Дефект типа ostium secundum - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Этот дефект локализуется в области овальной ямки, строение предсердно-желудочковых клапанов при этом не изменено. Описаны поздние миксоматозные изменения левого клапана. Дефекты могут быть множественными. У детей старшего возраста с клиническими проявлениями порока дефекты нередко достигают 2 см в диаметре или более. Большие дефекты могут простираться вниз до нижней полой вены и устья коронарного синуса и вверх — до верхней полой вены или кзади.
Гемодинамика. Оксигенированная кровь в значительном количестве поступает из левого предсердия в правое. Смешиваясь в последнем с венозной кровью она через правый желудочек проходит в систему легочной артерии. Обычно кровоток в сосудах малого круга в 2—4 раза превышает таковой в сосудах большого круга. Несмотря на то что давление в левом предсердии может на несколько миллиметров ртутного столба превышать давление в правом предсердии, основным фактором, определяющим направление шунта, служит растяжимость правых отделов сердца во время диастолы. При высокой растяжимости и низком сопротивлении легочных сосудов объем шунта слева направо значителен. Скудность клинической картины у детей раннего возраста с пороками межпредсердной перегородки объясняется анатомическими особенностями правого желудочка. В раннем детстве мышечная стенка его толста и относительно неподатлива, что ограничивает размер шунта слева направо. По мере роста ребенка она истончается, и шунт слева направо через дефект увеличивается. Большой объем крови, проходящий через правые отделы сердца, приводит к их увеличению и расширению легочной артерии. Несмотря на усиленный кровоток в сосудах малого круга, давление в легочной артерии обычно остается в пределах нормы или несколько повышено. Размеры левого желудочка и аорты не изменяются, цианоз развивается крайне редко. Иногда его можно заметить у взрослых при пороке, осложнившемся склерозом сосудов малого круга.
Рис. 11—49. Фонокардиограмма больного с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium secundum.
Выраженное раздвоение II тона (регистрируется во все фазы дыхательного цикла)- одно деление шкалы соответствует 0,04 с.
Р — область легочной артерии, ЛКГ — левый край грудины, aVR — отведение электрокардиограммы- Р2А — аортальный компонент II тона сердца- Р2р — легочный компонент II тона сердца- СШ — систолический шум- I—I тон сердца.
Клинические проявления. Симптоматика нередко отсутствует, и порок выявляют лишь при физикальном обследовании. У детей раннего возраста может развиться сердечная недостаточность, у детей старшего возраста — разной степени снижение толерантности к физической нагрузке.
Если порок не сочетается с недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана или сердечной недостаточностью, пульс и венозное давление не изменяются. Сердце может быть обычных размеров или увеличивается. В участке от левого края грудины до срединно-ключичной линии обычно пальпируется право-желудочковый систолический толчок. Систолический шум по типу представляет собой шум изгнания, он мягкий, иногда сопровождается дрожанием с максимальной точкой звучания в верхней части левого края грудины и обусловлен увеличенным кровенаполнением легочной артерии. Ему предшествует громкий I тон сердца, а иногда звук изгнания крови в легочную артерию. У большинства больных II тон в пятом межреберье слева от грудины значительно акцентирован и его можно слышать во все фазы дыхательного цикла (рис. 11.49). Слева от мечевидного отростка может определяться мезодиастолический шум, обусловленный усиленным кровотоком через правый предсердно-желудочковый клапан.
Диагноз. Рентгенологически выявляется разной выраженности увеличение правых отделов сердца. Левый желудочек и аорта гипопластичны, легочные артерии расширены, значительно усилен легочный рисунок. Симптоматика варьирует и может быть нехарактерной в легких случаях.
На ЭКГ признаки диастолической перегрузки правого желудочка сочетаются с отклонением электрической оси сердца вправо и признаками гипертрофии правого желудочка (как правило, в правых грудных отведениях регистрируется зубец rsR`)- отсутствие этих признаков ставит диагноз под сомнение. Реже зубцы Р высокие, удлинен интервал Р — R, отмечаются дизритмия (в частности, мерцание предсердий и полная поперечная блокада сердца), синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта, полная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка и отклонение электрической оси сердца влево. В ряде случаев ЭКГ не изменена.
Эхокардиограмма свидетельствует о перегрузке объемом правого желудочка: 1) увеличен его конечно-диастолический размер- 2) движения межжелудочковой перегородки аномальны, а именно на фоне неизмененного сопротивления легочных сосудов она отклоняется вперед во время систолы (в норме она должна отклоняться назад) или занимает срединное положение- 3) двухмерное зондирование в масштабе реального времени из области верхушки позволяет определить локализацию и размеры дефекта перегородки.
При катетеризации сердца диагноз подтверждают. Уровень кислорода в крови из правого предсердия значительно выше, чем в крови из верхней полой вены. Этот признак не патогномоничен, поскольку он встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением венозного возврата к правому предсердию, при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетаниях с недостаточностью трехстворчатого клапана, сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие и аортально-правопредсердными коммуникациями (например, разрыв синуса Вальсальвы). Физикальные признаки при всех перечисленных аномалиях резко отличаются от признаков при дефектах межпредсердной перегородки и выявляются с помощью селективной ангиокардиографии. У некоторых больных кровь в правом предсердии смешивается неполностью- сброс ее происходит в основном на уровне желудочков.
Нередко катетер можно провести из правого предсердия в левое. Для определения шунта слева направо и выявления аномальных легочных вен можно использовать кривые разведения индикатора. При изолированном дефекте межпредсердной перегородки кровь из нижней полой вены через дефект поступает в левое предсердие. Этот минимальный шунт справа налево выявляется с помощью метода разведения индикатора- он не приводит к существенному недонасыщению артериальной крови кислородом или цианозу. Давление в правых отделах сердца часто не отличается рт нормы, однако может наблюдаться умеренно выраженная правожелудочковая и легочная гипертензия. Градиент давления в выходном тракте правого желудочка в отсутствие органического стеноза легочной артерии обусловлен, вероятно, функциональным стенозом, связанным с избыточным кровотоком. Сопротивление легочных артериол почти всегда остается в пределах нормы. Шунт обычно достаточно выражен и достигает до 20 л/(мин-м2).
Прогноз и осложнения. Дети достаточно хорошо переносят дефекты ostium secundum, клинические признаки появляются обычно в третьем 10-летии жизни или позднее. Легочная гипертензия, предсердная аритмия, недостаточность трехстворчатого клапана и кровообращения нехарактерны для детей раннего и школьного возрастов. Затяжной септический эндокардит присоединяется редко. Прогноз зависит от клинической симптоматики в прогрессирующего увеличения сердца в размерах.
Эта аномалия обычно встречается в изолированном виде, хотя может сочетаться с частичным аномальным возвратом к левому желудочку, стенозом клапанного кольца легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом ветвей легочной артерии и добавочной верхней полой веной.
Лечение. Операция на открытом сердце при создании искусственного кровообращения обеспечивает полное закрытие дефекта. Уровень послеоперационной смертности составляет менее 1%, поэтому хирургическое вмешательство рекомендуется ребенку дошкольного возраста даже при бессимптомном течении болезни, тем более что уровень послеоперационной смертности у взрослых значительно выше, особенно при легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и трехстворчатого клапана или предсердных аритмиях.
Результаты операций у детей при выраженных шунтах в большинстве случаев благоприятные. Симптоматика быстро регрессирует, нередко ускоряются темпы физического развития ребенка, размеры сердца нормализуются. На ЭКГ появляются признаки, свидетельствующие об уменьшении отклонения электрической оси сердца вправо. Поздние осложнения редки.
