Синдром такаясу

Окклюзия ветвей дуги аорты – синдром Такаясу, это закупорка сосудов, отходящих от дуги аорты.

Впервые заболевание было описано Броадбентом (Broadbent) в 1875 г., однако вплоть до 1908 г., когда оно вновь было описано японским офтальмологом Такаясу (Tokajasu), оставалось малоизвестным. Шимицу и Сано (Shimize и Sano) в 1951 г. назвали это заболевани «болезнь отсутствия пульса» и привели сводную статистику, причем выяснилось, что заболевание встречается и в Японии, и в других странах.

Этиология синдрома Такаясу до сих пор недостаточно выяснена. Различные этиологические факторы могут привести к закупорке основных ветвей дуги аорты и вызвать клиническую картину «синдрома Такаясу». Среди них в первую очередь следует назвать сифилитический артериит и аортит, так называемый «неспецифический артериит молодых женщин», инфекционные артерииты, травматические поражения и атероматоз сосудов. Наиболее часто это заболевание вызывается склеротическим поражением дуги аорты и отходящих от нее ветвей.

Видео: Васкулиты

Признаки синдрома Такаясу

Клиническая картина болезни определяется анатомией поражения, локализацией окклюзии. Различают проксимальные и дистальные формы синдрома Такаясу, зависимо от места, где есть закупорка сосуда: у отхождения от дуги аорты или дистальнее, на шее.

Видео: What Is The Definition Of Aortic arch syndrome Medical Dictionary Free Online

Симптомы складываются из признаков недостаточности кровоснабжения мозга, расстройства зрения, артериальной недостаточности рук, лица.

При объективном исследовании выявляется отсутствие пульса дистальнее окклюзии сосуда (на шее, верхних конечностях, на наружной сонной артерии). Различные варианты закупорки ветвей дуги аорты приводят к выпадению пульса на соответствующих артериях.

Видео: Лечение DRESS синдрома

При аускультации определяется систолический шум дистальнее места окклюзии. Этот шум проводится по току крови и может быть выслушан в надключичной области, на шее, в подмышечной ямке.

Точный топический диагноз этого заболевания может быть поставлен лишь при аортографии. Полезным диагностическим методом является интраоперационное измерение давления в сонной, подключичной артериях проксимально и дистально от места окклюзии. Наличие разницы (градиент) давления и ее величина позволяют судить о степени окклюзии сосуда, тяжести патологии, а также об успешности произведенного оперативного вмешательства.

При сфигмографии артерий дистальнее окклюзии наблюдается ряд изменений. Восходящее колено кривой становится более пологим, на анакроте иногда появляются дополнительные зубцы. С восстановлением кровотока восстанавливается и правильный характер кривой пульса сонной артерии.

Лечение синдрома Такаясу

Оперативное вмешательство при синдроме Такаясу имеет целью восстановить кровоток в подключичных и сонных артериях. Различные технические приемы могут быть выполнены в соответствии с особенностями случая.

Операция эндартериэктомии может быть осуществлена, если небольшая склеротическая бляшка закупоривает или суживает просвет сосуда при отхождении его от аорты. Наиболее целесообразный оперативный доступ к дуге аорты — внеплевральный, путем продольной срединной стернотомии. После выделения безымянной и левой общей сонной артерий специальной клеммой отжимают сегмент аорты в области отхождения безымянной или левой общей сонной артерии, после чего рассекают стенку аорты. Эндартерэктомию технически легче производить из просвета аорты. По окончании операции рану зашивают атравматической иглой.

При распространенном поражении делают операцию обходного шунтирования (пластмассовым протезом) из дуги аорты в подключичную или сонную артерию. Доступ комбинированный: из воротникообразного разреза на шее обнажают сонную, подключичную артерии и производят торакотомию для обнажения дуги аорты. После отжатия специальным зажимом сегмента аорты накладывают анастомоз при синдроме Такаясу конец в бок с протезом, а ветви его в туннеле проводят на шею, где накладывают анастомозы между протезом и подключичной и сонной артериями. Могут быть использованы и трифуркационные протезы: с обеими ветвями сонной, подключичной артерий.

При невозможности осуществить реконструктивную операцию производят паллиативное вмешательство — удаление симпатических ганглиев (звездчатого узла) с целью получения сосудорасширяющего эффекта.

Операция обходного шунтирования при синдроме Такаясу, восстанавливая кровоток в периферических отделах сосудов, ликвидирует все симптомы заболевания и может считаться функционально излечивающей.

Результаты восстановительных операций при синдроме Такаясу устойчивы.