Коарктации аорты у детей грудного возраста - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
У детей коарктации аорты часто сочетается с другими аномалиями сердца, в том числе с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, выраженными аномалиями аортальных клапанов, транспозицией магистральных сосудов и разными вариантами общего желудочка. Она может быть связана со склерозом эндокарда и пороком левого предсердно-желудочкового клапана. Клинические проявления обусловлены как коарктацией, так и сопутствующими аномалиями. Для описания всех сочетающихся с коарктацией пороков и наблюдаемой при этом у детей клинической картины разработаны как анатомические, так и физиологические классификации. Она зависит от локализации и протяженности коарктации, места отхождении артериального протока от аорты и ее размера в проксимальном по отношению к коарктации участке. Направление кровотока через открытый артериальный проток определяется локализацией и степенью сужения в участке коарктации, а также сопротивлением сосудов малого круга. Практически во всех случаях участок коарктации локализуется у протока, а не до него или после, как считали ранее.
У больных, у которых проток относительно свободен дистальнее участка коарктации, кровь из правого желудочка поступает через него в нисходящую аорту. Кровоток в сосудах нижней половины туловища зависит от выброса правого желудочка. При этом пульсация бедренных артерий удовлетворительная, а различие в АД на руках и ногах близко к норме. У грудных детей отмечается значительная легочная гипертензия и высокое сопротивление сосудов малого круга. При этом выражены цианоз, задержка физического развития и признаки недостаточности сердца. Поскольку в нисходящие отделы аорты частично поступает венозная кровь, цианоз может быть более заметен в нижней половине туловища, однако это не относится к диагностическим признакам. Сердце увеличено в размерах, по левому краю грудины слышен систолический шум, II тон усилен. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография позволяет выявить увеличение размеров сердца и усиление легочного рисунка. При сочетании коарктации со значительным шунтом справа налево через открытый артериальный проток прогноз, как правило, неблагоприятен. Однако в некоторых случаях эффект наступает после медикаментозного лечения и иссечения участка коарктации. С другой стороны, дети грудного возраста с коарктацией и большим шунтом слева направо через артериальный проток выглядят здоровыми. Если лечение их препаратами наперстянки и диуретиками сопровождалось эффектом, хирургическую коррекцию аномалии некоторым из них можно произвести в более поздние сроки.
Коарктацию аорты в сочетании с выраженными аномалиями аортального и левого предсердно-желудочкового клапанов следует рассматривать в контексте синдрома гипоплазии левого сердца. В этом случае дуга аорты удлинена и сужена, в месте впадения артериального протока в ней определяется иногда изолированный участок коарктации. При сочетании коарктации аорты с транспозицией магистральных сосудов или общим желудочком возможна как изолированная коррекция коарктации, так и сочетание ее с другими паллиативными методами лечения.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ В СОЧЕТАНИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
Изолированная коарктации аорты у детей грудного возраста редко заканчивается застойной недостаточностью сердца. Однако при сочетании ее с дефектом межжелудочковой перегородки усиливается как пред-, так и постнагрузка на левый желудочек. Клинические проявления при этом развиваются в течение 1-го месяца жизни, проявляясь зачастую не корригируемой недостаточностью сердца. При этом развивается картина далеко зашедшего порока сердца с тахипноэ, задержкой развития и типичными проявлениями недостаточности. Нередко выраженные различия АД на руках и ногах отсутствуют, что связано с низким сердечным выбросом. Клиника порока при этом развивается раньше и дети болеют значительно тяжелее, нежели дети с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки или коарктацией аорты. Несмотря на эффективность медикаментозного лечения в раннюю стадию болезни, ребенок может выжить только в том случае, если операцию ему произведут как можно раньше. В большинстве случаев клиническую картину обусловливает коарктации- при этом резекция суженного участка аорты приводит к значительному улучшению состояния больного. В настоящее время операция по сужению легочной артерии в некоторых хирургических центрах не практикуется. Иногда симптоматика настолько смягчается, что отпадает необходимость в последующих хирургических вмешательствах у грудного ребенка. Позднее некоторым больным закрывают дефект межжелудочковой перегородки. Однако, если ведение больного после операции затруднено, дефект закрывают на открытом сердце в грудном возрасте. Если до операции был установлен сложный дефект межжелудочковой перегородки (множественный, мышечный), операцию по сужению легочной артерии можно произвести одновременно с коррекцией коарктации, для того чтобы избежать у грудного ребенка операции на открытом сердце, производимой обычно при сложных дефектах межжелудочковой перегородки.
