Врожденные пороки сердца

Причина врожденных пороков сердца чаще всего неизвестна, предполагается взаимосвязь между факторами окружающей среды и наследственностью.

Предрасполагающие факторы:

хромосомные аберрации (трисомия, трисомия 21, Turner Syndrom)
вирусы: краснухи, цитомегалии, коксаки, Herpes simplex
медикаменты: Thalidomid (Contergan), Phenytonin, Lithium, кумарины, антагонисты фолиевой кислоты
чрезмерный прием алкоголя родителями

Классификация: около 85% всех врожденных пороков сердца составляют следующие:

дефект межжелудочковой перегородки (VSD) 28%
дефект межпредсердной перегородки (ASD) 12%
стеноз легочной артерии (Pst) 10%
открытый Ductus arteriosus 10%
тетрада Фалло 9%
стеноз аорты 7%
стеноз перешейка аорты 5%
транспозиция больших сосудов 4%

Единой классификации врожденных пороков сердца не существует. Несмотря на это, все пороки можно разделить на первично цианотические и первично неацианотические. По клиническому критерию кровоснабжения легких их можно разделить на пороки со сниженным, нормальным и повышенным кровоснабжением легких.

Нецианотические пороки

Нецианотические пороки с нормальным кровообращением легких

стеноз легочной артерии
стеноз аорты
стеноз перешейка аорты

Нецианотические пороки с повышенным кровообращением легких

Видео: Врожденные пороки сердца

дефект межпредсердной перегородки Тип II (ASD II)
синдром Люмбахера (комбинация ASDII и стеноз митрального клапана)
дефект AV-канала (дефект подушки эндокарда)
дефект межжелудочковой перегородки
открытый артериальный проток (Ductus arteriosus Botalle)

Цианотические пороки

Цианотические пороки со сниженным кровообращением в легких

тетрада Фалло
атрезия трикуспидального клапана
аномалия Эбштайна
Truncus arteriosus communis (из обоих желудочков выходит только один сосуд, легочная артерия отходит от трункуса)

Цианотические пороки с повышенным кровообращением в легких

транспозиция крупных артерий
абсолютно неправильное впадение легочных вен

Патогенез врожденных пороков сердца

Ацианотические врожденные пороки сердца с нормальным кровоснабжением легких: стенозы на выходе сосудов из обоих желудочков. Операционная цель: устранение узкого места за счет местной или экстраанатомической коррекции, чтобы защитить желудочек от хронического повышенного давления.

Видео: Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция

Первично ацианотические пороки с повышенным кровоснабжением в легких: шунтовые пороки с короткими соединениями между системами с низким и высоким давлением.

шунт слева-направо (артериальная кровь циркулирует в сосудах легких о повышение объема циркулирующей крови с одновременным повышением давления). Зависимо от длительности может приводить к вторичным изменениям в легочных сосудах (фибромускулярное перерождение) со склерозом легочнных сосудов и фиксированной пульмональной гипертонией и последующим снижением кровообращения в легких.
перестройка шунта слева-направо в шунт справа-налево (Eisenmenger-реакция) – поздний цианоз (фиксирование клинической картины – если пульмональное давление достигает 80% системного, оперативная коррекция не имеет смысла, трансплантация сердца, как Ultima ratio, при давлении > 40% оперативный риск очень высок). Локализация: на уровне предсердий (дефект межпредсердной перегородки), на уровне желудочков (дефект межжелудочковой перегородки) или на уровне больших сосудов (персистирующий Ductus arteriosus, аорто-пульмональное окно, Truncus arteriosus communis).

Цианотические врожденные пороки сердца: первичный шунт справа-налево или ротационные аномалии – попадание венозной крови в большой круг кровообращениям центральный смешанный цианоз (клинически распознается по голубым конъюнктивам, губам, слизистым оболочкам, языку). Компенсаторно развивается полиглобулия (при наличии анемии – клиническая картина особенно тяжелая, цианоз же, как правило, отсутствует вследствие малого содержания дезоксигенированного гемоглобина). Осложнения: замедленное телесное развитие, повышенная усталость у детей, приступы синкоп за счет ишемии головного мозга, септические осложнения и образование абсцессов (абсцессы головного мозга). Дети с цианотическими пороками пытаются, благодаря так называемой позиции на корточках (squatting, увеличивает периферическое сопротивление сосудов повышает диастолическое давление в левом желудочке и заброс венозной крови снижается) снизить степень цианоза.

Диагностика вродженных пороков сердца

Анамнез и клиническое обследование: большинство врожденных пороков сердца распознается у детей в 80% при обследовании сразу после рождения или в последующих обследованиях в первый год жизни. Пренатальная диагностика также возможна.

Эхокардиография с цветным допплером для диагностики направления кровяных потоков, ЯМР для диагностики анатомических соотношений.

Рентген: катетеризация сердца для обследования желудочков, предсердий, больших сосудов, для измерения давления на различных участках сердца и за его пределами.

Лечение врожденных пороков сердца

Первичной целью является кардиальная коррекция врожденного порока сердца в ранней фазе. Если эта первичная коррекция невозможна, производится функциональная коррекция или паллиативное вмешательство, чтобы дать возможность ребенку дожить до определенного возраста в котором коррекция будет возможной. Полная коррекция должна быть по возможности проведена до школьного возраста. Операции по замещению клапанов и трансплантации сосудистых протезов необходимо проводить после 6-летнего возраста, так как рост ребенка до этого очень быстрый. Операции при врожденных пороках сердца требуют применения аппарата искусственного кровообращения.

Прогноз

Только в редких случаях врожденные пороки сердца устраняются спонтанно (единичные случаи PDA, VSD). Наибольшая смертность у детей сразу после рождения, которая позднее снижается (в первые 6 месяцев жизни умирает столько же детей, сколько в следующие 6 лет жизни).