Течение и прогноз при врожденных пороках сердца - пороки сердца
Видео: тизер кардиохирург Борис Тодуров ПравДиво шоу с Евой Бажен
Видео: История Виталия Кузьмина. Ишемическая болезнь сердца.
Некоторые врожденные пороки сердца, как, например, небольшой дефект межжелудочковой перегородки, изолированный неосложненный открытый артериальный проток, нерезко выраженная коарктация аорты, обычно никак клинически не проявляются и, вероятно, не сокращают срок жизни.
При более тяжелых пороках течение болезни носит более тяжелый характер, а прогноз более серьезен.
Основной причиной смерти детей в возрасте до 1 года в большинстве стран являются врожденные пороки развития, среди которых пороки развития сердца и сосудов играют наиболее важную роль (после врожденных аномалий костно-мышечной и центральной нервной системы).
Частота врожденных пороков сердца среди детей первого года жизни достаточно высока, она остается стабильной па протяжении последних десятилетий и составляет 7,6—8,14 на 1000 родов (Mitchell et al., 1971). Примерно 20% составляют комбинированные пороки, а среди умерших этот показатель достигает 50% (Carlgren, 1969). При этом сочетанные аномалии более часто наблюдаются у детей раннего возраста, а степень анатомических изменений у них особенно велика.
Летальность при врожденных пороках сердца без лечения составляет 30—80% (Schmaltz et al., 1974), при этом наибольшее число смертельных исходов отмечается в течение 1-го месяца жизни. Чаще всего дети умирают вследствие гипоплазии левого желудочка, аортальной атрезии, предуктальных аномалий дуги аорты, субэндокардиального фиброэластоза.
Наиболее частой непосредственной причиной смерти при врожденных пороках сердца служит сердечно-легочная недостаточность, обусловленная гемодинамическими расстройствами, свойственными пороку.
Высокая летальность в 1-й месяц жизни подчеркивает важность раннего выявления врожденных пороков сердца, что обусловливает своевременное лечение. Landtman (1970) отмечает, что в первые 7 дней жизни врожденные пороки сердца не диагностируются у 61 % младенцев.
Основные этапы четкой организации помощи таким детям — быстрая диагностика и транспортировка в хорошо оснащенный центр, точный анатомический и физиологический диагноз, соответствующее и немедленное медикаментозное и хирургическое лечение (Rao, Strong, 1974).
Опыт показывает, что установление анатомического типа порока невозможно без зондирования полостей сердца. Цель первичного диагноза — выделение на основе клинических данных широких функциональных групп младенцев с врожденными пороками сердца (Swiderski, 1974).
Отправными пунктами для первичной диагностики врожденного порока сердца у младенцев являются цианоз, признаки застойной сердечной недостаточности, измененные тоны и шумы над областью сердца, изменение пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях, изменения в поведении ребенка, электрокардиографические изменения и данные рентгенологического исследования грудной клетки.
У больных с пониженным кровотоком в легких (тетрада Фалло) наблюдаются одышечно-цианотические приступы, клиническим выражением которых являются глубокое судорожное дыхание, брадикардия, потеря сознания. Подобные приступы могут носить угрожающий жизни характер.
Наиболее частой причиной сердечной недостаточности у младенцев служит гипоплазия левого желудочка, представляющая собой атрезию аорты, часто в комбинации с митральной атрезией. Для порока характерны небольшие размеры митрального отверстия левого желудочка, аорты и большие — правых желудочка и предсердия и легочной артерии. Жизнеспособность таких детей поддерживает открытый артериальный проток, благодаря которому осуществляется кровоснабжение жизненно важных органов. Как только проток закрывается, дети умирают.
Транспозиция магистральных сосудов также является наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности, которая развивается обычно в возрасте первых 4 нед.
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток с большим сбросом слева направо образуют третью группу пороков, вызывающих сердечную недостаточность, которая развивается обычно в возрасте 2—3 мес.
Пороки с внутри- или внесердечным препятствием кровотоку (резкий легочный стеноз и атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой, или резкий аортальный стеноз) также могут служить причиной развития сердечной недостаточности.
Коарктация аорты и перерыв перешейка аорты вызывают развитие сердечной недостаточности в первые дни и недели жизни.
Причиной развития сердечной недостаточности у младенцев может быть также общий аномальный венозный дренаж.
Достижения прошедших десятилетий в хирургическом лечении врожденных пороков сердца обусловили возможность успешного лечения пороков сердца у больных самой младшей возрастной группы — новорожденных и детей первого года жизни.
В настоящее время существуют потенциальные возможности для фактического излечения 80% новорожденных с врожденными пороками сердца.
После первого года жизни летальность от врожденных пороков сердца резко снижается, и в возрасте до 15 лет дополнительно умирает не более 5% детей (Отчет на совещании рабочей группы ВОЗ, Копенгаген, 13—10 сентября 1971 года).
У больных с врожденным пороком сердца, достигших зрелого возраста, функциональное состояние сердца, как правило, ухудшается медленнее, чем при приобретенных пороках сердца. Однако при появлении признаков явной сердечной недостаточности прогноз в отношении улучшения сердечной деятельности в большинстве случаев бывает менее благоприятным, чем при декомпенсации приобретенных пороков сердца.
Начало полового созревания — период повышенной смертности.
Длительное существование пороков с большим артериовенозным сбросом крови приводит к развитию тяжелых вторичных изменений, в первую очередь в малом круге кровообращения, сопровождающихся легочной гипертензией.
Дети с цианотическими пороками страдают хронической гипоксией, которая прогрессирует по мере роста организма и предъявления к нему повышенных требований.
В любое время угрозой для жизни больного с врожденным пороком сердца может стать бактериальный эндокардит.
Все это диктует необходимость хирургического лечения большинства больных с врожденными пороками сердца.
