Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
- ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА В СОЧЕТАНИИ СО СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
По клинике этот вид порока часто неотличим от тетрады Фалло. Анатомия его характеризуется тем, что аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка. Левый желудочек замкнут и сообщается лишь с правым желудочком через дефект межжелудочковой перегородки. Отсутствует нормальное митрально-аортальное продолжение, дефект межжелудочковой перегородки расположен ниже наджелудочного гребешка. Анамнестические, физикальные, электрокардиографические и рентгенографические признаки сходны с описанными в разделе 11.13. К ценным диагностическим признакам, позволяющим поставить точный диагноз, относится обнаруживаемое при эхокардиографии отсутствие митральноаортального продолжения. При селективной ангиографии выявляют, что клапаны аорты и легочной артерии располагаются на одном горизонтальном уровне, а смещенная вперед аорта целиком отходит от правого желудочка. Дифференциальная диагностика между рассматриваемым пороком и тетрадой Фалло по данным ангиографии может быть затруднена, поскольку выраженное смещение аорты вперед встречается и при тетраде Фалло. Хирургическая коррекция порока заключается в создании внутрижелудочкового туннеля, по которому кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту. Сопутствующий стеноз легочной артерии устраняется путем вшивания клапансодержащего протеза или другими методами. У детей раннего возраста симптоматическое лечение состоит в паллиативной операции наложения аортолегочного анастомоза.
