и клиническую сущность данного симптомокомплекса — выбухание, выпячивание или даже выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы. Впервые о такой возможности указал С. П. Боткин.
Из гемодипамических факторов, способствующих пролабированию митрального клапана, является уменьшение конечного диастолического объема и внутреннего диаметра полости левого желудочка. Увеличение конечного диастолического объема и внутреннего диаметра полости левого желудочка способствует натяжению хорд и препятствует пролабированию митральных створок в левое предсердие. Таким образом, степень пролабирования митрального клапана находится в обратной зависимости от величины конечного диастолического объема левого желудочка.
Тахикардия, гииоволемия и снижение венозного возврата увеличивают возможность пролабирования митральных створок. И наоборот, брадикардия, гиперволемия и увеличение центрального объема крови способствуют увеличению конечного диастолического объема левого желудочка, уменьшает выраженность этого синдрома.
Симптомы пролабирования митрального клапана встречаются у лиц 20—30 лет (Franklin, Skoulas, 1977) или 30—50 лет (Devereux et al., 1976). Этот синдром диагнос тируется у 30% госпитализированных больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы (Jeresaty, 1976) и у 5—20% здоровых людей. У последних он трактуется как первичное, скорее всего наследственное заболевание, результат врожденной «избыточности» митральной створки или более длинной по сравнению с нормой хорды.
У женщин, особенно в период полового созревания, этот синдром выявляется в 9—10 раз чаще, чем у мужчин. Это объясняется тем, что в норме у женщин отмечается некоторое относительное преобладание клапанного аппарата над объемом, массой и длинной осью левого желудочка.
Патогенез. Многие авторы обнаруживают несомненную связь этого синдрома с ишемической болезнью сердца пли обструктивной кардиомиопатией, болезнью Марфана. Все эти заболевания вызывают либо явное уменьшение _ полости левого желудочка, либо повреждение сосочковых мышц, удлинение сухожильных нитей и нарушение движения клапанных створок, либо локальные (реже диффузные) расстройства сократимости сердечной мышцы. Некоторые авторы предполагают у части больных ревматическую этиологию этого синдрома (Н. В. Бунчук, В. В. Бобков, 1976).

Симптоматика.

Наиболее постоянны жалобы па болезненные ощущения в прекардиальной области, возникающие в результате эмоционального стресса, не связанные с физической нагрузкой и нитроглицерином не снимаются. Боли в области сердца носят часто перманентный характер, сопровождаются выраженной тревогой и сердцебиением.
Некоторые авторы объясняют болевые приступы при пролапсе митрального клапана наличием поражения коронарных сосудов (В. С. Гасилин и др., 1976- Devereux, Perloff, 1976). Другие считают причиной болей нарушение функции и метаболизма сердечной мышцы, то есть повышенную потребность миокарда в кислорода, и рассматривают пролапс митрального клапана как одну из форм кардиомиопатии (Mason et al., 1978). Существует также мнение, что ряд клинических проявлений пролапса митрального клапана, включая неврологические симптомы, обусловлены повышенным тонусом симпатико-адреналовой системы (Devereux et al., 1976).
Объективно: всевозможные аритмии — чаще всего нарушения функции возбудимости и автоматизма определяются у 40% больных. В мировой литературе описано 14 случаев внезапной смерти.
Синдром пролабирования митрального клапана более чем у 90% больных протекает доброкачественно, не причиняя ущерба их здоровью и трудоспособности.
При аускультации чаще всего определяется изолированный мезосистолический щелчок на верхушке или только поздний систолический шум, несколько реже — сочетание того или другого симптома и лишь у некоторых больных — пансистолический шум. Выраженность систолического щелчка и шума отчетливо возрастают при вертикальном положении обследуемого и уменьшаются при горизонтальном.
Электрокардиография. Характерным изменением ЭКГ считается наличие уплощенных, двугорбых или инвертированных зубцов Т в отведениях II, III, aVR и реже в V5— V6 и патологически высоких зубцов Т в правых грудных отведениях. Эти сдвиги объясняются преходящей ишемией заднебоковой стенки левого желудочка вследствие перегиба коронарной артерии в атриовентрикулярной борозде (Н. П. Варик, Б. П. Шох, 1975) и (или) диффузным поражением миокарда, а также значительными нарушениями в его метаболизме.
Нарушение ритма, по-видимому, связано с увеличением электрической активности предсердия вследствие раздражения его миокарда пролабирующей створкой митрального клапана в систолу или с повышением эктопической активности желудочков в результате механической стимуляции задней стенки левого желудочка патологически подвижной створкой в диастолу.
При приобретенных формах пролапс митрального клапана и нарушения ритма могут быть вызваны основным заболеванием. Характерно отсутствие аритмий при пролабировании передней створки митрального клапана.
Фонокардиография. Аускультативное и фонокардиографическое исследования позволяют диагностировать данный синдром практически в 80% случаев. При фонокардиографии систолический шум на верхушке сердца становится особенно выраженным в момент натуживания при выполнении пробы Вальсальвы (рис. 12) в ответ на ингаляцию амилнитрита (Lewinter, 1974). Не выявляется прямой взаимосвязи между выраженностью пролапса митрального клапана по данным эхокардиографии и звуковой симптоматикой по данным фонокардиографии (Н. М. Мухарлямов и др., 1979).

Рис. 12. Фонокардиограмма, зарегистрированная на разных частотах, при пролапсе митрального клапана. Вверху электрокардиограмма.

Эхокардиографические исследования способствуют распознаванию пролабирования митрального клапана у 75— 90% больных. Данные эхокардиографии достоверно кор-
релируют с результатами фонокардио- и вентрикулографического методов. Классическим эхокардиографическям признаком пролабирования митрального клапана является проникновение в предсердие задней створки клапана в позднюю фазу систолы (рис. 13). Увеличивается амплитуда движения клапана особенно во вторую половину систолы.

Рис. 13. Эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана. Определяется «провисание» (указано стрелкой) задней створки митрального клапана.

Вентрикулография при синдроме пролабирования митрального клапана выявляет разнородные нарушения сократимости: от акинезии или гипокинезии (особенно в области непосредственно примыкающей к выносящему тракту) до гиперкинезии (чаще всего передней или нижней стенки левого желудочка).

Диагностика. Дифференциальная диагностика.

Констатация систолического шума при синдроме пролабирования митрального клапана вызывает в ряде случаев подозрение на наличие ревматического порока сердца, а мезосистолический щелчок ошибочно интерпретируют как расщепление II тона или тон открытия митрального клапана. Кардиалгия, сердцебиение, одышка при физической нагрузке и систолический шум еще больше усиливают предпосылки для ошибочного диагноза недостаточности двустворчатого клапана. Отсутствие изменения размеров относительной тупости сердца, динамики электрокардиограмм и систолического шума, гематологических и биохимических показателей обычно позволяет отвергнуть митральную недостаточность ревматической этиологии- она также легко исключается эхокардиографическими исследованиями.

Лечение.

Лечебная тактика обусловливается степенью пролапса митрального клапана. При малой выраженности заболевания и отсутствии нарушений ритма активной терапии не требуется. При выраженном пролапсе митрального клапана, сопровождающемся болевым синдромом, симптомами повышения тонуса симпатико-адреналовой системы и нарушениями ритма, проводится терапия бета-блокаторами, которые снижают тонус этой системы и увеличивают полость левого желудочка, что приводит к уменьшению степени пролапса митрального клапана.