Ревмокардит - заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Вовлечение в процесс клапанов и эндокарда относится к наиболее важным проявлениям ревматизма. По краям клапанов начинают образовываться небольшого размера бугорки, состоящие из фибрина и клеток крови. Чаще всего страдает левый предсердно-желудочковый клапан, вторым по частоте следует аортальный. Клапанный аппарат правых отделов сердца в процесс вовлекается редко. По мере стихания воспалительного процесса бугорки постепенно исчезают, оставляя после себя рубцы. При каждой повторной атаке рядом с ранее существовавшими бугорками образуются новые, и в процесс вовлекаются эндокард, миокард и сухожильные нити.
Клинические проявления. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана обусловливается структурными изменениями, в том числе утратой части ткани и укорочением и утолщением сухожильных нитей. Застойная недостаточность сердца при острой атаке ревматизма чаще всего бывает следствием сочетания выраженной анатомической недостаточности клапана с воспалительным процессом, который может распространиться на пери-, мио-, эндо- и эпикард. Высокая нагрузка объемом и воспалительный процесс вызывают увеличение левого желудочка, его сократительная способность уменьшается. Вследствие регургитации крови в полость левого предсердия последнее расширяется. Повышение давления в нем приводит к застою в сосудах малого круга кровообращения и обусловливает симптоматику недостаточности левых отделов сердца. У больных с выраженной в течение продолжительного времени недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана повышается давление в системе легочной артерии, что приводит к увеличению правых отделов сердца и развитию недостаточности их функции. В большинстве случаев, однако, отмечается незначительная или умеренно выраженная недостаточность левого клапана. Даже при выраженной недостаточности его в начале заболевания с течением времени состояние больного спонтанно улучшается. Формирующийся в результате заболевания порок в большинстве случаев незначителен или умеренно выражен, а симптоматика его отсутствует.
К основным физикальным признакам относятся приподнимающий левожелудочковый верхушечный толчок с пансистолическим шумом на верхушке, проводящимся в подмышечную область и по краю грудины. Однако при выраженной недостаточности левого клапана могут появиться признаки хронической застойной недостаточности сердца, в том числе быстрая утомляемость, увеличение массы тела, слабость и одышка при физической нагрузке. Сердце увеличивается в размерах, на верхушке определяется систолическое дрожание. Первый тон сердца не изменен, II может быть акцентированным при легочной гипертензии- слышен III громкий тон. Помимо пансистолического шума вслед за III тоном появляется короткий диастолический скребущий шум. Он обусловлен увеличенным объемом крови, поступающим из левого предсердия в левый желудочек через предсердно-желудочковый клапан вследствие недостаточности его, и не означает анатомически выраженного стеноза отверстия. В последнем случае диастолический шум бывает более продолжительным с пресистолическим усилением.
При незначительной недостаточности клапана электрокардио- и рентгенографические изменения отсутствуют. При выраженном пороке на ЭКГ появляются высокие, двугорбые зубцы Р, признаки гипертрофии левого желудочка, в ряде случаев сочетающиеся с признаками гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме определяется увеличение размеров левых отделов сердца. При развитии легочной гипертензии или застойной недостаточности сердца дуга легочной артерии и контуры правых отделов сердца выступают. Могут присоединиться признаки венозного застоя в легких. Кальцификация клапана у детей встречается редко. На эхокардиограмме выявляют увеличение размеров левых предсердия и желудочка и скорости закрытия передней створки клапана во время диастолы, что характерно для умеренного или большого объема регургитации. Признаки пролапса клапана, как правило, отсутствуют.
Проведение катетеризации сердца и левой вентрикулографии показано лишь при быстро прогрессирующем заболевании и решении вопроса об операции. Сердечный выброс не изменен, а при выраженной недостаточности клапана снижен. Часто, но не всегда повышается давление в полости левого предсердия. Пульсовая кривая левого предсердия плавно поднимается в начале систолы до пика волны «У», а затем быстро опускается — волна «Y». Даже при отсутствии стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия можно зарегистрировать диастолический градиент давления между левыми предсердием и желудочком. Конечное диастолическое давление в левом желудочке повышается при нагрузке или недостаточности левого желудочка. При левой вентрикулографии контрастируется левое предсердие. Степень поступления контрастного вещества в левое предсердие используется для качественной оценки порока.
Определенную сложность представляет собой интерпретация выслушиваемого у больного, перенесшего легкую атаку ревматизма или с анамнестическими данными о рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей, систолического шума на верхушке при отсутствии других признаков порока. Диагноз органической недостаточности клапана в этом случае часто бывает ошибочным. У многих больных выслушиваемый шум относится к невинным, проводящимся на верхушку.
Осложнения. Выраженная недостаточность левого предсердно- желудочкового клапана может закончиться недостаточностью сердца, которой способствуют прогрессирование ревматического процесса, мерцание предсердий с частым желудочковым ритмом или присоединение инфекционного эндокардита. Недостаточность правых отделов сердца может сопровождаться недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана или клапана легочной артерии. Больные толерантны к эпизодически возникающим предсердным или желудочковым экстрасистолам. Поперечная блокада сердца I степени может продолжаться в течение многих лет после начала ревматического процесса или осложняет лечение препаратами наперстянки. Мерцание предсердий чаще встречается при сочетании недостаточности левого клапана с большими размерами полости левого предсердия.
Лечение. В большинстве случаев требуется лишь профилактика рецидивов ревматизма, поскольку недостаточность клапана невелика и не беспокоит больного (лечение в острой фазе и при выздоровлении, а также профилактику ревматизма см. в разделе 9.81). Лечение больных с развившейся недостаточностью сердца, нарушениями ритма и инфекционным эндокардитом см. ранее. Больным, у которых, несмотря на адекватное лечение, рецидивируют приступы недостаточности сердца, выраженная одышка при умеренной физической нагрузке и прогрессирует кардиомегалия, часто сопровождаемая легочной гипертензией, показано ,хирургическое лечение. У некоторых детей подросткового возраста эффективной оказывается аннулопластика, однако другим может потребоваться протезирование клапанов. У многих детей, у которых определяются шумы, характерные для недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, все признаки ее исчезают через несколько лет. Ограничение активности больных только лишь на основании этого шума может принести неоценимый вред.
Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия. Органический стеноз почти всегда имеет ревматическое происхождение и обусловлен фиброзированием клапанного кольца, комиссуральных сращений и укорочения створок клапана, хорд и сосочковых мышц. Для полного формирования порока может потребоваться 2 года или более, хотя в ряде случаев процесс ускоряется. Стеноз редко встречается у детей до подросткового возраста.
Критической стадией стеноза считают ту, при которой отверстие составляет 25% от ожидаемой нормы или менее. Столь резкое уменьшение размеров атриовентрикулярного канала приводит к увеличению давления в полости левого предсердия и его гипертрофии. Повышение давления в нем обусловливает венозную гипертензию в сосудах малого круга, увеличение сопротивления легочных сосудов и легочной гипертензии. Правые отделы сердца расширяются и гипертрофируются, вслед за чем развивается их недостаточность.
Обычно симптоматика тесно коррелирует с выраженностью обструкции, у больных с незначительным стенозом она отсутствует. В более тяжелых случаях появляются непереносимость физической нагрузки и одышка при нагрузке. В критическую стадию могут присоединиться ортопноэ, приступы одышки в ночное время и явные признаки отека легких. Их появлению могут способствовать неконтролируемая тахикардия, мерцание предсердий или легочная инфекция. Застойная недостаточность сердца обычно сопровождается умеренной или выраженной легочной гипертензией. Расширение правого желудочка может привести к функциональной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, гепатомегалии, асциту и анасарке. Может присоединиться кровохарканье, связанное с разрывом бронхиальных или плевроворотных вен, а иногда с инфарктом легких. При отеке легких в отделяемой больными мокроте появляются прожилки крови.
Рис. 11—79. Рентгенограмма грудной клетки больного с изолированным стенозом митрального клапана ревматической этиологии.
В передней проекции (а) видны кардиомегалия и выбухание дуги легочной артерии: усиление рисунка в легких связано с расширением легочных артерий и вен. В правой косой проекции (б) выявляется зазубренность тени контрастированного пищевода, образованная расширенным левым предсердием. Больному потребовалось проведение операции вальвулотомии в возрасте 8 лет.
При выраженном стенозе характерны цианоз и лихорадочный румянец щек. При застойной недостаточности сердца, недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана или выраженной легочной гипертензии повышается давление в системе яремных вен. Выраженный стеноз, сочетающийся с синусовым ритмом сердца, обычно сопровождается умеренной кардиомегалией, однако она может быть достаточно выраженной при фибрилляции предсердий и застойной недостаточности сердца. Верхушечный толчок короткий и приподнимающий. При высоком давлении в сосудах малого круга пальпируется парастернальный правожелудочковый толчок. К основным аускультативным признакам относятся громкий I тон сердца, щелчок открытия правого предсердно-желудочкового клапана и продолжительный, низкого тона, скребущий диастолический шум с пресистолическим усилением, выслушиваемый над клапаном. Выраженный стеноз диагностируют на основании: 1) продолжительного диастолического шума, выслушиваемого при отсутствии недостаточности левого клапана- 2) удлинения интервала Q—I (т. е. время появления зубца Q на ЭКГ и I тона на электрофонокардиограмме)- 3) укорочение интервала 2—OS (т. е. время между закрытием аортального клапана и появлением щелчка открытия предсердно-желудочкового клапана). При застойной недостаточности сердца диастолический шум над клапаном может отсутствовать- систолический шум на верхушке иногда выслушивается и при отсутствии недостаточности клапана, в некоторых случаях он обусловлен его недостаточностью. При легочной гипертензии тон закрытия клапана легочной артерии акцентирован. Протодиастолический шум обычно появляется при сопутствующей аортальной недостаточности. Недостаточность клапанов легочной артерии встречается реже.
Изменения на ЭКГ и рентгенограмме при незначительном стенозе отсутствуют. По мере утяжеления заболевания появляются высокие зазубренные зубцы Р и признаки той или иной степени гипертрофии правого желудочка. При умеренной или критической степени стеноза на рентгенограммах можно видеть увеличение левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии и контуров правых отделов сердца. Размеры аорты и левого желудочка не изменены или уменьшены (рис. 11—79). Выраженный стеноз сопровождается перераспределением кровотока в легких таким образом, что их верхушки снабжаются кровью больше нижних отделов (т. е. картина, обратная наблюдаемой в норме). Ренетенографически в костно-диафрагмальных синусах могут определяться септальные линии. Эхокардиографически определяется выраженное замедление скорости диастолическогого прикрытия передней створки клапана, увеличение левого предсердия, при легочной гипертензии увеличение соотношения периодов систолы правых отделов сердца. Катетеризация сердца позволяет определить градиент давления между полостью левых предсердия и желудочка и степень легочной гипертензии.
Лечение. Хирургическое лечение показано при клинически выраженном стенозе и гемодинамических проявлениях его. Поскольку выраженная деформация клапана и кальцификация его у детей встречаются редко, вальвулотомия обычно сопровождается эффектом.
Недостаточность аортального клапана. При хронической ревматической недостаточности аортального клапана он склерозируется, что приводит к нарушению строения и сморщиванию его створок. Регургитация крови приводит к перегрузке объемом левого желудочка с последующим его расширением и гипертрофией. При прогрессирующем расширении желудочка может развиться вторичная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Недостаточность левого желудочка сопровождается повышением давления в левом предсердии. Застойная недостаточность сердца может развиваться незаметно или ей могут предшествовать эпизоды отека легких.
Недостаточность аортального клапана обычно не проявляется клинически, кроме тяжелых случаев. Большой ударный объем и мощные сокращения левого желудочка могут сопровождаться пульсацией сердца. Обильное потоотделение и непереносимость высоких температур связаны с расширением сосудов. Появляется одышка при физической нагрузке, которая с течением времени прогрессирует до развития ортопноэ и отека легких. При большой нагрузке могут возникать приступы стенокардии. У подростков выраженная недостаточность аортальных клапанов сопровождается кошмарными сновидениями, приступами потоотделений, тахикардии, стенокардии и гипертензии. Больные с классической клинической картиной цветущей недостаточности аортального или левого предсердно-желудочкового клапана встречаются и в настоящее время редко.
Вследствие обратного тока крови через аортальный клапан во время диастолы и сопутствующей вазодилатации пульс на лучевых артериях становится высоким и быстрым. На сонных артериях определяется пульс Корригена. К сопутствующим признакам выраженной аортальной недостаточности относятся пульсация капилляров красной каймы губ и ногтевого ложа, четко определяемый аускультативно удар систолической волны на периферических артериях (звук пистолетного выстрела), а также систолический и диастолический шумы над бедренной артерией при пережатии ее непосредственно дистальнее участка аускультации (симптом Дюрозье). Систолическое АД повышается, диастолическое снижается.
При выраженной недостаточности аортального клапана сердце увеличивается в размерах, пальпируется левожелудочковый верхушечный толчок, может определяться диастолическое дрожание. Типичный шум начинается сразу после II тона и продолжается до пресистолы. Шум выслушивается в верхней и средней части левого края грудины, проводится на верхушку и в аортальную область. Он высокого тона, гулкий и дующий. Обычно он четче слышен при полном выдохе больного в положении его сидя и наклонившись, когда мембрана стетоскопа плотно прижата к грудной клетке. В ряде случаев он усиливается при переходе больного в положение лежа. Часто выслушивается систолический шум изгнания, которому иногда предшествует щелчок. Появление этого шума связано с высоким ударным объемом. Иногда на верхушке можно слышать пресистолический шум Флинта, напоминающий шум при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия.
На эхокардиограмме определяется увеличенный левый желудочек, а также диастолическое трепетание или дрожание створок левого предсердно-желудочкового клапана с частотой 30—40 циклов в 1 с.
Рентгенографически определяется выбухание контуров и усиленная пульсация левого желудочка и аорты. Па ЭКГ изменения могут отсутствовать, но при выраженном стенозе появляются признаки гипертрофии левого желудочка с высокими зубцами Р. Необходимость катетеризации сердца возникает редко. К ее помощи прибегают лишь в том случае, если планируется оперативное вмешательство при прогрессировании заболевания. При этом уточняют степень повышения конечного диастолического давления в левом желудочке, давление в левом предсердии и в легочной артерии. Восходящая аортографии позволяет увидеть регургитации) крови через аортальный клапан в левый желудочек.
Незначительно и умеренно выраженная недостаточность не доставляет больным беспокойства. У многих подростков значительная недостаточность аортальных клапанов не проявляется клинически, а характерная симптоматика появляется не ранее 3-4-го десятилетия жизни. К неблагоприятным признакам относятся развитие застойной недостаточности сердца, рецидивы отека легких или приступы стенокардии.
Лечение в большинстве случаев заключается в профилактике рецидивов острого ревматизма и развития инфекционного эндокардита- больному рекомендуют вести по возможности активный образ жизни. Хирургическое лечение (обычно протезирование клапанов) показано при прогрессирующей кардиомегалии или ухудшении состояния больных в связи с недостаточностью сердца, отеком легких или стенокардией.
Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана. При ревматизме этот клапан редко вовлекается в процесс. Недостаточность его обычно бывает функциональной при расширении правого желудочка, обусловленном болезнью левых отделов сердца. Признаки недостаточности клапана включают в себя выраженную пульсацию яремных вен, появление волны «с—V», систолическую пульсацию печени и дующий систолический шум в четвертом и пятом межреберьях слева, который становится более громким на вдохе. Нередко определяются признаки сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового или аортального клапана, иногда сочетающегося с трепетанием предсердий. При эффективности лечения больных с недостаточностью сердца при вовлечении в процесс клапанного аппарата левых отделов сердца признаки недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана уменьшаются или исчезают.
Приобретенный стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия встречается редко, особенно у детей. Он обычно сочетается с ревматическим поражением левого предсердно-желудочкового или аортального клапана. К признакам стеноза относятся увеличение давления в системе яремных вен с появлением высокой волны «а», пресистолическая пульсация печени и скребущий диастолический шум в четвертом и пятом межреберьях слева. При выраженном стенозе увеличивается печень, появляются асцит и анасарка. При катетеризации сердца выявляют градиент давления между полостями правых предсердия и желудочка.
Недостаточность клапана легочной артерии редко бывает обусловлена органическим поражением его, однако иногда носит функциональный характер и обусловливается легочной гипертензией или расширением легочной артерии. В ряде случаев недостаточность клапана осложняет стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (шум Стилла на легочной артерии). Слышимые при этом шумы сходны с шумами при недостаточности аортальных клапанов, однако при недостаточности клапана легочной артерии признаки со стороны периферических артерий отсутствуют. Стеноз клапана легочной артерии при ревматизме не встречается.
