Пайла болезнь

Видео: ТАКСИ

Пайла болезнь (Pyle Е. J., современный американский врач) — наследственная метафизарная дисплазия. Возможно, аутосомно-рецессивное наследование.
Лечение симптоматическое. Первые признаки заболевания проявляются в грудном возрасте — затрудненное шумное дыхание через нос. Позднее образуются своеобразные черты лица (leontiasis ossea) со втянутой, широкой и плоской спинкой носа, с гипертелоризмом. Рот постоянно полуоткрыт- широкие скуловые дуги, брахицефалия, прогнатия. Развитие зубов, рост, интеллект, химический состав крови нормальные. Нередко ослаблен слух в связи с ухудшением звукопроводимости (вестибулярная функция нормальна). Отмечаются атрофия зрительного нерва, двусторонний паралич лицевого нерва (периферического типа), уменьшенная пневматизация придаточных пазух носа и сосцевидного отростка, хрупкость костей.
Рентгенологически определяется дисплазия длинных костей, особенно в дистальном конце бедренной кости, где образуется утолщение, напоминающее колбу. Удлинены тела поясничных позвонков.