Ван-дер-хуве синдром
Ван-Дер-Хуве синдром (Van-der-Hoeve I., 1878—1952, голландский офтальмолог- синоним: Хуве синдром) — наследственный остеогенез (osteogenesis imperfecta tarda) в сочетании с голубыми склерами и пониженным слухом. Аутосомно-доминантное наследование.
Для этого синдрома характерна триада симптомов: хрупкость костей приводит к переломам их от незначительной травмы («стеклянный человек»), которые плохо консолидируются, образуя различные деформации- голубые склеры- понижение слуха, как при отосклерозе. Болезнь обычно отмечается у подростков. Барабанные перепонки при осмотре имеют синеватую окраску. Нередко наблюдаются дисплазия и запоздалое прорезывание зубов, перерастяжимость суставов. Наследственный остеогенез сравнительно редко комбинируется с цветовой слепотой, синдактилией, арахнодактилией, «волчьей пастью» и «заячьей губой», прогрессирующей мышечной дистрофией, гемофилией и эпилепсией. На рентгенограммах хорошо видны искривления костей, гипостозы, множественные переломы.
Лечение обычно симптоматическое: иммобилизация переломов.
Прогноз относительно благоприятный. Так, при завершении роста хрупкость костей уменьшается.
