Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

ЭКТОПИЯ СЕРДЦА

Эта редкая патология состоит в аномальном расположении сердца. При наиболее часто наблюдаемой торакальной форме грудина бывает расщеплена, а сердце находится на внешней поверхности грудной клетки. В других случаях оно смещается через отверстие диафрагмы в брюшную полость или располагается в области шеи. Эктопия сердца часто сочетается с патологией его строения. Дети в большинстве случаев умирают в течение первых дней жизни. Причинами смерти обычно служат инфекции, сердечная недостаточность или гипоксемия. Цель операции при этой аномалии состоит в создании защитного кожного покрова для сердца и предупреждении снижения венозного возврата или уменьшения фракции желудочкового выброса. Необходимо также произвести паллиативную коррекцию сопутствующих аномалий. Очень редко дети с абдоминальной формой эктопии сердца доживают до зрелого возраста.

ДИВЕРТИКУЛ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

При этой редко встречающейся аномалии дивертикул левого желудочка выдается в эпигастральную область. Она может быть изолированной или сопровождается сложными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы. В эпигастральной области визуально определяется и пальпируется пульсирующее образование. В нижней части грудины и над образованием можно слышать систолический или систолодиастолический шум, возникающий при токе крови в дивертикул и из него. На ЭКГ отмечаются признаки полной или неполной блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка. Рентгенографическое обследование грудной клетки в одних случаях позволяет увидеть дивертикул, а в других остается неинформативным. Сопутствующие аномалии включают в себя дефекты строения грудины, брюшной стенки, диафрагмы и перикарда. При прогрессирующей сердечной недостаточности или гипоксемии может возникнуть вопрос о хирургическом устранении дивертикула и сопутствующих аномалий.