Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Эта аномалия в сочетании со стенозом легочной артерии сходна с описываемой в разделе &ldquo-Атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия&rdquo-. Следует, однако, отметить, что при транспозиции сосудов в сочетании с атрезией трехстворчатого клапана, не сопровождающейся стенозом легочной артерии и повышением кровотока в легких, цианоз незначителен. Характерными признаками аномалии служат тахипноэ, затруднения при сосании, задержка увеличения массы тела, рецидивирующие инфекции дыхательных путей и сердечная недостаточность. Повышение венозного давления может привести к гепатомегалии и пресистолической пульсации печени и сопровождается появлением высокой волны &ldquo-а&rdquo- на флебограмме яремной вены. Степень расширения сердца варьирует от умеренной до выраженной. Аускультативно определяется систолический шум изгнания разной интенсивности- II тон сердца громкий, не раздвоен. На ЭКГ зубец Р может быть высоким, электрическая ось сердца отклонена влево, определяют признаки гипертрофии левого желудочка. Нередко электрическая ось может отклоняться вправо. Увеличение размеров сердца подтверждается при рентгенографии. Как правило, легочный рисунок усилен. Диагноз подтверждается данными селективной левой вентрикулографии, позволяющей видеть увеличенный левый и небольших размеров правый желудочек с транспозицией магистральных сосудов и определить относительные размеры легочной артерии и аорты. Прогноз, как правило, неблагоприятный, особенно если присоединяется гипоплазия аорты с усиленным кровотоком в легких. С целью лечения осуществляют паллиативную операцию сужения легочной артерии. Она наиболее эффективна в том случае, если размеры ствола аорты близки к норме. Иногда можно прибегнуть к различным модификациям операции Фонтана (создание сообщения между правым предсердием и легочной артерией).
