Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Эта комбинация аномалий может напоминать тетраду Фалло. Обструкция происходит на клапанном или подклапанном уровне и может сопровождаться гипоплазией легочной артерии. В некоторых случаях отмечается и дефект межжелудочковой перегородки. При диагностике необходимо иметь в виду возможность развития подклапанной обструкции после успешно выполненной предсердной септостомии или операции по сужению ствола легочной артерии.
Клинические признаки появляются в разное время в течение всего первого года жизни ребенка. Они включают в себя цианоз, эпизоды гиперцианоза (приступы одышки), сопровождаемые цианозом, снижение толерантности к физической нагрузке и отставание в физическом развитии. Застойная сердечная недостаточность не характерна для ребенка 1-го года жизни, однако она может развиться несколько позднее. По клинике аномалия сходна с тетрадой Фалло, хотя цианоз, как правило, более выражен- могут быть увеличены размеры сердца. На рентгенограмме рисунок легких не изменен или несколько обеднен, однако иногда, особенно при небольшой степени стеноза легочной артерии, можно видеть его усиление. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков и в ряде случаев высокий, заостренный зубец Р. Эхокардиография дает возможность последовательно оценить выраженность и динамику обструкции легочной артерии. Сужение выходного тракта левого желудочка обусловлено утолщением межжелудочковой перегородки. К другим возможным признакам относятся преждевременное закрытие створок клапана легочной артерии, уменьшение соотношения систолических периодов желудочков, определяемых при локации клапана легочной артерии, и парадоксальное движение вперед створок митрального клапана во время систолы.
При катетеризации сердца регистрируется низкое давление в легочной артерии и большее насыщение кислородом крови в легочной артерии, нежели в аорте. При селективной правой и левой вентрикулографии определяют отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии.
При лечении грудных детей с признаками гипоксемии предпочтение отдают наложению анастомоза между аортой и легочной артерией- иногда операция сочетается с предсердной септостомией. Детям в возрасте 2—5 лет обычно производят операцию по методу Растелли: левый желудочек соединяют с аортой через дефект межжелудочковой перегородки, а правый с помощью клапансодержащего протеза — с легочной артерией. Такой подход оправдывает себя в большинстве случаев. Определенных результатов достигают при операции Мастарда в сочетании с одновременным закрытием дефекта межжелудочковой перегородки и уменьшением обструкции выходного тракта левого желудочка, однако при значительной протяженности и выраженности подклапанной обструкции, а также при гипоплазии ствола легочной артерии эта операция сопряжена с высоким риском.