Аномалия строения дуги аорты - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Видео: Кровеносная система человека

Изгиб дуги аорты вправо. Вариант порока, при котором нисходящая аорта расположена справа от позвоночного столба, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Он встречается примерно у 20% больных с тетрадой Фалло и нередко при общем артериальном стволе. При сочетающемся с другими аномалиями изгибе дуги аорты вправо симптоматика отсутствует. Его можно видеть на рентгенограмме. При контрастировании пищевода отмечается вдавление его правого контура на уровне дуги аорты.
Сосудистое кольцо. Врожденные аномалии строения дуги аорты и ее основных ветвей приводят к формированию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода, в той или иной степени сдавливающих их. Чаще всего встречаются: 1) удвоение дуги аорты (рис. 11—61, 11—62)- 2) изгиб дуги аорты вправо в сочетании с левой артериальной связкой- 3) аномальное отхождение правой подключичной артерии, которая в таких случаях представляет собой последнюю крупную грудную ветвь нормально расположенной аорты- 4) локализация участка отхождении безымянной артерии от дуги аорты левее, чем по сравнению с нормой- 5) начало левой сонной артерии правее по сравнению с нормой и локализация ее кпереди от трахеи- 6) добавочная левая легочная артерия (сосудистая петля).

Рис. 11—61. Удвоение дуги аорты.
Чаще всего встречается передний сегмент двойной дуги аорты (а)- операция по иссечению сосудистого кольца (б) (с разрешения Dr. Willis J. Potts).

Рис. 11—62. Рентгенограмма грудной клетки ребенка в возрасте 5 мес с удвоением дуги аорты.
В передней проекции (а) можно видеть сдавленный с обеих сторон контрастированный барием пищевод- в боковой проекции (б) виден смещенный кпереди пищевод. Передняя дуга была меньших размеров- во время операции она была рассечена (с разрешения Drs. Eugene Saenger, Frederick Silverman и Edward McGrath).

Последняя отходит либо от ствола легочной артерии, отличающегося большей, чем обычно протяженностью, либо от правой легочной артерии. Она проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их.
Клиническая картина крайне вариабельна. В некоторых случаях, особенно при аномальном отхождении правой подключичной артерии, симптоматика отсутствует. При сдавлении сосудистым кольцом трахеи и пищевода она нередко появляется в грудном возрасте. Дыхание носит стридорозный характер и усиливается при плаче ребенка, во время кормления его и при наклоне головы. Откидывание головы облегчает дыхание. Часто появляется рвота, может быть кашель с металлическим оттенком, нередки пневмонии. Рентгенографическое обследование больного с контрастированием пищевода и аортографии позволяют установить диагноз (см. рис. 11—62).
Оперативное лечение показано больным, у которых налицо клинические признаки аномалии и рентгенографические признаки сдавления трахеи или пищевода. При удвоении дуги аорты обычно рассекают сосуд, лежащий спереди (см. рис. 11—61). При сдавлении, вызванном правой дугой аорты и левой артериальной связкой, рассекают последнюю. Аномальную правую подключичную артерию перевязывают в месте ее отхождении от аорты. Поскольку аномально отходящую безымянную или сонную артерию перевязывать нельзя, устраняют вызываемое ими сдавление трахеи путем прикрепления адвентиция этих сосудов к грудине. Коррекцию аномального отхождении левой легочной артерии осуществляют в условиях искусственного кровообращения путем перевязки артерии в месте ее отхождении, выведения ее кпереди от трахеи и повторного присоединении к стволу легочной артерии. Сопутствующая выраженная трахеомаляция усугубляет прогноз.