Дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – это состояние, при котором отсутствует прямое сообщение легочных вен с левым предсердием. Сброс крови осуществляется в венозную систему или напрямую в правое предсердие.

Анатомия

Дарлинг классифицирует заболевание на 4 типа.

Видео: Изоляция легочных вен

Супракардиальный тип встречается в 40-45% случаев. Легочные вены впадают в восходящую легочную вену, соединяющуюся с безымянной веной или верхней полой веной.

Кардиальный тип встречается в 20-25% случаев. Легочные вены впадают напрямую в правое предсердие, венечный синус.

При инфракардиальном типе, встречающемся в 20-25% случаев, сброс крови осуществляется в абдоминальную вену.

Смешанный тип встречается в 5% случаев.

Патофизиология и симптомы

Степень цианоза и выраженности симптомов дренажа легочных вен определяется отношением кровотока в малом и большом кругах, которое в свою очередь определяется тремя компонентами: степенью обструкции сосудов в аномальном русле, степенью легочной гипертензии, и наличием эффективного сброса крови справа налево. Сброс почти всегда осуществляется через постоянно открытое овальное отверстие. Значительное нарушение оттока крови неизменно сопровождается легочной гипертензией или системным и надсистемным давлением в артериях легких. При отсутствии обструкции легочных вен увеличение кровотока в легких связывают с низкой эластичностью стенки левого желудочка. Это вызывает изменения в легочных артериях, ведущее к нарастанию сопротивления сосудов легких и вторичной гипертензии. Сопротивление сосудов легких и вторичный ток крови в легких приводят к интерстициальному или альвеолярному отеку легких различной степени. Если не провести лечение, 80% младенцев умирают в первый года жизни, причем большинство смертей приходится на первые 3 мес. Однако 10-20% больных, не страдающих тяжелой формой легочной гипертензии и обструкцией сосудов, доживают до зрелого возраста с минимальными симптомами сердечной недостаточности, умеренным цианозом и частыми заболеваниями дыхательных путей.

Диагностика дренажа легочных вен

Выраженность симптомов дренажа легочных вен напрямую связана со степенью обструкции сосудов, по которым осуществляется дренирование крови. Ребенка с тяжелой формой можно отличить, прежде всего, по расстройству дыхания, выраженному цианозу, тахикардии, гипотонии и тяжелому метаболическому ацидозу в первые часы после рождения. В отсутствие значительного нарушения кровотока по легочным венам, клинические проявления определяются кровотоком по малому кругу кровообращения и легочной гипертензией. Младенца с увеличенным объемом легочного кровообращения и тяжелой формой легочной гипертензии в начальной стадии обычно можно отличить по отсутствию крика, правосторонней сердечной недостаточности и периодическому цианозу.

Лабораторные исследования

При анализе газового состава крови выявляют артериальную гипоксемию и метаболический ацидоз.

Электрокардиографическое исследование

ЭКГ обычно не дает результата. У большинства пациентов на кардиограмме выявляется смещение оси сердца вправо и гипертрофия левого желудочка.

Визуализирующие исследования

У пациентов со значительной венозной обструкцией на рентгеновском снимке грудной клетки виден диффузный, билатеральный, мелкосетчатый рисунок интерстициального отека легкого, без увеличения силуэта сердца. У пациентов с гиперкинетическим легочным кровообращением на рентгеновском снимке виден отчетливый легочной рисунок и увеличение правого предсердия и правого желудочка. У 90% детей диагноз подтверждается с помощью двухмерной эхокардиографии с допплерографией. Катетеризацию полостей сердца редко выполняют новорожденным, ее применяют для детей или юношей.

Лечение дренажа легочных вен

Это единственный порок сердца, при котором неэффективно паллиативное лечение. Так как смертность при отсутствии лечения высока, оперативное вмешательство производится, как только поставлен диагноз. Пациенты с тяжелой венозной обструкцией в первые часы после рождения должны быть доставлены прямо в операционную. Пациентам без тяжелой венозной обструкции, но имеющим гиперкинетическое кровообращение необходимо сделать операцию в раннем возрасте, чтобы предотвратить последствия цианоза и перегрузки объемом правого желудочка.

Техника операции

Используют срединную стернотомию, операцию при дренаже легочных вен выполняют в условиях ИК и гипотермии. Выбор хирургического метода зависит от типа дефекта. Задача хирурга – направить легочной поток крови в левое предсердие путем анастомозирования патологического соединения сосудов и левого желудочка или с помощью заплаты из синтетической ткани.

Видео: Дышите свободно! ПЕРКУССИОННЫЙ МАССАЖ - от бронхита и простудных заболеваний.

Осложнения и исход

Смертность во время операции и выживаемость пациентов зависит от степени венозной обструкции и формы легочной гипертензии. В последние годы количество летальных исходов у новорожденных с тяжелой формой венозной обструкции было снижено с 50 до 20-30%. У детей в возрасте от 3 до 12 мес этот показатель составляет 5-10%, а у детей и подростков – менее 5%. После успешной операции большинство пациентов живут долго. Рецидивирующая обструкция вен легких развивается в 5-10% наблюдений. У пациентов, перенесших поздние операции, вместо восстановления кровообращения может развиться прогрессирующая легочная гипертензия.