Пульмозим
Видео: Пульмозим - механизм действия
Пульмозим (Pulmozyme)
Представительство "Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд." в России
Дорназа альфа (Dornaze alfa) Муколитики
Форма выпуска препарата
2,5 мл ампула с раствором для ингаляций содержит дорназы альфа 2,5 мг (2500 ЕД), в упаковке 6 ампул.
Видео: Муковисцидоз: пациенты нуждаются в препарате «пульмозим»
Действие лекарства.
Пульмозим представляет собой фосфорилированную гликозилированную рекомбинантную дезоксирибонуклеазу I, или дорназу альфа, идентичную выделенной из мочи ДНКазе человека. Дорназа альфа — генно-инженерный вариант природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК. Накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострениях инфекционного процесса у больных муковисцидозом. Гнойный секрет содержит очень высокие концентрации внеклеточной ДНК — вязкого полианиона, высвобождающегося из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате инфекции. In vitro дорназа альфа гидролизирует ДНК в мокроте и выраженно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.Фармакокинетика
Системное всасывание дорназы альфа после ингаляции аэрозоля у человека невысоко. В норме ДНКаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНКазы в сыворотке крови по сравнению с нормальными эндогенными уровнями. Сывороточная концентрация ДНКазы не превышала 10 нг/мл. После назначения дорназы альфа по 2500 ЕД (2,5 мг) 2 р/сут на протяжении 24 нед средние сывороточные концентрации ДНКазы не отличались от средних показателей до лечения, равнявшихся 3,5+/-0,1 нг/мл, что свидетельствует о малом системном всасывании или малой кумуляции. У больных муковисцидозом средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции 2500 ЕД (2,5 мг) равняется примерно 3 мкг/мл. После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке крови быстро уменьшается.
Показания для использования.
• Для улучшения функции дыхания у больных муковисцидозом в возрасте старше 5 лет, с показателем ФЖЕЛ не менее 40% от нормы. Пульмозим может применяться для лечения некоторых хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, хронической обструктивной болезни легких, врожденные пороки развития легких у детей, хроническая пневмония, иммунодефицитные состояния, протекающие с поражением легких и др.), если по оценке врача муколитическое действие дорназы альфа обеспечивает преимущества для пациентов.
Способ применения и дозы
2500 ЕД (2,5 мг) дорназы альфа 1 р/сут ингаляционно, через компрессорный ингалятор. У большинства больных оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. При обострении инфекции дыхательных путей на фоне лечения Пульмозимом его применение можно продолжать без какого-либо риска для больного.
У некоторых больных старше 21 года лучшего эффекта лечения можно добиться при применении препарата 2 р/сут.
Противопоказания
• Повышенная чувствительность к препарату или его компонентам.
Беременность и лактация:
• безопасность применения Пульмозима у беременных не установлена, поэтому Пульмозим при беременности следует назначать с осторожностью. Проникает ли Пульмозим в грудное молоко, неизвестно. При использовании в соответствии с рекомендациями попадание дорназы альфа в системный кровоток минимально, однако назначать Пульмозим кормящим матерям не рекомендуется.
Побочные эффекты
• К часто наблюдавшимся нежелательным явлениям можно отнести фарингит и изменение голоса.
• Иногда отмечались ларингит и кожная сыпь, с зудом или без.
• После начала лечения Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты возрасти.
Видео: Паше Митичкину нужна пересадка легких!
Взаимодействие
Пульмозим не должен разводиться или смешиваться с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям дорназы альфа или другого компонента смеси.
