Врожденный порок сердца тетрада фалло

Врожденный порок сердца тетрада Фалло состоит из комбинации сужения выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофии правого желудочка.

Видео: Ярослав Чамкин, 6 месяцев, врожденный порок сердца, тетрада Фалло

При дополнительном дефекте межпредсердной пере­городки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.

Комбинация из стеноза пульмональной артерии, дефек­та межпредсердной перегородки, гипертрофии право­го сердца называется триадой Фалло. В 50% случаев гипертрофия в области Crista supraventricularis ведет к инфундибулярному стенозу пульмональной артерии с захватом части миокарда. Степень стеноза зависит от сократительной способности миокарда (бета-блокаторы или седативные препараты могут иметь в дан­ном случае позитивный эффект).

В 25-40% случаев имеется в наличии вальвулярный стеноз легочной артерии. Вследствие сниженного кровотока по легочной артерии, она может быть гипопластически изменена.

Вследствие сильно выраженной обструкции при тетраде Фалло (давление в малом круге кровообращения уже первично выше, чем в большом круге) возникает шунт справа-налево. Дефект межжелудочковой пере­городки имеет чаще всего величину диаметра аорты, способствует равновесию давления и лежит ниже правого паруса аортального клапана. Отношение положения корня аорты и VSD описывается как пере­скок аорты. Отхождение аорты лежит как правило в месте дефекта. Степень перескока может быть раз­лична. При сильном перескоке может правый желудочек кровь тотчас через VSD выбрасывать в аорту. Степень обструкции правожелудочкого выброса и перескок аорты определяют в значительной степени гемодинамические соотношения.

Видео: Тетрада Фалло, консультант академик Б.В.Петровский © Tetralogy of Fallot, Academician Petrovsky

Лечение порока сердца тетрады Фалло

Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрос­лого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis – Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).

Видео: ИБ4. Тетрада Фалло

Корригирующее вмешательство проводят через 2-4 года, при раннем развитии пульмональных сосудов возмож­но в течение 1-го года жизни.

Операция: расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло: смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.