Синдром марфана - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
- СИНДРОМ МАРФАНА: ПРОЯВЛЕНИЯ СО СТОРОНЫ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ системы
Врожденные пороки развития сердца встречаются при синдроме Марфана (см. раздел 6.32). К наиболее быстро прогрессирующим относится расширение аорты, начинающееся в области аортального клапана и, как правило, захватывающее восходящую аорту. Клапанное кольцо растянуто, что может приводить к тяжелой аортальной недостаточности. Присоединяется недостаточность левого желудочка, некоторых больных беспокоят приступы стенокардии. Расслаивающая аневризма аорты с кистозным медионеврозом нередко приводит к летальному исходу или может вызвать развитие недостаточности клапанов аорты. Проявления со стороны сердца могут появиться в возрасте 5 лет, однако, как правило, это происходит после достижения больным зрелого возраста. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана при синдроме Марфана встречается даже чаще, чем патология аорты и представляет собой результат чрезмерного развития створок клапана и сухожильных нитей. Возможно развитие инфекционного эндокардита. В литературе встречаются сообщения о других вариантах порока сердца при синдроме Марфана.
