Изолированная транспозиция магистральных сосудов - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Видео: Лечение электросистолии
- ИЗОЛИРОВАННАЯ (ПРОСТАЯ) ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
При этом варианте порока целостность межжелудочковой перегородки не нарушена, и смешивание артериальной и венозной крови происходит лишь на уровне предсердий за счет шунта в том и другом направлении через открытое овальное отверстие.
Клинические проявления. Цианоз и тахипноэ обычно появляются в первые дни жизни. При большом овальном отверстии, обусловливающем значительное смешивание артериальной и венозной крови, цианоз может появиться через несколько недель после рождения. Во всех случаях необъяснимого цианоза и тахипноэ у новорожденного с нормальной массой тела следует заподозрить простую транспозицию магистральных сосудов — состояние, требующее экстренной медицинской помощи. В первые дни жизни у таких детей может появляться гепатомегалия. Кардиомегалия для этих сроков обычно нехарактерна, шумы в сердце не выслушиваются.
Диагноз. На Э К Г появляются признаки обычного для новорожденных отклонения оси сердца вправо. Рентгенографически грудная клетка может не отличаться от нормы. У некоторых детей отмечаются кардиомегалия, сужение талии сердца и увеличение артериального и венозного кровотока в легких. Артериальное Ро2 обычно низкое и при вдыхании 80—100% кислорода существенно не меняется. К ценным диагностическим методам, с помощью которого подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутрипредсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.
При катетеризации сердца выявляют правожелудочковую гипертензию. Через правый желудочек катетер проводится непосредственно в аорту. Его можно провести через дефект межжелудочковой перегородки или открытое овальное отверстие в левые отделы сердца и далее в легочную артерию. Уровень кислорода в крови легочной артерии выше, чем в аорте. Венозная кровь большого круга кровообращения недонасыщена кислородом. Недонасыщение кислородом артериальной крови варьирует и может быть значительным. В больших пределах колеблется давление в левом желудочке и легочной артерии и составляет нередко менее 50% от давления в сосудах большого круга кровообращения. Обычно регистрируется межпредсердный градиент давления с более высоким уровнем в левом предсердии. Правая вентрикулография позволяет видеть отходящую от правого желудочка смещенную кпереди аорту, интактную межжелудочковую перегородку, закрытый артериальный проток и расположенный выше клапана легочной артерии клапан аорты (в норме расположение клапанов обратное). При этом определяется и место отхождении коронарных артерий. При левой вентрикулографии выявляют отхождение легочной артерии целиком от левого желудочка и интактную межжелудочковую перегородку (рис. 11—40).
Прогноз. У нелеченых детей прогноз крайне неблагоприятен: около 50% их умирают в течение 1-й недели, а из оставшихся большая часть — в течение 1-го года жизни.
Лечение. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на поддержание нормальной температуры тела. Гипотермия усугубляет гипоксический метаболический ацидоз. Существенно незамедлительно корригировать ацидоз и гипогликемию. Для поддержания артериального протока незакрытым в течение длительного времени в целях обеспечения смешивания крови большого и малого кругов кровообращения можно вводить простагландин Е1. Экстренно произведенная катетеризация сердца подтверждает диагноз. Затем производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду, в результате которой создается сообщение между предсердиями (рис. 11—41). При адекватно произведенной операции появляются условия для смешивания крови на уровне предсердий. Это обеспечивает большее насыщение ее кислородом в предсердиях и благодаря снижению давления в легочных венах уменьшается тахипноэ. Несмотря на сохраняющийся цианоз, у детей исчезает ацидоз и начинает увеличиваться масса тела.
Рис. 11—40. Транспозиция магистральных сосудов.
Контрастное вещество заполняет гладкостенный задний (левый) желудочек (Ж). Легочная артерия (ЛА) полностью отходит от заднего желудочка, межжелудочковая перегородка интактна (а — передняя, б — боковая проекция).
Рис. 11—41. Баллонная септостомия (по Рашкинду).
Кадры кинофильма, на которых демонстрируется создание дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного с гипоксемией, страдающего транспозицией магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой (а — баллончик введен в левое предсердие и раздут- б — при быстром движении катетера назад баллончик прорывает овальное отверстие- в — баллончик в нижней полой вене- г — катетер продвигают в правое предсердие с тем, чтобы баллончик освободился от воздуха). Вся процедура по времени занимает менее 1 с.
У некоторых детей цианоз рецидивирует из-за недостаточного смешивания крови на уровне предсердий или из-за развития подклапанного стеноза легочной артерии. Эти осложнения могут быть выявлены при повторной эхокардиографии. Двухмерное сканирование с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком позволяет последовательно оценивать динамику размеров межпредсердной) дефекта. Обструкция выходного тракта левого желудочка выявляется при М-сканировании. У больных могут развиться относительная анемия, непереносимость физической нагрузки, раздражительность и замедление увеличения массы тела. Больные относятся к группе риска по развитию мозговых тромбозов. Им независимо от возраста следует произвести внутрипредсердную хирургическую коррекцию (операция Мастарда).
Детям в возрасте 6—12 мес даже при незначительно выраженном цианозе рекомендуется хирургическая коррекция порока. Сущность операции Мастарда заключается в подшивании заплаты внутри правого предсердия таким образом, чтобы направить кровоток из полых вен через митральный клапан в левый желудочек. Кровь из легочных вен при этом попадает через трехстворчатый клапан в правый желудочек (см. рис. 11—366). Таким образом, кровь из полых вен направляется через левый желудочек в легкие, а насыщенная кислородом артериальная кровь по легочным венам направляется к сердцу и через правый желудочек поступает в аорту. Обычно после операции состояние ребенка значительно улучшается, у него исчезает цианоз, значительно увеличивается толерантность к физической нагрузке. Однако за ним требуется длительное катамнестическое наблюдение из-за возможных осложнений. У детей, перенесших операцию, часто возникают аритмии, преимущественно предсердные. Отмечаются брадиаритмия, предсердная тахикардия с атриовентрикулярной блокадой, мерцание предсердий и синкопальных ритм. Рецидив цианоза может быть обусловлен разрывом заплаты и возникающим вследствие этого сбросом крови в обоих направлениях. Заплата может создавать препятствие поступлению крови в предсердия из верхней и нижней полых и легочных вен или одновременно из всех этих сосудов. Развитие недостаточности трехстворчатого клапана, сопровождающееся недостаточностью правого желудочка или без нее, может сопровождаться повышением давления в левом предсердии, отеком легких и застойной сердечной недостаточностью. Некоторые хирурги с целью коррекции транспозиции магистральных сосудов прибегают к внутрипредсердной операции по Сеннингу. Изучаются также возможности анатомической коррекции порока по Джатбну. Операция заключается в перемене местами магистральных сосудов и реимплантации коронарных артерий. Предварительно производят сужение легочной артерии с тем, чтобы переход левого желудочка от работы по преодолению небольшого сопротивления сосудов малого круга к работе по преодолению значительного сопротивления сосудов большого круга кровообращения не был столь резким. При большом дефекте межжелудочковой перегородки необходимость в предварительном сужении легочной артерии отпадает.
