Коарктация аорты - пороки сердца

Видео: Коарктация аорты. Врожденный порок

Коарктацией аорты называют аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия, просвета аорты в любом месте па протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто коарктация располагается в области перешейка аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока (рис. 105) или места прикрепления его соединительнотканного рудимента. Порок составляет около 70% среди всех врожденных пороков сердца.

Патологическая анатомия.

Для анатомической картины коарктации характерны сужение аорты на ограниченном участке с изменением стенки аорты, склеротические изменения в сосудах верхней половины тела, развитие коллатеральных сосудов, дистрофические изменения миокарда.
Усилепное развитие коллатеральных сосудов, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, свойственно изолированной коарктации. Особенно значительному расширению подвергаются подключичные артерии, ветви подмышечной артерии и др. Внутренняя грудная артерия анастомозирует с расширенными межреберными артериями, которые образуют узурации по нижнему краю III—VII ребер.
При сочетании коарктации с другими аномалиями присоединяются анатомические изменения, свойственные данной аномалии.
Гемодинамика. У больных с коарктацией аорты резко изменяется строение стенки аорты, эластические свойства ее снижаются, растяжимость уменьшается. Обильное развитие коллатералей между верхней и нижней половиной туловища приводит к тому, что их суммарный просвет может превышать просвет нормальной аорты.

Рис. 105. Схема нарушений гемодинамики при коарктации аорты. Б А — безымянная артерия- ЛОСА — левая общая сонная apтерия, ЛПА— левая подключичная артерия.
Отмечается повышение давления в левом желудочке, которое в некоторых случаях бывает очень высоким— иногда более 300 мм рт. ст. Систолическое давление в аорте также значительно увеличивается выше места сужения, на уровне сужения регистрируется систолический градиент давления. Диастолическое давление в аорте также в большинстве случаев повышено.
В случаях нередкого сочетания коарктации с открытым артериальным протоком рано развивается легочная гипертензия, что объясняется, во-первых, значительно большим, чем в норме, аортально-легочным градиентом давления, и, во- вторых, тем, что при коарктации артериальный проток часто имеет большой диаметр.
Минутный объем сердца обычно не снижен, а нередко даже увеличен.
Таким образом, при коарктации аорты имеется систолическая и диастолическая гипертензия в верхней половине тела, которая и определяет основные клинические проявления порока.
Симптоматика. У маленьких детей коарктация аорты может приводить к развитию застойной сердечной недостаточности уже в первые 3 мес жизни. Диагноз устанавливается по отсутствии пульса на бедренной артерии. Пальпация его должна быть составной частью обычного осмотра новорожденного. Данные аускультации нетипичны. Обычно выслушивается систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Узурация ребер у детей встречается крайне редко.
Медикаментозное лечение больных с резкой коарктацией в период новорожденности и первые месяцы жизни редко бывает эффективным. Поэтому раннее оперативной вмешательство у таких детей является жизненно необходимым. Connors и соавт. (1975) считают, что операций показана любому больному с коарктацией аорты с левожелудочковой недостаточностью в возрасте до 1 года, так как опыт свидетельствует о том, что хотя состояние некоторых детей в первые 24—48 ч медикаментозной терапии и улучшается, тяжесть состояния большинства из них вскоре еще более нарастает. Немалую роль в этом играют высокая артериальная гипертензия в верхней половине туловища и постоянная нагрузка на левый желудочек, которая усугубляется в случае сочетанных аномалий, создающих в дополнение к коарктации аорты добавочную нагрузку на левый желудочек.
Подготовка к операции заключается в активной терапии дигиталисом и диуретиками.
У большинства детей в раннем возрасте клиническая картина заболевания не выражена. При образовании достаточного коллатерального кровообращения даже значительный стеноз аорты может не вызывать никаких жалоб. Развитие симптомов обыкновенно обусловливается артериальной гипертензией и недостаточным кровообращением нижних конечностей. Стеноз значительной степени обыкновенно проявляется между 10—20 годами жизни, когда по мере созревания больного повышаются потребности в кровоснабжении, в то время как просвет аорты в месте сужения с ростом не увеличивается.
Жалобы редки, иногда беспокоят ощущение жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, головные боли, ощущение пульсации в голове и шее, приступы головокружения, ощущение звона в ушах, сердцебиение, одышка, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях наблюдаются приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам, иногда отмечается гемианопсия или диплопия. Нередко появляются носовые кровотечения. Больные часто жалуются на чувство онемения, холода, тяжести в нижних конечностях.
Внешний вид детей с коарктацией аорты создает впечатление хорошей упитанности и даже крепкого телосложения. У мальчиков обнаруживаются признаки преждевременного физического развития. У девочек, напротив, нередко отмечаются карликовый рост и значительный общий инфантилизм с первичной недостаточностью яичников.
У некоторых больных наблюдается легкое недоразвитие нижней половины тела по сравнению с чрезмерным развитием плечевого пояса, иногда отмечается небольшая атрофия мышц нижних конечностей. Кожа на нижних конечностях часто бывает бледной и холодной по сравнению с кожными покровами верхних конечностей.
В яремной ямке прощупывается аортальная пульсация, отмечается необычно сильная пульсация сонных артерий.
Коллатеральное кровообращение может проявляться при пальпации или осмотре в виде повышенной пульсации расширенных артерий на поверхности грудной клетки или стенке живота.
Границы сердечной тупости обычно бывают нормальными, иногда отмечается расширение границ влево. Наиболее частый физический признак — систолический шум, выслушиваемый в предсердечной области, однако он выслушивается далеко не всегда. Лучше всего он выслушивается на основании сердца, эпицентр его находится во втором-третьем левом межреберье у края грудины. Часто он хорошо выслушивается в яремной ямке и над шейными артериями. Шум проводится в направлении книзу вдоль левого края грудины. Важным признаком коарктации аорты бывает систолический шум в межлопаточном промежутке.
Одним из основных клинических признаков порока является разница в величине пульсовой волны на верхних и нижних конечностях. Пульс на лучевых артериях бывает нормальным, но может быть и резко увеличенным. На брюшной аорте и артериях нижних конечностей он или малый или вообще не прощупывается. Иногда отмечается разная величина пульсовой волны на обеих лучевых артериях. Нередко пульс на правой руке бывает сильнее, а на левой — резко ослаблен или вообще не прощупывается. В таких случаях следует иметь в виду возможность сужения устья левой подключичной артерии или расположения коарктации перед местом отхождения левой подключичной артерии. На левой руке снижена кожная температура, давление крови в ней может быть ниже, чем в правой, она иногда бывает менее развитой.
На сфигмограмме бедренной артерии, если удается ее зарегистрировать, отмечается малая пульсовая волна с медленным подъемом, образованием «плато» и замедленным спуском- на реовазограммах — значительное снижение реографического индекса на нижних конечностях.
Обычно гипертензия развивается в позднем детстве или в период полового созревания. В большинстве случаев наблюдается повышение систолического давления, диастолическое давление, как правило, увеличивается незначительно. Однако с возрастом диастолическое давление имеет тенденцию к повышению.
На нижних конечностях отмечается значительное снижение систолического давления, разница между давлением на верхних и нижних конечностях иногда достигает 100 мм рт. ст. Нередко невозможно измерить его на нижних конечностях.
Происхождение артериальной гипертензии при коарктации аорты объясняют двумя основными факторами: механическим сопротивлением в артериальном русле и гуморальными влияниями, которые вызываются образованием значительного количества прессорных веществ в связи с изменением кровотока в почечных артериях.
Рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия редко выявляет признаки, характерные для коарктации аорты. В литературе имеются указания на такие симптомы, как уменьшение или отсутствие аортальной дуги на левом краю тени больших сосудов, двойной контур аортальной дуги в заднепереднен проекции, расширение восходящей аорты по правому контуру супракардиальной тени, изменение аортальной тени, связанное с образованием аневризмы аорты, расположенной ниже места сужения или выше него, и др. Иногда отмечается умеренное увеличение левого желудочка.
Наиболее частым и важным для диагностики является признак узурации ребер, узуры имеют полулунную форму с вогнутостью, обращенной к нижнему краю ребра («зубчатые» ребра). Они возникают вследствие углубления реберной борозды на внутренней поверхности ребер (чаще всего на IV—VIII и их дорсальной части) из-за давления, оказываемого гипертрофированными, расширенными и извилистыми межреберными артериями. У детей грудного и дошкольного возраста они встречаются крайне редко- обычно становятся заметными на втором десятилетии жизни.
Электрокардиография. У детей и подростков на электрокардиограмме чаще всего никаких изменений не обнаруживается. У взрослых с выраженной коарктацией выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, часто наблюдается неполная блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Катетеризация и аортография не являются необходимыми исследованиями при коарктации аорты. При проведении катетера ретроградно в аорте регистрируется систолический градиент давления на уровне стеноза. Аортография выявляет уровень и степень сужения аорты (рис. 106).

Диагностика коарктации на основании описанных симптомов не представляет больших трудностей. Тем не менее нередко порок остается не распознанным своевременно, что приводит к запоздалому направлению больного на оперативное лечение.

Осложнения.

Тяжелым, нередко смертельным осложнением являются мозговые расстройства. Чаще всего наблюдается разрыв артериальной аневризмы, вызывающий субарахноидальное кровоизлияние. Иногдай аорты, возможно расширение аорты ниже места коарктации с образованием аневризмы, угрожающей разрывом. Описаны случаи разрыва восходящей аорты. При длительном существовании артериальной гипертензии возможно развитие сердечной недостаточности.

Прогноз.

Многие больные ведут нормальный образ жизни и не предъявляют никаких жалоб. Однако большинство больных (около 60—70%) умирают, не достигнув 40-летнего возраста. Многое зависит от степени сужения аорты. Если признаки порока и развитого коллатерального кровообращения появляются в раннем возрасте, прогноз оказывается неблагоприятным.

Видео: Программа «Жить Здорово» от 10 августа 2015 г.

Лечение порока.

Рис. 106. Аортограмма больного с коарктацией аорты. Стрелкой указано место сужения аорты.

Единственный метод лечения порока — операция. Она заключается в резекции суженного участка аорты и восстановлении ее проходимости то ли с помощью анастомоза конец в конец, то ли с помощью сосудистого протеза. Резекцию аорты необходимо производить в пределах неизмененной стенки.
Непосредственные результаты операции обычно хорошие, а отдаленные в значительной степени зависят от своевременности ее выполнения. В настоящее время имеется большое количество наблюдений за детьми, которые были оперированы на первом году жизни (В. И. Францев, В. Т. Селиваненко, 1977- В. В. Алекси-Месхишвили и соавт., 1978, и др.). Анализ этих наблюдений показывает высокую эффективность операции — стойкие отличные результаты в сроки до 10 лет после нее. В то же время результаты оперативного лечения у больных старшего возраста далеко не так благоприятны в связи с тем, что у них нередко остается артериальная гипертензия, которая в некоторых случаях имеет тенденцию к прогрессированию. Такие больные нуждаются в динамическом наблюдении и медикаментозном лечении и после операции.