Врожденный порок сердца
Видео: «Врожденные пороки сердца. Классификация. Диагностический подход. Тетрада Фалло», А. Н. Бокарев
Врожденный порок сердца - целая группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца, его сосудов, клапанного аппарата, которые возникли еще во время внутриутробного развития и приводят к изменению системной и внутрисердечной гемодинамики.
Распространенность врожденных пороков сердца у новорожденных довольно высокая и составляет 0,8-1,2%. Среди всех врожденных аномалий на пороки сердца приходится 10-30% .
Причины врожденного порока сердца
Наличие врожденных пороков может объясняться:
- генной мутацией;
- хромосомными нарушениями;
- влиянием факторов окружающей среды;
- полигенно-мультифакториальной предрасположенностью.
Врожденные пороки сердца, которые связаны с генной мутацией, как правило, сочетаются с аномалиями в развитии других органов и пороки сердца выступают в этих случаях как часть аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных синдромов, а также синдромов, сцепленных с Х-хромосомой.
При хромосомных нарушениях возникают множественные аномалии развития различных систем, в том числе и сердца. При трисомии аутосом чаще 
всего возникают ДМПП и ДМЖП и их сочетание- при наличии аномалий половых хромосом пороки сердца связаны с ДМЖП и коарктацией аорты.
К развитию врожденных пороков сердца у новорожденных также приводят различные внешние воздействия, например, вирусные заболевания женщины во время беременности, прием отдельных лекарственных средств, воздействие ионизирующей радиации, вредности на производстве, пагубные привычки матери. Наиболее чувствительным к различного рода внешним воздействиям считается период до трех месяцев беременности.
Опасность для ребенка в этот период представляют заболевания будущей матери краснухой, ветрянкой, аденовирусными инфекциями, простым герпесом, цитомегалией, сифилисом, микоплазмозом, туберкулезом.
Тератогенное воздействие на сердце плода также оказывает прием противосудорожных средств, амфетаминов, препаратов лития, прогестагенов.
У матерей, которые страдают диабетом, преддиабетом, ревматизмом врожденный порок сердца у детей встречается чаще.
Риск возникновения порока сердца повышается, если:
- беременная женщина старше 40 лет или ее возраст меньше 15-17 лет;
- в первом триместре имел место токсикоз;
- существовала угроза прерывания беременности;
- у матери имеются эндокринные нарушения;
- в анамнезе матери есть случаи мертворождения;
- в семье есть дети или близкие родственники с врожденным пороком сердца.
Классификация и симптомы врожденного порока сердца
В практической кардиологии все врожденные пороки сердца у новорожденных делят на:
- пороки с веноартериальным шунтом, «синего» типа. К ним относятся тетрада и триада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов;
- пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (коарктация аорты, стенозы легочной артерии и аорты);
- пороки с артериовенозным сбросом, «бледного» типа (ОАП, септальные дефекты).
По влиянию порока на легочный кровоток различают:
- пороки с увеличенным кровотоком в легких:
приводящие к цианозу (открытый артериальный проток с легочной гипертензией, атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП);
не приводящие к цианозу (синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток, коарктация аорты по детскому типу, ДМЖП, ДМПП, аортолегочный свищ);
- пороки сердца с неизмененным кровотоком малого круга кровообращения: митральные пороки, стеноз аорты, атрезия аортального клапана, недостаточность легочного клапана, коарктация аорты по взрослому типу;
- пороки с обедненным легочным кровотоком:
не приводящие к цианозу (изолированный стеноз легочной артерии);
приводящие к цианозу (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого желудочка);
- комбинированные пороки, при которых происходит нарушение анатомических связей между разными отделами сердца и крупными сосудами.
Проявления и развитие врожденных пороков сердца у детей зависит от вида порока, сроков декомпенсации кровообращения, характером нарушений в гемодинамике.
Как правило, дети, имеющие порок сердца, беспокойные, быстро устают при кормлении, отказываются от груди. У них наблюдается аритмия, тахикардия, потливость, одышка, пульсация и набухание сосудов на шее.
При цианотических врожденных пороках сердца у новорожденных отмечается синюшность слизистых оболочек и кожи, которая усиливается при любых напряжениях малыша: плаче, сосании груди.
Видео: Врожденные пороки сердца у детей
«Бледные» пороки проявляются холодными конечностями и бледностью кожи ребенка.
В случае хронического нарушения кровообращения дети могут плохо прибавлять вес, медленно растут, отстают в физическом развитии.
Если у ребенка врожденный порок сердца, то после рождения сразу выслушиваются шумы в сердце. Потом могут появиться признаки сердечной недостаточности, такие как гепатомегалия, кардиомегалия, отеки.
Врожденные пороки сердца у детей могут вызывать различные осложнения: полицитемию, бактериальный эндокардит, синкопальные состояния, тромбозы периферических сосудов, застойные пневмонии, тромбоэмболии сосудов головного мозга, одышечно-цианотические приступы, инфаркт миокарда, стенокардический синдром.
Лечение врожденного порока сердца
Лечение врожденного порока сердца может быть консервативным и хирургическим.
Видео: Врожденный порок сердца. Систомы, причины и методы лечения
Консервативное лечение предполагает применение средств симптоматической терапии хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда, острой левожелудочковой недостаточности, аритмий.
Наибольшую сложность представляет хирургическое лечение пороков на первом году жизни ребенка. Чаще всего в этот период выполняются операции при цианотических пороках. Если у новорожденного ребенка нет признаков умеренной выраженности цианоза и сердечной недостаточности, то оперативное вмешательство можно отложить.
Лечение врожденного порока сердца в каждом случае зависит от степени тяжести и разновидности порока.
При хирургическом вмешательстве при врожденных дефектах перегородок могут проводиться пластика и ушивание перегородки, а также рентгенэндоваскулярная окклюзия.
Если у ребенка выраженная гипоксемия, то ему сначала делается паллиативное вмешательство, которое предполагает наложение межсистемных анастомозов.
В случае аортальных пороков выполняются баллонная дилатация или резекция коарктации аорты. Лечение врожденного порока сердца при стенозе легочной артерии производится путем эндоваскулярной или открытой вальвулопластики.
Видео: Врожденный порок сердца. Шанс выжить без операции
Профилактика врожденного порока сердца
Меры по предупреждению развития у ребенка врожденного порока сводятся к:
- тщательному планированию беременности с исключением вредных воздействий на плод;
- пренатальной диагностике пороков;
- проведению медико-генетической консультации для женщин, входящих в группы риска по сердечной патологии детей, рожденных ими,
- повышенному вниманию к ведению беременности у женщин, имеющих врожденные пороки сердца.
