Первичная легочная гипертензия - заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Видео: Рубрика "PRO здоровье": профилактика сердечно-сосудистых заболеваний

Видео: Здоровое сердце, здоровье сердца. Профилактика и лечение сердечных (сердечно сосудистых) заболеваний

Первичная легочная гипертензия относится к заболеваниям неустановленной этиологии и характеризуется гипертензией в сосудах малого круга кровообращения и недостаточностью правых отделов сердца. Она развивается в любом возрасте. Клинические симптомы могут появиться в период детства и в юношеском возрасте. Развитие гипертензии связано с прекапиллярной обструкцией сосудистого русла легких, обусловленной гиперплазией мышечного и эластического слоев и утолщением интимы стенок мелких легочных артерий и артериол. Легочные артерии большего калибра нередко атеросклеротически изменены. Другие причины легочного сердца (хроническое cor pulmonale), в частности эмфизема легких, фиброз поджелудочной железы или кифосколиоз, при первичной легочной гипертензии не встречаются. Сходная клиническая картина может сопровождать рецидивирующие тромбоэмболии легочной артерии, однако это заболевание редко встречается у детей. Тяжелая легочная гипертензия может развиться в результате массивной микроэмболии легочных сосудов, наблюдаемой при длительной катетеризации сосудов с целью парентерального питания. Она может быть обусловлена длительной обструкцией верхних дыхательных путей, в частности при увеличении миндалин и аденоидов. Легочная гипертензия встречается у чрезмерно тучных больных, в частности при синдроме Прадера — Вилли.

Рис. 11—64. Рентгенограмма грудной клетки больного с первичной легочной гипертензией. Сердце умеренно расширено, расширена и легочная артерия, легочный рисунок обеднен в наружных 13 легочного поля. Сходные признаки можно наблюдать у больных с клапанным стенозом легочной артерии при неизмененном корне аорты.

Гемодинамика. Механическая нагрузка на правый желудочек и легочную артерию повышается, что приводит к развитию гипертензии в правом желудочке и расширению легочной артерии. Нередко снижается сердечный выброс, возможно развитие недостаточности правых отделов сердца.
Клинические проявления. К основным клиническим проявлениям относятся плохая переносимость физической нагрузки и быстрая утомляемость, нередко боли в прекардиальной области, головокружения или обморочные состояния. Иногда развивается периферический цианоз, что сопровождается похолоданием конечностей, при этом насыщение артериальной крови кислородом остается в пределах нормы. При развитии недостаточности правых отделов сердца повышается давление в системе яремных вен, увеличиваются размеры печени и появляются отеки. На яремной флебограмме регистрируются волны &ldquo-а&rdquo-, а функциональная недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана характеризуется появлением на ней атипичной волны &ldquo-с&rdquo- и систолической пульсацией печени. Сердце умеренно увеличено в размерах, отмечается правожелудочковый верхушечный толчок. Вслед за I тоном нередко аускультативно определяются щелчок изгнания крови в легочную артерию, мягкий короткий систолический шум, за которым иногда следует дующий диастолический, обусловленный недостаточностью клапанов легочной артерии. Незначительно расщеплен, громкий, иногда хлопающий II тон, нередко определяемый при пальпации. По левому краю грудины можно услышать пресистолический ритм галопа.
На рентгенограмме определяется выбухание дуги легочной артерии и контура правого желудочка (рис. 11—64). Легочный рисунок в области ворот может быть усилен, что контрастирует с чистыми полями на периферии. На ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка и высокие заостренные зубцы Р.
Диагноз. Катетеризация сердца позволяет провести дифференциальный диагноз с синдромом Эйзенменгера и патологией левых отделов сердца, приводящей к развитию гипертензии в системе легочных вен. Для последних состояний характерно значительное повышение давления заклинивания в легочной артерии. У больных с тяжело протекающей первичной легочной гипертензией катетеризация сердца может быть сопряжена с высоким риском, а проведение ангиографии легочной артерии привести к обмороку или смерти (проведение ее больному, находящемуся в критическом состоянии, показано только в крайних случаях).
Прогноз. С течением времени первичная легочная гипертензия прогрессирует. Специфического лечения нет. Летальный исход может быть обусловлен недостаточностью правого желудочка, наступающей, как правило, внезапно и, возможно, связанной с выраженной аритмией.