Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Известны разные формы сужения выходного тракта правого желудочка, сочетающиеся с интактной межжелудочковой перегородкой. Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии, при котором створки клапанов деформированы, куполообразно выбухают во время систолы и создают препятствие оттоку крови. Они утолщаются, образуя диафрагму с эксцентрично расположенным отверстием. Межжелудочковая перегородка морфологически не изменена. Реже встречается изолированный подклапанный или надклапанный стеноз легочной артерии и стеноз ее ветвей. Иногда наряду с составляющим основу порока клапанным стенозом имеется небольшой дефект межжелудочковой перегородки, однако по клиническим проявлениям это состояние классифицируется скорее как клапанный стеноз легочной артерии, нежели как тетрада Фалло. Кроме этого, встречаются случаи сочетания клапанного стеноза с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным отверстием.
Гемодинамика. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию приводит к увеличению систолического давления и гипертрофии желудочка. Выраженность проявлений зависит от размера отверстия клапанного кольца. В тяжелых случаях давление в правом желудочке может значительно превышать систолическое давление в сосудах большого круга кровообращения- менее выраженная обструкция приводит к незначительному повышению давления в правом желудочке. Давление в легочной артерии остается в пределах нормы или снижается. Уровень кислорода в артериальной крови не отличается от нормы, кроме случаев выраженного стеноза, когда вследствие сочетания высокого диастолического давления в правом желудочке и внутрипредсердного сообщения возникает сброс крови справа налево. Последнее состояние чаще встречается у новорожденных.
Клинические проявления. Незначительный или умеренный стеноз легочной артерии обычно ничем не проявляется, тогда как при выраженном стенозе больного беспокоят одышка при физической нагрузке и непереносимость последней. У грудных детей со значительным препятствием оттоку крови из правого желудочка появляются признаки его недостаточности и цианоз. Рост п развитие их, как правило, не отличается от нормы, и обычно они кажутся здоровыми и цветущими. Сочетание стеноза легочной артерии с дисплазией клапанного кольца часто встречается при синдроме Нунана.
Рис. 11—53. Фонокардиограммы при клапанном стенозе легочной артерии разной степени (одно деление шкалы соответствует 0,04 с).
При незначительно выраженном (а) стенозе вслед за тоном изгнания определяется шум в середине систолы, II тон раздвоен, легочный компонент его появляется с запозданием и ослаблен. При выраженном стенозе (б) систолический шум акцентирован в конце систолы, продолжается до Р2А и частично определяется после него- P2P появляется с запозданием и ослаблен. В сравнении приведены фонограммы больного с выраженным стенозом легочной артерии (лA) до операции (в) и через 1 нед после нее (г). Шум определяется лишь в начале и середине систолы: Р2Р в большей степени акцентирован и ближе к Р2А (сравните с фонограммой (а). ТП — тон предсердий- aVR — отведение электрокардиограммы- ПСА — пульс на сонных артериях- ТИЛА — тон изгнания крови в легочную артерию- Р2А — аортальный компонент II тона сердца- Р2Р— легочный компонент II тона.
При незначительном клапанном стенозе легочной артерии венозное давление и пульс не отличаются от нормы, размеры сердца не увеличены, верхушечный толчок не изменен, сердечный не пальпируется. Над областью проекции клапанов легочной артерии слышен сравнительно короткий систолический шум изгнания, которому обычно предшествует звук изгнания крови в легочную артерию, особенно в фазу выдоха. Второй тон сердца раздвоен, легочный компонент его обычной интенсивности и проводится с запозданием (рис. 11—53). На ЭКГ изменения отсутствуют или определяются очень незначительной гипертрофией правого желудочка. Рентгенографически можно выявить лишь постстенотическую дилатацию легочной артерии. При эхокардиографическом исследовании в масштабе реального времени можно лоцировать стенозированный клапан легочной артерии куполообразной формы.
При умеренном стенозе незначительно повышается венозное давление, на флебограмме яремной вены определяется внутренняя волна &ldquo-а&rdquo-, пальпируется сердечный толчок, слышен систолический шум изгнания с преддиастолическим усилением. Звук изгнания в легочную артерию у некоторых больных определяется, у других не определяется. Второй тон сердца раздвоен, он запаздывает, легочный компонент его ослаблен. На ЭКГ определяется гипертрофия правого желудочка разной степени (признаки систолической перегрузки), иногда высокий остроконечный зубец Р. На рентгенограмме сердце обычных размеров или незначительно увеличено за счет левого желудочка, легочный рисунок в некоторых случаях ослаблен.
При выраженном стенозе цианоз незначительный или умеренный, венозное давление часто повышено. На флебограмме яремной вены отмечается высокая пресистолическая волна &ldquo-а&rdquo-, которая часто передается на вены печени, вследствие чего появляется пресистолическая пульсация последней. Умеренно или значительно увеличиваются размеры сердца, сердечный толчок разлитой, пальпируется над грудиной и около нее, а нередко и по правой срединно-ключичной линии. При аускультации определяется громкий систолический шум изгнания, нередко сопровождаемый дрожанием с участком наибольшей слышимости в области проекции легочной артерии- шум проводится на всю область сердца, сосуды шеи и в межлопаточную область. Он характеризуется преддиастолическим усилением, нередко накладывается на аортальный компонент I тона, однако ему не предшествует звук изгнания. Легочный компонент II тона либо не выслушивается, либо возникает очень поздно и слышен мягким. При выраженной волне &ldquo-а&rdquo- на флебограмме аускультативно обычно определяется ритм галопа над правым предсердием. На ЭКГ появляются признаки значительной гипертрофии правого желудочка, нередко сочетающиеся с высокими остроконечными зубцами Р. На рентгенограмме размеры сердца увеличены, выбухает контур правых желудочка и предсердия. Выбухание дуги легочной артерии объясняется постстенотической дилатацией ее (рис. 11—54), легочный рисунок ослаблен.
При катетеризации сердца выявляют значительный градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней остается в пределах нормы или снижено. При незначительном стенозе систолическое давление в правом желудочке составляет 30—50 мм рт. ст., при умеренном достигает 50—100 мм рт. ст., а при выраженном нередко превышает систолическое давление в сосудах большого круга (кроме случаев, когда сердечный выброс низкий). При выраженном, а иногда и при умеренно выраженном стенозе на кривой давления, записанной в правом желудочке, определяется высокая, нередко гигантская волна &ldquo-а&rdquo-. Правая вентрикулография позволяет четко выявить препятствие току крови в легочную артерию. При этом можно видеть, что струя контрастированной крови поступает через суженное клапанное отверстие в постстенотически расширенный отдел легочной артерии. Часто удается увидеть измененный клапан ее. Регистрируются также признаки гипертрофии выходного отдела правого желудочка, что создает дополнительные препятствия оттоку крови (рис. 11—55). При проведении этого исследования убеждаются и в интактности межжелудочковой перегородки.
Осложнения. Чаще всего аномалия осложняется застойной недостаточностью сердца, что, однако, характерно лишь для тяжелых случаев и для детей 1-го месяца жизни. При выраженном стенозе Клапанного кольца у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через овальное отверстие. Бактериальный эндокардит относится к числу редких осложнений.
Рис. 11—55. Селективная правосторонняя вентрикулография при выраженном клапанном стенозе легочной артерии (боковая проекция).
Стрелками указано поступление контрастного вещества через отверстие клапана легочной артерии. Видны также признаки подклапанной инфундибулярной гипертрофии.
ЛА — расширенная легочная артерия- ЛК — утолщенный клапан легочной артерии- ПЖ — правый желудочек.
Течение и прогноз. Дети с незначительным стенозом могут вести нормальный образ жизни. Те же рекомендации можно дать большинству детей с умеренно выраженным стенозом, однако их требуется осматривать через определенные промежутки времени. Изменение характера систолического шума с появлением преддиастолического усиления свидетельствует об усилении препятствия оттоку крови из правого желудочка. На это указывает и прогрессирование признаков гипертрофии правого желудочка на ЭКГ. При выраженном стенозе состояние ребенка быстро ухудшается вследствие развития застойной недостаточности сердца. В этом случае необходимо неотложное хирургическое вмешательство.
Рис. 11—54. Рентгенограмма грудной клетки больного со стенозом легочной артерии в сочетании с неизмененным корнем аорты. Размеры сердца не изменены, однако легочная артерия расширена в участке ниже стеноза.
Лечение. Специфического лечения детей с незначительным стенозом и большинство детей с умеренно выраженным стенозом не требуется. При выраженном изолированном стенозе легочной артерии показано хирургическое лечение (вальвулотомия). Операция проводится в условиях искусственного кровообращения при доступе через легочную артерию. Створки клапанов разделяют с помощью надрезов в местах сращений. В качестве неотложной помощи новорожденным иногда производят закрытую вальвулотомию.
В большинстве случаев следует ожидать удовлетворительных результатов. После операции уменьшается или исчезает градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, над клапанами легочной артерии нередко слышен диастолический шум, связанный с послеоперационной недостаточностью их, в связи с чем он не представляется клинически значимым.
