Аномальный легочный венозный возврат - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Дефект развития легочных вен может привести к аномальному дренажу одной или двух легочных вен в вены большого круга. При этом они могут впадать в правое предсердие, верхнюю или нижнюю полую вены, одну из основных вен, образующих их, или в добавочную левую верхнюю полую вену, открывающуюся в коронарный синус. Легочные вены могут образовывать общий ствол, открывающийся в венозную систему ниже диафрагмы (воротная вена, венозный проток, нижняя полая вена). Эта аномалия развития нередко сочетается с дефектом межпредсердной перегородки.
Частичный аномальный венозный возврат. Число легочных вен, впадающих в правое предсердие, обусловливает выраженность шунта слева направо, который увеличивается при сопутствующих дефектах межпредсердной перегородки. При частичном аномальном венозном возврате в правое предсердие обычно открываются все вены, выходящие из одного легкого, чаще из правого, или их часть. Как правило, встречается аномалия межпредсердной перегородки типа дефекта венозного синуса (см. раздел 13.40). Анамнез, физикальные признаки, электрокардиографические и рентгенографические данные не отличаются от наблюдаемых при дефекте межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Иногда I при аномальном впадении легочной вены в нижнюю полую на рентгенограммах видна суживающаяся книзу тень справа от тени сердца (синдром турецкой сабли)- при этом дефект межпредсердной перегородки обычно отсутствует.
При катетеризации сердца катетер можно провести из верхней полой вены или правое предсердие в аномально впадающие легочные вены или в левые отделы сердца через дефект межпредсердной перегородки. Локализация шунта слева направо зависит от места впадения легочных вен, шунт может возникать на уровне верхней полой вены или правого предсердия. Уровень кислорода в крови и насыщение ее кислородом в верхней полой вене и правом предсердии часто не отличаются от наблюдаемых при дефекте межпредсердной перегородки. Кривые разведения индикатора свидетельствуют об аномальном дренаже легочных вен, что выявляется и при селективной легочной артериографии.
Как и при дефектах межпредсердной перегородки (типа ostium secundum) прогноз исключительно благоприятен. При больших шунтах слева направо требуется хирургическая коррекция при создании искусственного кровообращения. Одновременное закрытие дефекта межпредсердной перегородки осуществляется таким образом, чтобы направить кровь из легочных вен в левое предсердие.
Полный аномальный венозный возврат. При этом отсутствует венозное сообщение с левым предсердием, и вся кровь, притекающая из сосудов большого и малого кругов кровообращения к сердцу, попадает в правое предсердие и смешивается в нем. Часть крови проходит в правый желудочек и легочную артерию, оставшаяся порция через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное отверстие направляется в левое предсердие.
Обычно легочные вены сливаются в единый ствол, а затем впадают в венозную систему большого круга в одном из следующих участков: левая верхняя полая вена (43%), коронарный синус (19%), правое предсердие (14%) и правая верхняя полая вена (12%). Остальные впадают в венозную систему ниже диафрагмы.
Отмечают три варианта клинической картины. У некоторых детей в период новорожденности развивается выраженная обструкция венозного возврата, что особенно характерно для впадения легочных вен в систему ниже диафрагмы. При этом появляются выраженный цианоз и резкое тахипноэ. Шумы при физикальном обследовании могут не выслушиваться.

Рис. 11—57. Рентгенограмма грудной клетки больного с полным аномальным дренажем легочных вен в верхнюю полую вену.
До операции (а) видна тень над областью сердца (стрелки), за счет чего оно приобретает вид снеговика, или цифры 8- выражена кардиомегалия и усиление легочного рисунка. После операции размеры сердца и тени над ним уменьшились.

Для второй группы больных также характерно раннее развитие застойной недостаточности сердца. Однако у них отмечается значительный шунт слева направо, а препятствия оттоку крови из легочных вен незначительны или умеренные. Из-за гипертензии в системе легочной артерии заболевание протекает очень тяжело. Аускультативно по левому краю грудины определяются систолические шумы и иногда ритм галопа. Иногда в верхней части левого края грудины над легочной артерией определяется постоянный шум. Цианоз выражен слабо.
Третью группу составляют больные без признаков нарушения оттока из легочных вен. У них отмечается значительный шунт слева направо, однако легочная гипертензия отсутствует и симптоматика для детей грудного возраста или в раннем детстве нехарактерна. Цианоз практически никогда не возникает.

Рис. 11—58. Полный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус.
При введении контрастного вещества в легочную артерию (ЛA) можно увидеть артерии легких. Контрастное вещество возвращается в коронарный синус, который дренируется в интенсивно контрастируемое правое предсердие (ПП).

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (в отведениях V4R и V1 обычно появляется зубец qR, зубец Р нередко высокий и заостренный). У детей более старшего возраста при впадении легочных вен в безымянную или добавочную левую верхнюю полую (рис. 11—57) отмечаются характерные рентгенографические признаки. Над областью сердца видна обширная тень, принимающая вместе с тенью сердца вид цифры 8 или фигуры снеговика. Она образуется расширенными венами левыми верхней полой и безымянной и правой верхней полой. При дренаже легочных вен в другие отделы большого круга увеличиваются размеры сердца, выбухают легочная артерия и правый желудочек и усиливается легочный рисунок. У больных в этом случае выражен цианоз. Рентгенографически выявляют признаки отека легких с небольшими размерами сердца, что нередко служит поводом для ошибочной диагностики респираторного дистресс-синдрома.
На эхокардиограмме выявляют признаки перегрузки правого желудочка и промежуточные или парадоксальные колебания межжелудочковой перегородки. Размер левого желудочка составляет 50—65% от нормы. Форма эхо-сигнала от левого предсердно-желудочкового клапана не изменена. Корень аорты уменьшен. Общий венозный канал, в который впадают легочные вены, можно лоцировать при расположении его непосредственно за левым предсердием.
Катетеризация сердца позволяет установить, что насыщение кислородом крови желудочков, предсердий и аорты более или менее одинаково и выше такового в сосудах периферической венозной крови большого круга. У больных более старшего возраста может умеренно повышаться давление в легочной артерии и правом желудочке, однако для детей грудного возраста характерна легочная гипертензия. Селективная легочная артериография позволяет получить изображение легочных вен и увидеть место их впадения в систему большого круга (рис. 11—58).
В отношении нелеченых больных прогноз, как правило, неблагоприятен, а при легочной гипертензии они редко переживают грудной возраст. Смерть наступает вследствие застойной недостаточности сердца. У детей, переживших возраст 2 лет, признаки гипертензии в системе легочной артерии отсутствуют, а симптоматика на удивление скудна. Лечение хирургическое в условиях искусственного кровообращения. Операция заключается в наложении анастомоза между общим коллектором легочных вен и левым предсердием, закрытии дефекта межпредсердной перегородки и места впадения легочных вен в венозную систему большого круга. Благоприятные результаты отмечают и у грудных детей с выраженной симптоматикой. Если гемодинамика после операции нормализовалась, прогноз исключительно благоприятный.

Рис. 11—59. Больной с подтвержденной гиперкальциемией в раннем детском возрасте и надклапанным аортальным стенозом, по поводу которого ему в возрасте 8 лет была произведена операция.
Верхняя губа выдается вперед, спинка носа уплощена, нос укорочен и вздернут кверху, есть признаки гипертелоризма.