Расслоение аорты
Расслоение аорты происходит в результате разрыва интимы с проникновением крови подинтимально и формированием ложного просвета. Обычно кровь отслаивает интиму от средней оболочки, реже наблюдается отслоение средней оболочки от адвентиции. Диаметр ложного просвета (канала) при большом количестве излившейся в стенку аорты крови может приближаться к диаметру аорты, вызывая иногда полную окклюзию истинного просвета аорты. Прорыв ложного канала в просвет основного может происходить в любом месте, чаще — в одной из подвздошных артерий. При длительном (хроническом) течении заболевания ложный канал может покрываться эпителием.
В большинстве случаев (почти 95%) расслоение происходит в восходящем участке аорты (проксимальное расслоение, или тип А), при этом надрыв интимы происходит обычно на расстоянии около 2,5 см от кольца аорты. Гораздо реже наблюдается расслоение в нисходящем отделе аорты (дистальное расслоение, или тип Б), а надрыв интимы обычно наблюдается ниже места отхождения подключичной артерии. Раз возникнув, расслоение обычно распространяется дистально и часто достигает подвздошных артерий, причем в процесс расслоения может быть вовлечена любая из ветвей аорты. Реже расслоение ограничивается только восходящей частью аорты — обычно это бывает при отсутствии гипертензии или при своевременном назначении антигипертензивной терапии.
Факторами, которые предрасполагают к расслоению аорты, являются артериальная гипертензия (сопутствует расслоению почти в 70% случаев), наследственно обусловленные нарушения структуры соединительной ткани (медиа-некроз), врожденные пороки сердца (двустворчатость аортального клапана) и сосудов (коарктация аорты). Расслоение аорты является основной причиной смерти больных с синдромом Марфана, может встречаться также при атеросклерозе, аортитах. Сообщается о случаях расслоения аорты у больных после катетеризации аорты, после операции протезирования аортального клапана.
Видео: Гибридные и эндоваскулярные технологии в лечении расслоения аорты
Проксимальное расслоение чаще происходит на фоне артериальной гипертензии, синдрома Марфана, двустворчатости аортального клапана- дистальное — при артериальной гипертензии, атеросклерозе, коарктации аорты.
Расслоение аорты может происходить у беременных женщин на поздних сроках беременности.
Клиническая картина расслоения аорты
Расслоение аорты чаще всего наблюдается у лиц пожилого и старческого возраста, преимущественно у мужчин, однако в некоторых случаях (синдром Марфана, аортиты, беременность) это патологическое состояние может возникать и в молодом пли зрелом возрасте.
Принято разделять расслоение на острое — до двух недель от начала симптомов (в течение этого срока при отсутствии лечения умирает 3/4 больных), и хроническое, продолжительность которого бывает до нескольких месяцев и даже лет. Обычно если пациент переживает острый период, заболевание приобретает хроническое течение. Однако возможно и латентное развитие заболевания, так как некоторые больные с доказанной картиной расслоения аорты не могут указать на время возникновения заболевания.
При проксимальном расслоении (тип А) возникают сильнейшие боли в груди, напоминающие болевой приступ при инфаркте миокарда- боли иррадиируют по ходу аорты. Кровь, поступившая субинтимально, часто отслаивает интиму не только аорты, но и ее ветвей, что приводит к ишемии верхних конечностей, головного и спинного мозга.
При дистальном расслоении (тип Б) возникают резкие боли в эпигастрии, спине с иррадиацией в шею, конечности- могут наблюдаться боли и в грудной клетке. Распространение расслоения дистально приводит к ишемии органов брюшной полости, почек и нижних конечностей.
Состояние больных в начальной стадии заболевания всегда очень тяжелое, наблюдается картина, напоминающая шок, хотя артериальное давление во многих случаях повышено. При расслоении ветвей дуги аорты возможны синкопальные состояния, нарушение зрения, гемиплегия- при ишемии спинного мозга — паралич нижних конечностей. Пульсация периферических артерий может быть понижена или отсутствует. При проксимальном расслоении нередко возникает аортальная регургитация, часто с картиной острой левожелудочковой недостаточности. Кроме того, при локализации в восходящей аорте расслоение может распространяться не только дистально, но и проксимально, что приводит к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, окклюзии коронарных артерий.
Смерть больных наступает в результате разрыва аорты с кровоизлияниями в перикард, плевральную полость, или вследствие острой сердечной недостаточности (гемоперикард, острая аортальная недостаточность). При расслоении нисходящей аорты смерть может быть обусловлена острой ишемией органов брюшной полости или почек.
Хроническое расслоение аорты часто протекает бессимптомно или проявляется признаками, которые бывают при аневризме аорты. У больных с хроническим течением может произойти острое расслоение или разрыв аорты.
Диагностика расслоения аорты
До сих пор острое расслоение аорты на практике распознается не часто. Внезапно возникающие резкие боли в груди с иррадиацией в руки, спину должны вызывать подозрение не только на острый инфаркт миокарда, тромбоэмболию крупных ветвей легочной артерии или острый перикардит, но и на расслоение аорты. Нередко на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка сердца — результат артериальной гипертензии, которая почти всегда предшествует расслоению аорты. Признаки острой ишемии на ЭКГ отсутствуют, и это позволяет исключить острый инфаркт миокарда. Лишь в редких случаях, когда расслоение распространяется на коронарные артерии (обычно правую), на ЭКГ наблюдают признаки острой ишемии нижней стенки левого желудочка. Решающее значение в диагностике острого расслоения аорты имеет чреспищеводная ЭхоКГ.
Хроническое расслоение аорты нередко распознается при обследовании по другому поводу или при целенаправленном поиске причины болей или других симптомов (сдавление, ишемия органов) с помощью ЭхоКГ, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.
Лечение больных с расслоением аорты
У больных с артериальной гипертензией необходимы срочные меры по снижению артериального давления: систолическое давление должно быть снижено до 100 мм рт. ст. или чуть ниже. Это достигается с помощью внутривенного введения нитропруссида натрия, которому, для предупреждения нежелательных эффектов нитропруссида (увеличение ЧСС, повышение силы сокращений левого желудочка), должно предшествовать внутривенное введение в течение 5 мин пропранолола до достижения ЧСС около 60 в одну минуту.
При снижении артериального давления до планируемого уровня продолжают лечение -адреноблокаторами в индивидуально подобранных дозах.
При расслоении восходящей аорты осуществляется срочное хирургическое вмешательство с протезированием части аорты, а при необходимости — и ее ветвей. В случаях расслоения нисходящей аорты возможна выжидательная тактика. Показанием к операции в этих случаях являются непрекращающиеся боли, нарастание расслоения, признаки ишемии органов брюшной полости, почек, нижних конечностей или разрыв аневризмы.
При хроническом расслоении аорты больным назначают антигипертензивные препараты (желательно — при отсутствии противопоказаний, -адреноблокаторы) с поддержанием уровня систолического артериального давления не выше 100 мм рт. ст.- липам с нормальным артериальным давлением также назначают -адреноблокаторы с ориентиром на тот же уровень систолического артериального давления.
При хроническом расслоении восходящей аорты в ближайшее время должен быть решен вопрос об операции- при хроническом расслоении нисходящей аорты возможна выжидательная тактика, особенно у лиц пожилого возраста.