Гигантоклеточный артериит
Гигантоклеточный артериит обозначают также как височный или краниальный артериит. Он представляет собой гранулематозный артериит отдельных сегментов аорты и магистральных артерий — чаще всего отходящих от дуги аорты. Хотя у больных могут наблюдаться и распространенные сосудистые поражения, все же в процесс обычно вовлекаются преимущественно артерии среднего калибра в области головы и шеи, а клинически часто выражено поражение височных артерий (ветвей сонной артерии), откуда и произошло одно из названий заболевания — височный артериит. Гигантоклеточный артериит обычно встречается у лиц старше 50 лет и чаще у женщин, чем у мужчин- около половины больных с этим заболеванием имеют клинические проявления ревматической полимиалгии.
Видео: Акдодшева ФМ - Болезнь Хортона
В развитии гигантоклеточного артериита большую роль играют наследственные факторы, в частности, отмечена повышенная частота гигантоклеточного артериита у родственников больных с этим заболеванием. Сообщается о связи ГКА с носительством антигенов системы HLA — DR4 и DRB1.
Патоморфологически заболевание представляет собой панартериит с инфильтрацией сосудистой стенки мононуклеарами и с частым образованием гигантских клеток. Имеется пролиферация интимы и деструкция внутренней эластической пластинки. Эти изменения чаще всего наблюдаются в поверхностной височной артерии, в позвоночных артериях, a. oftalmica и ее задней цилиарной ветви. Подобные же изменения могут обнаруживаться и в других сосудистых областях, но преимущественно — в аорте и ее ветвях, отходящих от дуги.
Клиническая картина гигантоклеточного артериита
У больных ГКА наблюдаются головные боли пульсирующего характера в височной области, иногда в затылке, слабость, нередко — субфебрилитет. У части пациентов может наблюдаться лихорадка с высокими цифрами температуры, но лейкоцитоза обычно не бывает. Больные жалуются на боли при жевании — «перемежающаяся хромота» жевательных мышц, затруднения при глотании, боли в области шеи. Пораженные височные артерии и артерии шеи выглядят узловатыми, расширенными- болезненны при пальпации- пульсация их может отсутствовать. Иногда перечисленные сосуды внешне не изменены.
Видео: Сложная история гигантоклеточного артериита Докладчик Клименко А А
Часто наблюдаются диплопия, птоз, преходящая или стойкая потеря зрения (она может быть частичной или полной). При отсутствии лечения почти у половины больных наблюдается необратимая потеря зрения. Офтальмоскопически отмечаются отечные бледные диски зрительных нервов, кровоизлияния, «хлопья ваты» на глазном дне- позднее происходит атрофия зрительных нервов.
При поражении аорты (что встречается у 15% больных) наблюдается синдром дуги аорты: выраженная асимметрия пульса, появление систолического шума в области сонных, подключичных артерий, «перемежающаяся хромота» верхних конечностей, синдром Рейно- может выслушиваться шум аортальной регургитации. Весьма велик риск развития аневризмы грудного отдела аорты, расслоения аорты. Эти осложнения чаще наблюдаются в поздние сроки — через 5—7 лет от начала заболевания.
Видео: Височный артериит
СОЭ значительно ускорена, возникает нормохромная или гипохромная анемия. Уровень IgG и комплемента может быть повышен.
Почти у половины пациентов с ГКА наблюдается ревматическая полимиалгия. Ревматическая полимиалгия проявляется болями и скованностью в области мышц плечевого пояса, поясницы и таза, нередко наблюдается субфебрильная температура, похудание. Больные испытывают затруднение при расчесывании волос, одевании, вставании со стула и т. д. Могут быть боли в мышцах по ночам.
Лечение гигантоклеточного артериита
Лечение гигантоклеточного артериита заключается в назначении преднизолона в дозе 1—2 мг/кг в сутки в течение 1—2 мес. (до наступления ремиссии) с последующим постепенным снижением дозы. При неэффективности кортикостероидов применяют цитостатики (метотрексат). Глюкокортикоиды следует назначать как можно раньше, что позволяет предотвратить потерю зрения. Если активность заболевания держится и наблюдаются рецидивы болезни, лечение преднизолоном продолжают в течение многих месяцев и даже лет. Среди поздних осложнений чаще всего наблюдается аневризма грудного отдела аорты, возможно расслоение аорты.
Видео: Кто сильнее АФС или приобретенная гемофилия Докладчик Загребнева А И
У больных ревматической полимиалгией (без гигантоклеточного артериита) применяют небольшие дозы преднизолона (10-20 мг/сут) — обычно положительный эффект наступает в течение нескольких дней, однако лечение продолжают в индивидуально подобранных поддерживающих дозах длительно — от полугода до двух лет и более, так как при отмене преднизолона обычно наступает рецидив заболевания.
