Жена синдром

Видео: OBNOXIOUS WIFE SYNDROME!

Жена синдром (Jeune М., родился в 1910 г., французский педиатр- синоним: distrophia thoracica asphyctica) — наследственный комплекс хондродистрофических симптомов.
Ребра укорочены и располагаются горизонтально, ключицы — низко, окостенение длинных трубчатых костей нарушено. Отмечаются задержка окостенения швов черепа, затрудненное дыхание в связи с ограничением движений грудной клетки, нефропатия (кистозная дисплазия канальцев, склероз клубочков) с гипертензией, протеинурией и ранней азотемией.
Рентгенологически имеются признаки хондродистрофии скелета.
Лечение симптоматическое.