Аневризмы и фистулы - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
БОЛЕЗНИ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ 11.71 АНЕВРИЗМЫ И ФИСТУЛЫ
Аневризмы встречаются у детей нечасто и обычно в аорте при ее коарктации, открытом артериальном протоке, синдроме Марфана и во внутричерепных сосудах. Они могут быть результатом инфицирования эмбола, распространения инфекции на кровеносный сосуд, травмы, врожденных аномалий строения, особенно медиального слоя сосудов, а также артериитов, в частности узелкового периартрита и периартериита Такаясу. Аневризмы коронарных артерий с тромбозом и инфарктом миокарда могут осложнять синдром Кавасаки.
Артериовенозные фистулы могут ограничиваться небольшого размера кавернозными гемангиомами или бывают распространенными. Чаще всего у детей грудного и более старшего возраста они встречаются во внутричерепных сосудах, сосудах печени и легких, а также в сосудах конечностей. Они могут локализоваться и в других областях, в частности в сосудах, расположенных в грудной стенке или рядом с ней. Фистулы обычно бывают врожденными, однако могут быть обусловлены травмой или служить признаком наследственной геморрагической телеангиэктазии (синдром Рандю—Ослера—Вебера).
Сердечно-сосудистые проявления появляются только при большом размере фистул, когда сброс большого количества артериальной крови в венозную систему с низким давлением приводит к увеличению венозного давления в этой области и уменьшению тока крови в участке сосуда перед фистулой. Системное артериальное сопротивление снижается из-за сброса части крови в участке фистулы. Компенсаторные механизмы включают в себя тахикардию и увеличение ударного объема, вследствие чего повышается сердечный выброс. Увеличивается и объем крови. При больших артериовенозных фистулах может развиваться сердечнососудистая недостаточность.
Клинические проявления при артериовенозных фистулах в основном определяются размером шунта в области фистулы и степенью сопутствующей вазодилатации. Изменение цвета кожных покровов, выраженность поверхностной сосудистой сети и местный отек могут ограничиваться областью фистулы или распространяться на всю конечность. Между участками поражения, особенно при травматических фистулах, может определяться выраженная артериальная пульсация и выслушиваться постоянный машинный шум. При локализации фистулы в сосудах конечности давление в них повышается, температура кожных покровов над фистулой может быть выше, чем в остальных участках, насыщение кислородом венозной крови дистальнее фистулы выше, чем в венозной крови, полученной из аналогичного участка на противоположной конечности. При значительных фистулах развивается гипертрофия и расширение левого желудочка, пульсовое
давление становится большим, отмечается застойная сердечнососудистая недостаточность. Артериограммы, зарегистрированные после введения контрастного вещества в артерию, расположенную проксимальнее фистулы, помогают подтвердить диагноз.
Артериовенозные фистулы печени могут быть как локализованными, так и генерализованными. Обычно фистула локализуется между печеночной артерией и венозным протоком или воротной веной. Она может сочетаться с синдромом врожденных геморрагических телеангиэктазий. При больших артериовенозных фистулах сердечный выброс высокий и развивается застойная сердечно-сосудистая недостаточность. Печень обычно увеличена в размерах и над ней можно слышать систолический пли постоянный шум.
Периферические артериовенозные фистулы обычно локализуются на конечностях. При этом изменяется форма последних, они становятся отечными, гемангиома в них определяется визуально. Поскольку лишь в небольшом проценте случаев объем артериального шунта значителен, сердечно-сосудистая недостаточность, как правило, не развивается.
Лечение. Удалить большую артериовенозную фистулу часто не представляется возможным, особенно при значительном сбросе крови, например при локализации ее во внутричерепных и печеночных сосудах. Медикаментозное лечение новорожденных с застойной сердечно-сосудистой недостаточностью вначале сопровождается эффектом- с течением времени размеры шунта могут уменьшаться, в результате чего симптоматика спонтанно регрессирует. Гемангиома печени часто полностью исчезает. Иногда при этой патологии используют стероидные гормоны и/или местное облучение, однако эффективность их не установлена. У некоторых нелеченых больных клиническое течение значительно варьирует. Удаление большой фистулы может быть показано при выраженной сердечно-сосудистой недостаточности и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Однако хирургическое лечение не сопровождается успехом при большим диффузных фистулах или локализации их в участках, в которых либо сама операция, либо связанные с ней манипуляции, например экстубация, могут обусловить повреждение прилежащих к ней тканей.
