Эффективность лечения и прогноз - муковисцидоз

Оценка эффективности лечения

Общая эффективность лечения оценивается по степени достижения целей лечения (см. "Общие принципы лечения. Цели лечения").

Антибактериальная терапия

Показанием к прекращению антибактериальной терапии является стихание обострения инфекционного процесса в нижних дыхательных путей (возвращение основных показателей состояния дыхательной системы, таких как масса тела, показатели функции внешнего дыхания, характер и количество отделяемой мокроты и т.д. к исходному для данного пациента уровню).

Видео: Эффективность упражнений для профилактики муковисцидоза. (Кинезитерапия. Обучение через Интернет.)

Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы

О достаточности дозы ферментов можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала).

Лечение аллергического бронхолегочного аспергиллеза

Ликвидация клинических симптомов аллергического бронхолегочного аспергиллеза, восстановление показателей функции внешнего дыхания до уровня, предшествовавшего его развитию, разрешение рентгенологических изменений и уменьшении уровня общего IgE более чем на 35% в течение 2 мес со стабилизацией этого показателя в период снижения дозы ГКС свидетельствуют о ремиссии бронхолегочного аспергиллеза.
Контроль общего IgE должен проводиться ежемесячно в течение года после начала снижения дозы преднизолона.
Контрольная рентгенография легких должна быть выполнена через 1—2 мес после начала лечения (подтверждение разрешения рентгенологических изменений, характерных для аспергиллеза) и повторно через 4—6 мес (для подтверждения отсутствия новых инфильтратов в легких). Резкий подъем уровня общего IgE является признаком рецидива аллергического бронхолегочного аспергиллеза и служит показанием для увеличения дозы преднизолона.

Видео: Муковисцидоз: диагностика и принципы лечения

Побочные эффекты лечения

Осложнениями применения дорназы альфа являются ларингит, фарингит, бронхоспазм. Эти осложнения встречаются нечасто и не имеют тяжелых последствий.
Аминогликозиды обладают нефро- и ототоксическим действием, ингаляционное применение их в высоких дозах в ряде случаев может привести к развитию фарингита.
Дозы панкреатических ферментов (по липазе) свыше 6 000 ЕД/кг/на прием пищи или 18 000—20 000 ЕД/кг/сут повышают риск развития крайне редкого, но грозного осложнения — стриктуры толстого кишечника.

Видео: Кстати о погоде 06.09.2016 Об эффективности госзакупок.

Ошибки  и необоснованные назначения

ДНК-азу (дорназу альфа) следует с осторожностью назначать детям с аллергическими заболеваниями или бронхиальной астмой.
Следует помнить, что пациентам с муковисцидозом противопоказаны подавляющие кашель лекарственные препараты, в частности, с добавлением кодеина.
При антибактериальной терапии не рекомендуется комбинированная терапия двумя в-лактамными антибиотиками.
Аминогликозиды и пенициллины (или цефалоспорины) нельзя смешивать в одном флаконе или шприце во избежание их инактивации. Внутривенное введение данных лекарственных средств (струйное или капельное) должно проводиться раздельно.

Прогноз

Муковисцидоз относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому пациенты нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывной терапии в течение всей жизни.
У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует, другие обнаруживают более благоприятную динамику и доживают до взрослого возраста. Однако точная прогностическая оценка исхода муковисцидоза невозможна даже в тех случаях, когда точно установлен тип мутации.
Факторы, влияющие на прогноз заболевания:
• качество проводимой терапии-
• режим питания-
• образ жизни-
• соблюдение предписанного режима лечения-
•  вирусные, бактериальные и грибковые инфекции.
В настоящее время частота летальных исходов у новорожденных с мекониальным илеусом не превышает 5%. Тем не менее опыт показывает, что муковисцидоз у этих детей обычно характеризуется тяжелым течением.