Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - пороки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца.. По данным Института сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (В. А. Гарибян, Э. Э. Бобраков, 1978), среди детей раннего возраста он составляет 23,7%, а в более старшем возрасте — 19,6% от всех врожденных пороков сердца- по Hoffman (1971) — 30—40%.

Патологическая анатомия.

В литературе имеется множество классификаций порока, основанных на различных характеристиках дефекта. Наиболее удобной является классификация, согласно которой выделяются дефекты, расположенные выше и ниже наджелудочкового гребня. Последние в свою очередь могут быть расположены в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки- 85—90% всех дефектов находится в мембранозной части межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика.

С точки зрения гидродинамики дефект межжелудочковой перегородки можно рассматривать
как сообщение между двумя одновременно сокращающимися камерами или полостями, на выходных отверстиях которых располагаются разные по величине периферические сопротивления и емкости. В подобных случаях ток жидкости через сообщение будет зависеть от площади дефекта и разности давлений по обе стороны его. В реальных условиях определенную роль играет положение плоскости дефекта относительно устья легочной артерии и оси тока крови по выводному тракту правого желудочка, а также ряд других факторов.

Рис. 78. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при дефекте межжелудочковай перегородки.
Основой нарушений кровообращения при пороке является шунт артериальной крови через дефект в малый круг кровообращения (рис. 78), приводящий к развитию легочной гипертензии и объемной перегрузке левых отделов сердца. Величина сброса зависит от размеров дефекта и градиента давлений между желудочками. Показано (Ю. Д. Волынский, 1969), что имеется четкая корреляция между соотношением системного и общелегочного сопротивления и величиной сброса слева-направо. По мере роста давления в правом желудочке артериальный сброс уменьшается и появляются вначале незначительные признаки веноартериального сброса, а при дальнейшем подъеме давления в правом желудочке сброс изменяет свое направление и становится полностью веноартериальным.
Основные гемодинамические нарушения отмечаются в малом круге кровообращения.
Ю. Д. Волынский выделяет три группы среди больных с дефектом межжелудочкопой перегородки:
— первач группа — общелегочное сопротивление нормальное и не превышает 250 дип-с-см~5, среднее давление в легочной артерии менее 35 мм рт. ст., систолическое не превышает 50—60 мм рт. ст., а объем артериовенозного сброса 120—150% минутного объема большого круга кровообращения. Дефекты перегородки у таких больных, как правило, не превышают 0,3—0,7 см²-
вторая группа — общелегочное сопротивление более 250—300 дин-с-см-5, систолическое давление в легочной артерии превышает 60 мм рт. ст., достигая 90—100 мм рт. ст. Объем артериовенозного сброса колеблется от 20 до 300% минутного объема большого круга.
Среди этой группы выделяются две подгруппы:
а) больные с умеренно повышенным сосудистым сопротивлением и высоким давлением, что в значительной степени обусловлено большим объемом сбрасываемой в малый круг крови, — гиперкинетическая форма легочной гипертензии. Как правило, в этих случаях площадь дефекта превышает 0,8 см²-
б) больные с большим дефектом, но с незначительным сбросом крови и высоким легочно-сосудистым сопротивлением, которое и вызывает подъем давления в легочной артерии — обструкционная форма легочной гипертензии. Применение функциональных проб позволяет дифференцировать эти две подгруппы-
третья группа — больные с резкой легочной гипертензией, с давлением в легочной артерии, равным или несколько превышающим системное, с основным или преобладающим веноартериальным сбросом, выраженной артериальной гипоксемией, то есть со всеми характерными проявлениями синдрома Эйзенменгера. Площадь дефекта у таких больных всегда более 2 см².
Степень нарушений в легочно-сосудистом русле тесно связана с площадью дефекта перегородки, который является основным фактором, определяющим первоначальный оброс крови в раннем послеутробном периоде, когда разница между системным и общелегочным сопротивлением еще невелика.
Кровь, сбрасываемая через дефект, проходит малый круг и попадает в левое предсердие и желудочек, что приводит к объемной перегрузке левых отделов сердца. При снижении сократительных свойств левого желудочка отмечается повышение диастолического давления в нем и среднего давления в левом предсердии, легочных венах и, следовательно, увеличивается «легочно-капиллярное» давление. Минутный объем большого круга кровообращения у большинства больных в среднем остается в пределах должных величин.

Симптоматика.

У младенцев с большим дефектом межжелудочковой перегородки уже в первую неделю жизни
может развиться тяжелая сердечная недостаточность, в то время как дети с небольшим дефектом обычно не имеют признаков порока в течение многих лет. Как отмечают В. И. Бураковский и соавт. (1975), у 89% обследованных больных в возрасте до 3 лет наблюдалась легочная гипертензия, из них у половины — высокая.
Признаками дефекта являются пульсация области верхушки сердца, дрожание вдоль левого края грудины, усиленный за счет легочного компонента II тон, грубый систолический шум у левого края грудины и диастолический шум на верхушке сердца, возникающий вследствие повышенного кровотока через митральный клапан. На рентгенограмме грудной клетки определяются кардиомегалия и усиленный легочный рисунок, на электрокардиограмме — признаки гипертрофии обоих желудочков.
Однако такое тяжелое течение заболевания наблюдается далеко не у всех больных. Основная масса детей благополучно минуют младенческий период и продолжают развиваться.
Мы не будем касаться развития заболевания у детей с маленькими дефектами мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толотчинова—Роже), так как они не требуют никакого специального лечения.
Анамнез. У большинства больных с детства отмечаются быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Нарушается физическое развитие ребенка, часто бывают упорные рецидивирующие пневмонии.

Осмотр.

Наблюдаются бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии, нередко асимметрия грудной клетки за счет выбухания левой ее половины (сердечный горб).

Пальпация.

Нередко пальпируется приподнимающий толчок в верхушечной области, в третьем-четвертом межреберье слева от края грудины может пальпироваться систолическое дрожание.

Перкуссия.

Границы сердца расширены, главным образом, вправо.

Аускультация.

Определяются громкий систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины, усиление или акцент II тона над легочной артерией. С развитием гипертензии малого круга у ряда больных определяется диастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана леточной артерии. Иногда в верхушечной области выслушивается мезодиастолический шум, связанный с относительным стенозом левого венозного устья.
Рентгенологическое исследование. Выявляются признаки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание второй дуги по левому контуру сердца, сглаженность его талии. Сердце увеличено в поперечнике больше вправо, отмечается смещение кардиовазального угла вверх (рис. 79).

Рис. 79. Рентгенограмма грудной клетки больного с дефектом межжелудочковой перегородки (прямая проекция).
В косых проекциях видно значительное увеличение правого желудочка. Нередко наблюдается увеличение левого, хотя последнее может быть обусловлено его смещением в связи с резким увеличением правого желудочка. Возможно увеличение левого предсердия. Рентгенокимография выявляет усиленную пульсацию корней легких, повышенную амплитуду зубцов но контуру левого желудочка и легочной артерии.
Электрокардиография.
Электрокардиографическая картина не характерна. При значительном артериовенозном сбросе крови и отсутствии легочной гипертензии определяется увеличенная амплитуда зубца Q, а иногда изменения сегмента STi, зубца Т и глубокий зубец S в отведениях Vs и V6, то есть признаки преобладания левого желудочка. При значительной легочной гипертензии могут определяться высокий R или R`, а иногда и измененный сегмент ST и зубец Т в отведениях Vi и V2, свидетельствующие о преобладании правого желудочка. Часто отмечаются изменения зубца Р и признака блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Рис. 80. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) того же больного (четвертое межреберье слева от грудины).

Фонокардиография. На фонокардиограмме регистрируется интенсивный систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, усиленный II тон над легочной артерией (рис. 80).
Апекскардиография. При дефекте межжелудочковой перегородки имеется деформация систолической и диастолической части апекскардиограммы. На нисходящем колене систолической части кривой регистрируется систолическое «плато» или вторая систолическая волна выброса (рис. 81). В диастолической части кривой правого желудочка отмечается увеличение волны «стаза», то есть выявляются изменения, характерные для смешанной перегрузки правого желудочка.

Рис. 81. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) того же больного (объяснение в тексте).
Катетеризация. О наличии дефекта в межжелудочковой перегородке свидетельствует газовый состав крови, полученной из полостей сердца: в крови, взятой из правого желудочка и легочной артерии, отмечается повышенное содержание кислорода, которое превышает таковое крови из правого предсердия па 1—2 об.%. Измерение давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет установить степень легочной гипертензии. При высокой легочной гипертензии может развиваться обратный сброс крови с появлением артериальной гипоксемии. На основе данных катетеризации рассчитывают минутный объем большого и малого круга кровообращения, объем шунта, величины общелегочиого и периферического сопротивления.
Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка могут быть выявлены два характерных признака дефекта межжелудочковой перегородки: один из них заключается в том, что контрастированная кровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого желудочка через дефект, таким образом контрастная тень выводного тракта правого желудочка и легочной артерии становится менее интенсивной. При этом выявляется так называемый симптом «смыва контраста». Второй признак дефекта — повторное контрастирование правого желудочка, то есть поступление в пего контрастного вещества с кровью из левого желудочка через дефект уже после его прохождения по малому кругу. Еще более четкие данные за наличие дефекта могут быть получены при введении контрастного вещества в полость левого желудочка (рис. 82). При атом исследовании возможно установление локализации и размеров дефекта.

Осложнения.

Основные осложнения — бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, легочная гипертензия.

Диагностика.

О наличии дефекта межжелудочковой перегородки свидетельствуют клинические данные, аускультативная картина, подтвержденная данными фонокардиограммы, рентгенологического исследования, катетеризации и ангиокардиографии.
Дифференциальная диагностика. Дефект межжелудочковой перегородки приходится дифференцировать с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, прямым аорто-пульмональным сообщением и митральной недостаточностью.

Рис. 82. Ангиокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки. Контраст введен в левый желудочек, через межжелудочковое сообщение контрастируется легочная артерия.

Прогноз.

Важная особенность — часто наблюдаемая тенденция к уменьшению размеров дефекта, а в ряде случаев к его полному закрытию. По данным Hoffman и Rudolph (1965, 1970), 69% случаев спонтанного закрытия дефекта регистрировались в возрасте до 1 года и 100%—в первые три года жизни. Есть указания на очень небольшую вероятность спонтанного закрытия дефекта в более старшем возрасте, в том числе и у взрослых.
Одним из вариантов течения порока является развитие инфундибулярного стеноза выводного тракта правого желудочка, этот процесс редуцирует легочный кровоток и может улучшить клиническое течение. Стеноз наблюдается в 8—20% случаев.
По данным Института сердечно-сосудистой хирургии им. А. II. Бакулева, в 25—50% случаев порок осложняется развитием легочной гипертензии, что обусловливает дальнейшее развитие клинических проявлений порока. Без операции большинство таких больных умирают в возрасте 20—30 лет, главным образом, от сердечной недостаточности.

Лечение.

В раннем детском возрасте показания к хирургическому лечению определяются стойкой сердечной недостаточностью или резкой легочной гипертензией. В последние годы все более широкое распространение получает первичная радикальная коррекция порока (В. И. Бураковский и др., 1976- Cooley et al., 1975, и др.) с использованием комбинированного метода гипотермии и экстракорпорального кровообращения, предложенного Hikasa и соавт. (1967). К настоящему времени летальность при таких операциях в некоторых клиниках снижена до 3,3% (buisagawa et al., 1976).
Пациенты в возрасте старше 3 лет нуждаются в постоянном наблюдении. Общепринятой является консервативная тактика ведения таких больных. При ухудшении клинического состояния показана операция, которая заключается в пластическом закрытии дефекта в условиях искусственного кровообращения. Больным с небольшим размером дефекта (менее 1 см²) показана хирургическая коррекция порока. По мере развития вторичных изменений в малом круге кровообращения результаты операции ухудшаются, а при очень высокой легочной гипертензии с развитием обратного сброса крови операция становится невозможной.
Анализ отдаленных результатов показывает высокую эффективность оперативного лечения (Э. Б. Могилевский, 1966- В. А. Бухарин и др., 1977, и др.). При этом отмечается нормализация давления в легочной артерии, если до операции оно не превышало 70% от системного, клиническое состояние больных практически нормализуется.