Болезни перикарда - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
К основным заболеваниям, при которых в процесс вовлекается перикард, относятся бактериальные, туберкулезные, грибковые и паразитарные инфекции, ревматизм в острой стадии, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, уремия, радиационные поражения, талассемия, травмы, кисты перикарда, врожденные пороки развития, постперикардиотомический синдром и хронический констриктивный перикардит. В ряде случаев вовлечение его в процесс служит лишь одним из проявлений патологического состояния организма- симптоматика, отражающая его заинтересованность, варьирует в зависимости от характера общего заболевания.
Гемодинамика. Воспаление перикарда сопровождается скоплением жидкости в его полости. Этиология перикардита определяет характер выпота. Он может быть серозным, фибринозным, гнойным или геморрагическим. Если количество жидкости в полости перикарда достигает такого уровня, что работа сердца затрудняется, развивается тампонаду сердца. У здорового ребенка в ней содержится 10—15 мл жидкости, в то время как у подростка, страдающего перикардитом, в перикардиальной сумке скапливается до 1000 мл ее. По мере накопления жидкости в полости повышается и давление сначала медленно, а при достижении критического уровня жидкости оно повышается быстро, что в конце концов приводит к сдавлению сердца. Создается препятствие наполнению желудочков во время диастолы, повышается венозное давление в сосудах малого и большого кругах кровообращения, что при отсутствии лечения со временем приводит к снижению сердечного выброса и развивается шок.
Клинические проявления. Первым симптомом служит боль в груди. Больной жалуется на острую, режущего характера, боль в левом плече. Боли в грудной клетке, плечевом суставе и спине могут усиливаться при переходе больного в положение лежа и уменьшаются в положении сидя, особенно при наклоне вперед. Поскольку перикард не снабжен чувствительными нервными волокнами, боли, обусловленные, вероятно, раздражением диафрагмы и плевры по своей природе иррадиирующие. Может присоединиться кашель и повыситься температура тела. Симптомы или признаки со стороны других органов и систем зависят от этиологии перикардита.
При физикальном обследовании выраженность многих симптомов зависит от количества скопившейся в перикардиальной сумке жидкости. Ценным диагностическим признаком служит шум трения перикарда. Однако при остром перикардите он может появляться поздно и начинает прослушиваться только при уменьшении количества выпота. Малое пульсовое давление, отсутствие прекардиальной пульсации, приглушенные шумы сердца, растяжение шейных вен и парадоксальный пульс свидетельствуют о большом количестве жидкости.
Парадоксальный пульс, превышающий 20 мм рт. ст., у ребенка с перикардитом — признак тампонады сердца. Изменение его в пределах 10—20 мм рт. ст. нельзя трактовать однозначно. В норме во время вдоха систолическое АД несколько снижается, при тампонаде сердца оно снижается значительно, что, возможно, связано с уменьшением наполнения левых отделов сердца в фазу вдоха. Для определения степени парадоксальной пульсации вначале определяют точный уровень систолического давления при нормальном выдохе, затем, медленно уменьшая давление в манжетке манометра, отмечают момент, когда систолическое давление определяется одинаково как на вдохе, так и на выдохе.
Рис. 11—81. Рентгенограмма грудной клетки при остром неспецифическом перикардите.
Увеличение кардиоперикардиальной тени за счет выпота в полость перикарда (а) и состояние сердца через месяц после полного выздоровления ребенка (б).
Разница между его уровнями представляет собой степень парадоксальной пульсации. Выраженный парадоксальный пульс может отмечаться при тяжелой одышке любой этиологии и нередко встречается у больных, страдающих эмфиземой или бронхиальной астмой или же находящихся на искусственной вентиляции легких под положительным давлением. Он обусловлен у них повышением уровня внутригрудного давления. Определить происхождение парадоксального пульса у ребенка, находящегося на искусственной вентиляции легких после операции на сердце, трудно, поскольку в этом случае могут участвовать несколько механизмов.
Данные лабораторного исследования. Результаты исследований зависят от лежащего в основе заболевания. На ЭКГ отмечаются разнообразные изменения. Низкий вольтаж комплекса QRS связан с затуханием сигнала при прохождении его через слой жидкости в полости перикарда. Давление, оказываемое ею на миокард, вызывает повреждающий поток, что выражается незначительным подъемом сегмента ST. Генерализованная инверсия зубца Т обусловлена сопутствующим миокардитом. Изменение сегмента ST и зубца Т при перикардите отличаются большей распространенностью, чем при инфаркте миокарда, а повышение сегмента ST, как правило, появляется раньше, чем изменение зубца Т. Изменения на ЭКГ могут отсутствовать в острую фазу заболевания. В некоторых случаях четкие изменения на ней так и не появляются.
При сравнительно большом количестве выпота на рентгенограммах грудной клетки определяется расширение тени сердца в виде графина (рис. 11—81). В большинстве случаев легочные поля прозрачны. При констриктивном перикардите сердце относительно небольших размеров и могут отмечаться признаки его кальцификации.
Эхокардиография относится к чувствительным методам, позволяющим определить объем выпота и динамику его накопления. Обычно перикард прилежит непосредственно к эпикарду, и эхо-сигналы от обоих слоев поступают с небольшим различием. При скоплении в полости перикарда выпота появляется четкий эхо-негативный промежуток между ними. Выпот, скопившийся в заднем отделе полости, регистрируется за эпикардом левого желудочка до участка соединения левых желудочка и предсердия, в переднем отделе — между грудной стенкой и передней стенкой правого желудочка. Присутствие жидкости как в переднем, так и в заднем отделе обычно свидетельствует о большом скоплении ее. Ложно-положительные результаты встречаются редко, если эхокардиографию проводит опытный специалист.
Дифференциальный диагноз. Вирусный и острый доброкачественный перикардиты. Эти разновидности перикардитов часто считают одним заболеванием, поскольку в большинстве случаев острый доброкачественный перикардит сопровождает вирусную инфекцию или развивается вслед за ней. Из вирусов, вызывающих перикардиты, известны вирусы Коксаки типа В, гриппа, эхо- и аденовирусы. Патогенез перикардита не ясен, однако может быть связан с гиперчувствительностью организма к вирусной инфекции. Он не обязательно служит предвестником генерализованного воспалительного процесса, в большинстве случаев протекает легко и через несколько недель больной выздоравливает. Однако иногда он отличается тяжелым течением, в результате чего может наступить тампонада сердца. Таким образом, термин «доброкачественный» не всегда обоснован.
В большинстве случаев требуется лишь симптоматическое лечение. Однако у некоторых больных перикардит переходит в хроническую форму и рецидивирует. В этом случае его трудно дифференцировать с коллагенозом, но больные легко поддаются лечению противовоспалительными средствами (кортикостероиды). При более легких формах заболевания лечение можно ограничить ацетилсалициловой кислотой. Длительность его варьирует от нескольких месяцев до 1—2 лет, в течение которых больные должны получать постоянное лечение. В конечном счете состояние больных улучшается- прогноз благоприятный.
Дифференцировать по клинической картине острый перикардит и миокардит достаточно трудно. У больных с перикардитом обычно налицо и миокардиальный компонент. Справедливо и обратное утверждение, однако методы лечения при этих двух заболеваниях существенно различаются. При перикардите требуется лечение противовоспалительными средствами и неотложная коррекция тампонады сердца, в то время как при миокардите усилия направляют на коррекцию сердечно-сосудистой недостаточности. В дифференциальной диагностике помогает эхокардиография, позволяющая выявить выпот в полости перикарда и признаки снижения функции миокарда.
Гнойный перикардит. Эта форма перикардита чаще связана с бактериальными инфекциями, например с пневмонией, эпиглоттитом, менингитом или остеомиелитом. В начале заболевания клинические признаки вовлечения в процесс перикарда перекрываются проявлениями первичной инфекции. Однако развернутый гнойный процесс приобретает молниеносное течение с исходом в острую тампонаду сердца и заканчивается смертью больного. Больному необходимо произвести открытый дренаж перикардиальной полости на фоне внутривенного введения соответствующих антибиотиков. Несмотря на то что пункция полости перикарда позволяет получить экссудат для диагностических исследований и может обеспечить спасение жизни больного при выраженном сдавлении сердца, лечение не должно ограничиваться этой манипуляцией. Без проведения открытого дренажа тампонада рецидивирует, поскольку повторное скопление жидкости даже в небольшом количестве может привести к выраженному повышению давления в полости перикарда. Этот метод позволил существенно увеличить процент выживших больных. Чаще всего возбудителями гнойного перикардита служат золотистый стафилококк, гемофильная палочка типа Ь и менингококк. Туберкулезный перикардит редко встречается у детей, живущих в развитых странах. В этом случае требуется лечение массивными дозами противотуберкулезных препаратов. В поздние стадии заболевания может развиться констриктивный процесс.
Ревматизм в активной стадии. Развивающийся в активную фазу ревматизма перикардит относится к одним из проявлений панкардита. При ревматическом перикардите наблюдается острый вальвулит, а при аускультации определяется шум недостаточности левого предсердно-желудочкового или аортального клапана. Если перикардит не сопровождается признаками острого вальвулита, следует поставить под сомнение его ревматическую этиологию и поставить вопрос о других возможных причинах. Перикардит, равно как и другие проявления острого ревматического панкардита, поддается воздействию стероидов. Тампонада сердца наступает крайне редко.
Ревматоидный артрит. Перикардит нередко бывает проявлением ревматоидного артрита у детей. Чаще всего признаки его сочетаются с другими симптомами артрита, однако иногда он служит единственным проявлением последнего и предшествует его развитию за несколько месяцев или лет. Дифференциальный диагноз ревматоидного перикардита и развивающегося при других коллагенозах, особенно при красной волчанке, может быть затруднен. Лечение заключается в назначении больному стероидных препаратов или салицилатов, причем для подавления патологического процесса может потребоваться длительное применение их.
Уремия. Уремический перикардит развивается лишь при длительно текущей выраженной почечной недостаточности и обусловлен химическим раздражением перикарда веществами, образующимися в организме при нарушениях метаболизма. Ранее он развивался преимущественно в исходе хронического заболевания почек и в большинстве случаев представлял собой один из признаков его. После введения в практику постоянного гемодиализа уремический перикардит стали считать более постоянным признаком, заканчивающимся тампонадой сердца. Выпот в полость перикарда играет определенную роль в развитии повторных приступов коллапса во время гемодиализа. Если последний не приводит к нивелированию уремического перикардита, рекомендуется перикардэктомия.
Опухолевые болезни. Выпот в полость перикарда, встречающийся при болезни Ходжкина, лимфосаркоме и лейкозах, обусловлен непосредственным поражением перикарда опухолевым процессом. В позднюю стадию заболевания может развиваться тампонада сердца. Иногда инфильтрация перикарда представляет собой начальное проявление неопластического процесса, и диагноз ставится на основании выявления опухолевых клеток в перикардиальной жидкости.
Наряду с непосредственной инвазией опухолевыми клетками перикарда у больных со злокачественными новообразованиями перикардит может развиться в ответ на облучение области средостения. Выраженность клинической симптоматики при этом не зависит от дозы радиации и метода облучения.
Постперикардиотомический синдром. Этот синдром проявляется лихорадочным состоянием, болью в грудной клетке, плевральным и перикардиальным выпотами и задержкой жидкости в организме. Он встречается через 1—2 нед после операции на открытом сердце примерно у 15% больных. Синдром представляет собой проявление неспецифической реакции гиперчувствительности в ответ на травму пери- и эпикарда. Встречаются сообщения о повышении титра антител к тканям сердца, уровень которого коррелирует с клиническими проявлениями синдрома.
Продолжительность синдрома, как правило, невелика, и эффект обычно наблюдается после лечения ацетилсалициловой кислотой или кортикостероидами. На поддерживающем лечении дети находятся в течение 1—3 мес, однако рецидивы могут наступать через год после операции, что требует повторных курсов лечения.
Констриктивный перикардит. Эта форма перикардита представляет собой проблему в отношении как клинической картины, так и дифференциальной диагностики. Предрасполагающими факторами служат гнойный, туберкулезный, острый доброкачественный или вирусный перикардиты, опухоли в полости грудной клетки и облучение области средостения по поводу них, а также травмы. В большинстве случаев симптомы сдавления появляются через несколько месяцев или лет после исходного заболевания, однако в ряде случаев наблюдается острое развитие и быстрое прогрессирование процесса. Несмотря на разнообразие этиологических причин, констриктивный перикардит в большинстве случаев развивается без предшествующих заболеваний или генерализованного системного процесса.
Клинические проявления связаны со снижением диастолического наполнения желудочков, уменьшением сократительной способности миокарда и возникающим вследствие этого снижением функции сердца. Гепатомегалия и асцит могут быть крайне выраженными по сравнению с другими признаками и симптомами, что наводит на мысль о хроническом заболевании печени. Однако результаты исследований ее функции незначительно отличаются от нормы, и тщательное физикальное обследование позволяет выявить другие, иногда нерезко выраженные признаки констрикции, включающие в себя растяжение шейных вен, слабый пульс, отсутствие прекардиальной пульсации, ослабленные тоны сердца, слабый шум трения перикарда и парадоксальный пульс. Типичные клинические признаки появляются постепенно, поэтому они могут быть не замечены. Определяемые при аускультации ранний перикардиальный тон (тон броска) и на рентгенограмме грудной клетки кальцификация перикарда относятся к более выраженным проявлениям, которые становятся очевидными при развернутой картине заболевания. Сдавление сердца может сопровождаться безбелковой энтеропатией с явлениями гипопротеинемии и лимфопении.
Констриктивный перикардит иногда трудно отличить от хронической констриктивной кардиомиопатии. При том и другом состоянии снижается функция миокарда, однако при констриктивном перикардите признаки повреждения миокарда почти всегда подвергаются обратному развитию после перикардэктомии. В некоторых случаях, несмотря на все диагностические усилия, определенный вывод можно сделать лишь на основании диагностической торакотомии и прямого исследования перикарда.
Оперативное вмешательство — единственный метод лечения при этой форме перикардита. Методом выбора служит радикальная перикардэктомия с обнажением большого участка сердечной мышцы, в том числе области устья вен большого и малого кругов кровообращения. У большинства больных состояние после операции быстро улучшается, что характеризуется увеличением сердечного выброса и быстрым диурезом.
