Сочетанный митральный порок - пороки сердца

Приобретенные пороки сердца, особенно ревматической этиологии, в большинстве случаев являются сочетанными поражениями: недостаточность клапана и стеноз отверстия, пороки клапанного аппарата двух отверстий — аортального и левого атриовентрикулярного- значительно реже наблюдаются тройные пороки.
Сложные поражения клапанного аппарата сердца в большей степени нарушают деятельность сердца (миокарда), протекают тяжелее, чем простые. Распознавание комбинированных пороков сердца часто затруднено вследствие меньшей выраженности признаков каждого из них- еще большие трудности представляет определение степени сужения отверстия или недостаточности клапанов, столь необходимое для оценки тяжести поражения и показаний для оперативного лечения.
Сочетанный митральный порок («митральная болезнь») — недостаточность митрального клапана и сужение левого предсердно-желудочкового отверстия — всегда имеет ревматическую этиологию. В большинстве случаев преобладает недостаточность или стеноз, реже признаки того или другого порока выражены одинаково отчетливо. Свойственные митральным порокам цианоз и одышка появляются раньше и выражены сильнее. Размеры сердца, определяемые при перкуссии и рентгенологическом исследовании, всегда увеличены- обнаруживается увеличение левого и правого желудочков, левого предсердия, а в период декомпенсации и правого. В отличие от изолированного митрального стеноза для комбинированного поражения характерно увеличение левого желудочка (гипертрофия)- значительное же расширение его наступает о возникновением недостаточности сердца.
При пальпации отчетливо ощущается приподнимающий верхушечный толчок гипертрофированного левого желудочка, выполняющего иногда почти в два раза большую работу, чем в норме. Усиленный верхушечный толчок обнаруживается за левой срединно-ключичной линией
в шестом и даже седьмом межреберном промежутке. В таких случаях возможно наличие значительной недостаточности двустворчатого клапана или аортального порока.
При аускультации I тон на верхушке хлопающий, по нередко он бывает ослаблен. Определяется шум в середине диастолы, пресистолический (чаще) или диастолический шум, занимающий всю диастолу. Второй тон над легочной артерией всегда усилен. Сила систолического шума не является показателем степени недостаточности митрального клапана. Систолический шум может сопровождаться «кошачьим мурлыканьем». Диастолическое «кошачье мурлыканье» обыкновенно не ощущается. Тон открытия митрального клапана, столь характерный для стеноза, при такой комбинации порока часто не обнаруживается. Аускультативно, да и при фонокардиографическом исследовании иногда трудно отличить тон открытия митрального клапана при митральном стенозе от протодиастолического ритма галопа (или физиологического III тона) при митральной недостаточности. Следует отметить, что в некоторых случаях при сочетании недостаточности и стеноза митрального клапана может отсутствовать либо диастолический, либо систолический шум. Часто не обнаруживается также и пресистолическое нарастание диастолического шума- последний бывает коротким и неясным.
При выраженной недостаточности митрального клапана на электрокардиограмме выявляются признаки перенапряжения левого желудочка.
Осложнения при сочетанием митральном пороке такие же, как и при митральном стенозе.
Прогноз при «митральной болезни» обычно более тяжелый, чем при изолированном митральном пороке (стенозе или недостаточности): раньше наступают декомпенсация, застой в малом и большом круге кровообращения. Для уточнения диагноза митральной недостаточности, кроме величины левого желудочка, существенное значение имеет систолическое расширение левого предсердия, определяемое рентгенологически.
Нарушения гемодинамики при сочетании митрального стеноза с значительной недостаточностью митрального клапана могут быть такими же, как и при «чистом» стенозе. Однако при сочетанном митральном пороке давление в легочных капиллярах и легочной артерии не достигает таких величин, как при митральном стенозе. Это, с одной стороны, ограничивает нагрузку на правый желудочек, а с другой — предотвращает дальнейшее уменьшение минутного объема, и так пониженного вследствие митрального стеноза.
Катетеризация легочной артерии помогает выявить изменения кривой давления легочных капилляров (рис. 28). У больных с недостаточностью митрального клапана падение давления во время систолы не происходит, так как этому препятствует обратный ток крови из желудочка в левое предсердие.

Рис. 28. Электрокардиограмма (1), кривая давления в легочных капиллярах (2), фонокардиограмма (3) при «чистом» митральном стенозе (А) и сочетанном митральном пороке (Б).
Кривая давления в левом предсердии изменена таким образом, что вместо снижения во время систолы желудочка наблюдается повышение его. Катетеризацию применяют только в тех случаях, когда с помощью других методов невозможно выяснить степень недостаточности митрального клапана.

Клиническая картина

Клиническая картина митрального порока имеет черты как стеноза, так и недостаточности митрального клапана, что позволяет с достаточной уверенностью установить признаки преобладания одного из пороков.
Многие авторы указывают, что клинико-электрокардиографические и рентгенологические симптомы, характерные для митральной недостаточности, могут наблюдаться у больных с «чистым» митральным стенозом. В то же время отмечено, что такие типичные для митрального стеноза признаки, как кровохарканье и гипертрофия правого желудочка, встречаются и при изолированной недостаточности митрального клапана (В. Ф. Зеленин, 1956-
И. Н. Рыбкин, 1959- Г. Д. Лазарева, 1960- Wood, 1958» и др.).
На векторкардиограмме при сочетанном митральном пороке (рис. 29) наблюдаются признаки гипертрофии как правого, так и левого желудочка. При комбинированной гипертрофии желудочков векторкардиограмма имеет следующие характерные черты:
— петля QRS приобретает двуполюсную форму за счет выраженного начального отклонения вперед и вправо и конечного отклонения назад и влево;

Рис. 29. Электрокардиограмма (А) и векторкардиограмма (Б) больного с сочетанным митральным пороком сердца без четкого преобладания стеноза митральною отверстия или недостаточности митрального клапана.
так как пространственно петля QRS не меняет своего положения, то вращение ее во II и III проекциях, как наиболее устойчивое, не изменяется. В I проекции вращение происходит против часовой стрелки, в IV и V— чаще всего по часовой стрелке-
площадь петли QRS увеличивается незначительно-
петля Т не меняет существенно своего положения или слегка отклоняется вперед и вправо в сторону начальной части петли.

Рис. 30. Электрокардиограмма и электрокимограмма левого предсердия при сочетанном митральном пороке.
А — преобладание недостаточности митрального клапана Б — преобладание стеноза митрального отверстия, в — одинаково выражены стеноз митрального отверстия и недостаточность митрального клапана. Вертикальная стрелка — зубец регургитации. горизонтальная — диастолическое плато.
В. В. Зарепкий (1963), исследовав электрокимографические кривые у 267 больных с сочетанными митральными пороками, отметил, что они отображают степень выраженности каждого из этих пороков. Так, при преобладании митральной недостаточности над стенозом митрального отверстия электрокимографическая кривая левого предсердия характеризуется крутым подъемом ее в начале систолы. Вершина волны регургитации находится выше уровня систолодиастолического плато (рис. 30). Преобладание митрального стеноза над недостаточностью митрального клапана на электрокимограмме левого предсердия характеризуется менее крутым подъемом кривой, вершина зубца регургитации не достигает уровня систоло-диастолического плато. При сочетанием митральном пороке сердца степень недостаточности двустворчатого клапана характеризуют ширина и высота зубца регургитации, а степень стеноза левого венозного отверстия — длина диастолического плато. При преобладании митрального стеноза фаза регургитации продолжается в среднем 0,09 с, при преобладании митральной недостаточности — 0,12—0,14 с.
Если отсутствует аортальный порок, наличие расширения и гипертрофии левого желудочка является важным показателем недостаточности митрального клапана- степень его недостаточности часто соответствует степени расширения левого желудочка.