Болезни миокарда - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Видео: Hypertension.Diseases Of The Cardiovascular System.#Hypertension.
Состояния, обусловливающие повреждение миокарда
Состояние миокарда относится к критическим факторам, определяющим прогноз при пороке сердца. Если, несмотря на врожденную патологию его, приобретенный клапанный порок или нарушения ритма, миокард может обеспечить адекватное кровообращение, то масса тела ребенка, рост и активность его не будут отличаться от нормы. К поражению миокарда могут приводить инфекции, заболевания мезенхимной ткани, эндокринные нарушения, нарушения метаболизма и питания, заболевания нервно-мышечной системы, болезни крови, опухоли, гипертензия и врожденные аномалии.
Бактериальные инфекции. Токсин, вырабатываемый дифтерийной палочкой, может обусловить недостаточность периферического кровообращения или токсический миокардит. Эти осложнения встречаются при всех формах дифтерии, в том числе при кожных. Недостаточность периферического кровообращения развивается в течение первых 2 нед заболевания и сопровождается быстрым нитевидным пульсом, холодной, бледной и сухой кожей и гипотензией. Кроме обычных средств, применяемых при лечении больных дифтерией, большое значение имеет борьба с кардиогенный шоком.
Токсический миокардит характеризуется нарушениями ритма сердца в виде атриовентрикулярной блокады, блокады ножек предсердно-желудочкового пучка или экстрасистолии. Застойная недостаточность сердца присоединяется позднее и проявляется увеличением размеров сердца и ритмом галопа. На ЭКГ признаками ее служат снижение сегмента ST и инверсия зубца Т в большинстве отведений. Ближайший прогноз неблагоприятен (уровень смертности составляет примерно 50%). Лечение заключается в назначении строго постельного режима до исчезновения всех признаков миокардита. Больных с явными признаками застойной недостаточности сердца лечат препаратами наперстянки, однако назначать их следует с осторожностью из-за возможной повышенной чувствительности к ним.
Токсический миокардит при тифе можно предположить, если на ЭКГ зубец Т инвертирован в большинстве отведений. Этот признак может быть, однако, преходящим, и не иметь клинической значимости. Недостаточность сердца встречается редко, а развитие недостаточности периферического кровообращения в настоящее время нехарактерно.
При других бактериальных инфекциях вовлечение в процесс системы кровообращения проявляется коллапсом периферического отдела ее или токсическим миокардитом. Частоту последнего в этих случаях оценить трудно, поскольку диагноз обычно основывается на незначительных патологических проявлениях типа мутного набухания или жировой дегенерации клеток. Токсический миокардит, проявляющийся тахикардией, ритмом галопа и увеличением размеров сердца, может осложнять пневмонию, инфекционный эндокардит и септицемию. Прогноз зависит от возможности справиться с первичной инфекцией.
Заболевания, вызванные риккетсиями. Эти заболевания, в частности лихорадка Скалистых гор, могут быть осложнены развитием гипотензии и коллапса периферических сосудов. Последний связывали с общим васкулитом, характерным для этого заболевания, однако провоцирующим фактором может быть и острый миокардит.
Вирусные инфекции. Во многих случаях острый миокардит связывали с инфицированием вирусами. К ним относят вирусы Коксаки типа А и В, ЕСНО-вирус, вирусы краснухи, ветряной оспы и гриппа. Однако во многих случаях, когда предполагается вирусная инфекция, вирус иденфицировать не удается. Острый миокардит может развиться при заболеваниях других органов и систем, особенно ЦНС, которые могут замаскировать его.
Спектр клинических проявлений вирусного миокардита широко варьирует от быстро прогрессирующего с летальным исходом, что особенно часто наблюдается у новорожденных, до стерто протекающего, заканчивающегося полным выздоровлением. Между двумя этими вариантами существует несколько пограничных. Нередко заболевание принимает хроническое течение и характеризуется кардиомегалией и недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана- последняя прогрессирует до развития хронической застойной недостаточности сердца.
Паразитарные и грибковые инфекции. Вовлечение в процесс миокарда было описано при гистоплазмозе, кокцидиомикозе, токсоплазмозе и трихинеллезе. Во всех этих случаях миокардит редко сопровождается клинической симптоматикой. Перикард и миокард могут вовлекаться в патологический процесс при актиномикозе в связи с тем, что они расположены в непосредственной близи к легкому, в котором, в частности, может развиться абсцесс. Эхинококковые кисты в перикарде выявляются при обычном рентгенографическом обследовании грудной клетки и, как правило, сопровождаются симптоматикой при разрыве. Шистосомоз может приводить к развитию легочной гипертензии и легочного сердца. При заболевании, вызванном трипаносомами (болезнь Шагаса), могут развиться острый или подострый миокардит и наступить внезапная смерть.
Болезни мезенхимной ткани. Ревматический кардит см. выше. Ревматический кардит и сердечно-сосудистые проявления ревматоидного артрита, системной красной волчанки, узелкового периартериита, дерматомиозита и склеродермии см. в главе 9.
Эндокринные нарушения. При гипертиреозе наблюдают тахикардию, вазодилатацию, большое пульсовое давление, увеличение размеров сердца и иногда трепетание предсердий. Микседема редко сопровождается четкой симптоматикой со стороны сердца, однако на ЭКГ выявляют брадикардию, низкий вольтаж всех комплексов, особенно зубцов Р и Т, отклонение электрической оси сердца влево и удлинение электрической систолы. Исчезают эти признаки через месяц после начала адекватного лечения гормонами щитовидной железы.
Нарушения метаболизма и питания. Из всех авитаминозов наиболее четко вызывает повреждение сердца бери-бери (см. раздел 3.23). При недоедании в организме возникает дефицит многих веществ, поэтому очень трудно отдифференцировать признаки заболевания сердца при дефиците одного из них от признаков при дефиците других (см. далее).
Болезни нервно-мышечной системы. В оригинальном описании атаксии Фридрейха отмечалось вовлечение в процесс сердца у 5 из 6 заболевших. В большинстве случаев симптоматика со стороны сердца маскируется проявлениями основного заболевания, ограничивающего физическую активность больного. Некоторые больные плохо переносят физическую нагрузку, у них появляются боли в груди и признаки недостаточности сердца. Эти симптомы связаны с первичным поражением миокарда, проявляющимся в основном патологией левого желудочка и приводящим к развитию застойной или обструктивной кардиомиопатии. На ЭКГ выявляются генерализованная инверсия зубца Т или признаки гипертрофии левого желудочка. Может нарушаться ритм, что проявляется предсердной тахикардией, мерцанием предсердий или экстрасистолией. На рентгенограмме изменения свидетельствуют о разной степени кардиомегалии, выбухании контуров левого желудочка и легочном застое.
При прогрессирующей мышечной дистрофии у 50% умерших детей изменения в миокарде были сходны с изменениями, наблюдаемыми в поперечно-полосатых мышцах. Симптоматика со стороны сердца при этом отмечается нечасто, однако на ЭКГ выявляют признаки тахикардии, изменение зубца Р, укорочение интервала Р—R и аномальные зубцы Q и Т. Могут быть минимальные признаки гипертрофии правого или левого желудочка, а в некоторых случаях выявляется застойная недостаточность сердца.
Болезни крови. У детей грудного и более старшего возраста с болезнями крови анемия чаще всего служит причиной вовлечения в процесс сердца. В частности, это происходит при лейкозе, гемолитических анемиях, выраженном дефиците железа и кровопотерях. Несмотря на то что сердечный выброс увеличивается при уровне гемоглобина ниже 70 г/л, размеры сердца у детей грудного возраста с развившейся застойной недостаточностью или без нее увеличиваются только в том случае, если уровень гемоглобина не будет превышать 30—40 г/л. При этом увеличиваются ЧСС, пульсовое и венозное давление. На верхушке и/или вдоль левого края грудины обычно слышен систолический шум- в тех же участках может выслушиваться диастолический шум и обычно появляется ритм галопа. Изменения на ЭКГ заключаются в снижении сегмента ST и уплощении зубца Т. У некоторых больных постепенное развитие анемии до крайней ее степени сопровождается минимальными признаками вовлечения в процесс сердца.
Лечение направлено на устранение причин, обусловивших анемию. При показаниях к переливанию крови больным с кардиомегалией или недостаточностью сердца предпочтение отдают эритроцитной массе, вводимой в небольших (4—5 мл/кг) объемах.
Гликогенозы. Мышца сердца, как и скелетные мышцы, страдает при генерализованной форме гликогеноза, известной как гликогеноз II типа, или болезнь Помпе (см. раздел 8.21). В клинической картине преобладают признаки слабости скелетной мускулатуры, макроглоссия и гепатомегалия. Размеры сердца значительно увеличиваются, однако выслушиваемые при этом шумы несущественны. Часто наступают ателектаз легких, связанный со сдавлением их увеличенным сердцем, и вторичное инфицирование очагов ателектаза. На ЭКГ появляются характерные признаки заболевания, в том числе высокие зубцы Р, укорочение интервала P—R, высокий вольтаж комплекса QPS, гипертрофии левого или обоих желудочков и нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенографически подтверждается выраженная кардиомегалия, отмечается выбухание контура левого желудочка. Прогноз неблагоприятный: большинство детей умирают в возрасте до 2 лет. Эффективного лечения не существует.
Мукополисахаридоз (синдром Гурлер). При этом исходно поражаются сердце, магистральные сосуды и соединительная ткань. Наиболее выражены изменения в клапанах и коронарных артериях, однако нередко страдают перикард и аорта. Сердце может несколько увеличиться в размерах, на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Шумы сердца могут быть обусловлены недостаточностью и стенозом левого предсердно-желудочкового и аортального клапанов. Иногда в процесс вовлекаются правый предсердно-желудочковый клапан и клапан легочной артерии. Поражение коронарных артерий может обусловить приступы стенокардии и служит возможным объяснением часто наступающей при этом внезапной смерти. Прогноз неблагоприятный: многие дети умирают в возрасте до 10 лет от недостаточности сердца и легочных инфекций.
Кальциноз коронарных артерий. У детей грудного возраста встречается редко. Зарегистрированы случаи наследственного заболевания. Коронарные артерии извиты и неровные, а желудочки, особенно левый, гипертрофированы. Аналогичные изменения могут встречаться в других сосудах. Недостаточность сердца развивается внезапно, смерть обычно наступает в грудном возрасте.
Кардиотоксическое действие адриомицина. Если общая кумулятивная доза адриомицина превышает 550 мг/м2, то у 30% больных развивается выраженная кардиомиопатия. Кардиомегалия обязана преимущественно увеличению размеров левых отделов сердца. При развитии застойной недостаточности уровень смертности достигает 30—50%. Специфическим электрокардиографическим признаком служит уплощение или инверсия зубца Т. Ранняя диагностика может быть осуществлена с помощью серийной эхокардиографии, которая позволяет выявить, даже при бессимптомном течении заболевания, прогрессирующее снижение способности миокарда сокращаться.
