Дефект аорто-легочной перегородки - пороки сердца
Ствол легочной артерии и аорта могут непосредственно сообщаться между собой посредством отверстия, обусловленного задержкой развития аорто-пульмональной перегородки в ограниченной области. Это довольно редкий врожденный норок сердца. По секционным данным Abbott (1936), он составляет лишь 1% случаев, по данным В. И. Бураковского и соавт. (1905), Ф. X. Кутушева (1967) - около 0,2%.
Патологическая анатомия.
Локализация сообщения бывает различной: оно может находиться на любом участке, лежащем непосредственно над полулунными клапанами и областью бифуркации легочной артерии (рис. 83). Дефекты имеют различную форму и достигают большого диаметра — до 30 мм. Нередко сочетаются с другими пороками развития.
Гемодинамика.
Высокое давление в аорте и большие размеры дефекта способствуют очень большому артерио-венозному сбросу крови, который рано приводит к развитию вторичных изменений легочных сосудов и развитию легочной гипертензии. Впоследствии часто возникает сначала перекрестный, а затем и веноартериальный сброс крови.
Симптоматика.
Как правило, дети значительно отстают в физическом развитии, часто болеют пневмониями я респираторными заболеваниями. Нередко уже в раннем детском возрасте возникает недостаточность кровообращения НА и НБ степени (В. И. Бураковский и др., 1978),
Осмотр.
Отмечается отставание в массе и росте.
Рис. 83. Схема нарушений гемодинамики при дефекте аорто-легочной перегородки.
Пальпация.
Определяется «кошачье мурлыканье» и шум в третьем-четвертом межреберье.
Аускультация.
Аускультативная картина весьма вариабельна. Наиболее часто выслушивается систолический шум с максимумом в третьем-четвертом межреберье, шум производит впечатление поверхностного, возникающего как бы непосредственно под ухом выслушивающего. Иногда в нем отмечается недолгий диастолический компонент. При наличии легочной гипертензии резко усилен II тон над легочной артерией.
Рентгенологическое исследование. Значительно усилен легочный артериальный рисунок, особенно в прикорневых зонах, в ряде случаев отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей. Сердце увеличено за счет обоих желудочков и левого предсердия, отмечаются расширение аорты и выбухание дуги легочной артерии (рис. 84).
Электрокардиография. Часто наблюдается гипертрофия обоих желудочков, иногда неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Изменения на электрокардиограмме не специфичны.
Катетеризация. Характерный признак порока — положение зонда: при ретроградной катетеризации левых отделов сердца зонд проходит из аорты в легочную артерию и правый желудочек (рис. 85). В легочной артерии отмечается повышенное насыщение крови кислородом. Давление в легочной артерии, а также общелегочное сопротивление увеличены.
Видео: Дефект межпредсердной перегородки. Консультант академик Б.В.Петровский © Atrial septal defect
Рис. 84. Рентгенограмма грудной клетки больною с дефектом аорто-легочной перегородки (прямая проекция).
Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастируются ствол легочной артерии и устье аорты- в ствол легочной артерии — одновременно с ним и восходящий отдел аорты- в область дуги или восходящего отдела аорты — одновременно ствол и ветви легочной артерии, иногда видно соустье и можно определить его размеры (рис. 86).
Дифференциальная диагностика.
Рис. 85. Положение катетера, введенного из аорты в легочную артерию через дефект аорто-легочной перегородки.
Диагноз порока достаточно сложен и достоверность его можно установить только на основании катетеризации сердца и ангиокардиографии. Дифференцировать следует с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки.
Прогноз.
Течение порока при больших размерах сообщения тяжелое. Рано развивается легочная гипертензия и тяжелая форма недостаточности кровообращения. Частым осложнением является бактериальный эндокардит. 
Ряс. 86. Ангиокардиограмма того же больного. При введении контраста в восходящую аорту одновременно контрастируется легочная артерия.
Средняя продолжительность жизни составляет 14 лет.
Видео: Врожденный порок сердца. Деффект межпредсердной перегородки (ДММП).
Лечение.
При дефекте аортолегочной перегородки необходима операция в раннем детском возрасте. Ее следует выполнять в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда. Дефект перегородки закрывают заплатой. Если операция осуществлена вовремя, эффект ее отличный. Границы сердца нормализуются, исчезает перегрузка сосудов малого круга кровообращения, нормализуется гемодинамика.
