Аномалии положения сердца - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Видео: Как помочь сердечно-сосудистой системе? Как поддержать свое сердце?
Видео: Сода - как применять, с чего начать. Гасить или нет? Пищевая или аптечная?
Критерии подхода к классификации и диагностике аномалий положения сердца были предложены van Praagh и соавт. С целью определения локализации предсердий прибегают к рентгенографическому изучению расположения органов желудочно-кишечного тракта и бифуркации трахеи, что позволяет установить ход правого и левого бронхов. Расположение предсердий обычно связано с расположением внутренних органов. Если последнее не изменено, то и предсердия отличаются нормальной локализацией. Situs viseerum inversus сопровождается обратным расположением предсердий: левое находится справа, а правое — слева. Если не удается определить расположение органов брюшной полости, например, при центральном расположении печени и отсутствии селезенки или рудиментарном ее развитии, локализация предсердий также затрудняется. Желудочки и магистральные сосуды занимают положение в зависимости от направления и развития эмбриональной петли сердца. При исходной ориентации ее вправо (d-петля) зачаток будущего правого желудочка отходит вправо, а будущий левый желудочек остается слева. При ориентации петли влево (1-петля) зачаток левого желудочка располагается справа, а правого — слева. Каждый вариант расположения петли может сочетаться как с нормальным расположением магистральных сосудов, так и с их транспозицией. Ангиографическое исследование положения аорты и легочной артерии позволяет определить тип сердечной петли и вариант локализации желудочков одного по отношению к другому. Клинические проявления аномалии расположения сердца зависят от сопутствующих пороков сердца.
Декстрокардия в сочетании с situs viscerum inversus или без него. Декстрокардия, не сопровождаемая situs viscerum inversus, практически всегда сочетается с тяжелыми аномалиями развития сердца, в том числе с разными вариантами общего желудочка, транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок, общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, атрезией трехстворчатого клапана, а также гипоплазией или атрезией легочной артерии. При гетеротаксии органов брюшной полости, аномалии сердечно-сосудистой системы сопровождаются поли- или аспленией. Данные обследований детей более старшего возраста, а также взрослых свидетельствуют о том, что при декстрокардии, сопровождаемой situs viscerum inversus, о нормальным отхождением магистральных сосудов (так называемая зеркальная декстрокардия) функция сердца, как правило, не страдает.
Аномалии строения легкого, диафрагмы и грудной клетки могут привести к смещению сердца вправо, что можно ошибочно принять за декстрокардию. Гипоплазия легкого может сопровождаться аномальным возвратом от него венозной крови. Электрокардиография помогает в диагностике, однако интерпретация ее зачастую представляет собой большие трудности. Инверсия зубца Р в I отведении свидетельствует об обратном расположении предсердий, глубокий зубец Q, обусловленный гипертрофией правого желудочка, может затруднить решение вопроса о преобладании активности одного из желудочков. Глубокий зубец Q или QS в отведениях V1, V2 и aV4 характерны для больных с декстрокардией и нормальным расположением магистральных сосудов.
Левокардия в сочетании с гетеротаксией внутренних органов разной степени (частичное или полное situs viscerum inversus). Эта аномалия, как правило, сочетается с другими тяжелыми пороками сердца, преимущественно цианотического типа. К последним .относятся разные комбинации аномалии венозного возврата (билатеральное расположение верхней полой вены, отсутствие нижней, дренаж вен нижней половины туловища в систему непарной вены), возврата по легочным венам, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, общие атриовентрикулярный канал и желудочек, открытый артериальный проток. При этих аномалиях у больных часто отсутствует селезенка или она рудиментарна, что можно диагностировать по тельцам Хауэлла — Жолли (обломки ядер), Гейнца (преципитаты гемоглобина) в эритроцитах.
Терапевтическая тактика при аномалиях положения сердца определяется основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения. С успехом выполнялись операции по коррекции таких сопутствующих пороков, как дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло.
