Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ В СОЧЕТАНИИ С ШУНТОМ СЛЕВА НАПРАВО
Клапанный или подклапанный стеноз или обе аномалии могут сочетаться с шунтом слева направо через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. Наблюдаемые при этом клинические проявления зависят от степени стеноза и объема шунта.
Стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. При преобладании клапанного стеноза и незначительном шунте слева направо на уровне предсердий клиническая картина неотличима от наблюдаемой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. При большом шунте и незначительном стенозе артерии клинические проявления сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки (см. раздел 11.38) с той лишь разницей, что систолический шум грубый и может сопровождаться дрожанием. Диагноз устанавливается при катетеризации сердца. При этом выявляется шунт слева направо на предсердном уровне, а также градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, свидетельствующий о стенозе последней. С помощью селективной ангиографии определяют стеноз легочной артерии и шунт слева направо через дефект межпредсердной перегородки.
Стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. В случаях, когда основу порока составляет дефект межжелудочковой перегородки, а стеноз легочной артерии минимален, клинические проявления сводятся к наблюдаемым при дефекте межжелудочковой перегородки. Однако при катетеризации сердца наряду с шунтом слева направо на уровне желудочков выявляют градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Если основу порока составляет клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии, распознать небольшие дефекты межжелудочковой перегородки также достаточно трудно. В редких случаях прогрессирующая гипертрофия желудочков у больных с дефектом межжелудочковой перегородки может привести к развитию подклапанного стеноза легочной артерии, клинические проявления которого затушевывают дефект перегородки. При катетеризации сердца может быть не выявлено незначительное прохождение крови через дефект межжелудочковой перегородки. В этих случаях об интактности перегородки судят по данным селективной левой вентрикулографии.
Стеноз легочной артерии в сочетании с открытым артериальным протоком. При этом варианте аномалии наряду с признаками стеноза легочной артерии над клапанами ее определяется машинный шум. Это редко встречающееся сочетание следует заподозрить у больных с признаками открытого артериального протока и гипертрофии правого желудочка. Против диагноза атрезии легочной артерии свидетельствуют постстенотическое расширение ее и отсутствие цианоза.
Лечение. Производятся операции на открытом сердце. Дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки закрывают. Оперативную коррекцию стеноза легочной артерии осуществляют путем резекции воронкообразной части или вальвулопластики с доступом через легочную артерию. Одновременно перевязывают открытый артериальный проток. При изолированном стенозе легочной артерии оперативное лечение рекомендуется только в тяжелых случаях или при прогрессирующем течении болезни.
СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ В СОЧЕТАНИИ С ШУНТОМ СПРАВА НАЛЕВО
Дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное отверстие. Как уже упоминалось, у больных с умеренным или выраженным клапанным или подклапанным стенозом появляются признаки правожелудочковой систолической гипертензии. Если при этом снижается способность стенок правого желудочка к растяжению (за счет гипертрофии) или повышается диастолическое давление в нем (при его недостаточности), повышается давление в правом предсердии, что в свою очередь приводит к возникновению шунта справа налево через дефект межпредсердной перегородки и цианозу. Аналогичные патофизиологические проявления имеют место при открытом овальном отверстии.
Ребенок может родиться с цианозом или последний появляется позднее, в подростковом возрасте у неоперированных больных. Кроме него, пальцы при этом приобретают форму барабанных палочек и присоединяется полицитемия. Нередко повышается давление в системе яремных вен, что проявляется внутренней волной &ldquo-а&rdquo- на флебограмме. Остальные физикальные признаки и результаты инструментальных методов обследования сходны с наблюдаемыми при выраженном клапанном стенозе легочной артерии. Сброс крови справа налево приводит к недонасыщению артериальной крови кислородом.
Шунт справа налево на уровне предсердий при стенозе легочной артерии всегда свидетельствует о выраженном препятствии оттоку крови из правого желудочка. Всех больных в этом случае необходимо оперировать. Им производят вальвулотомию и закрывают дефект межпредсердной перегородки.
