Лечение осложнений муковисцидоза - муковисцидоз

Терапия мекониального илеуса

Пациентам с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки толстой   кишки,   показаны   контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором. Следует назначать несколько контрастных клизм. При этом важно, чтобы раствор достигал подвздошной кишки и стимулировал выделение жидкости в просвет толстого кишечника, а следовательно, выделение оставшегося мекония. Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятся к сравнительно опасным процедурам, поэтому они должны выполняться опытными врачами в условиях стационара, имеющего возможность в случае необходимости произвести экстренное хирургическое вмешательство.
Большинству новорожденных с мекониальным илеусом проводится хирургическое лечение, которое заключается в прочищении проксимальных и дистальных отделов кишки, а также аккуратном вымывании максимально возможного количества мекония. Гангренозные или поврежденные участки кишки подлежат резекции. Для промывания кишечника в послеоперационном периоде необходим свободный доступ к дистальному и проксимальному отделам кишечника, поэтому операция завершается наложением двойной энтеростомы или энтеро-энтеростомы, которые обычно закрываются по мере обеспечения устойчивого пассажа каловых масс.

Лечение при обструкции дистальных отделов тонкой кишки

При нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза или ацетилцистеин:
Ацетилцистеин внутрь по 200— 600 мг 3 р/сут (до устранения симптомов) или
Лактулоза внутрь по 2,5 мл
2 р/сут, до устранения симптомов (детям младше 1 года)- по
5 мл 2 р/сут, до устранения симптомов (детям 1—5 лет)- по 10 мл 2 р/сут, до устранения симптомов (детям 6—12 лет)

Общие принципы лечения при тяжелом состоянии:
• лечение только в условиях стационара под хирургическим наблюдением-
• наблюдение за электролитным и водным балансом-
•  введение больших объемов электролитных растворов, обычно применяемых для очищения кишечника перед хирургической операцией или рентгенографией-
• высокоосмолярные клизмы.
В клизмах:
Ацетилцистеин, 20% раствор, 20— 50 мл
+
Натрия хлорид 50 мл 2 р/сут
Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней- хирургическое вмешательство следует предпринимать только в случаях необратимой обструкции.
В последующем необходима коррекция дозы панкреатических ферментов и тщательное наблюдение за динамикой состояния пациента. При необходимости можно использовать пероральные слабительные.
Необходимо помнить, что, помимо обструкции дистальных отделов тонкой кишки, у пациентов с муковисцидозом может развиваться инвагинация кишки, аппендицит и болезнь Крона.

Лечение при поражении печени

В настоящее время нет эффективных способов лечения, которые могли бы предотвратить прогрессирование поражения печени у пациентов с муковисцидозом.

В настоящее время определена необходимость назначения урсодеоксихолевой кислоты при начальных клинико-лабораторных признаках поражения печени.
Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15—30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально)
При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени для предотвращения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода целесообразны такие методы лечения, как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени.

Лечение гастроэзофагеального рефлюкса

Рекомендуется:
• дробное (5—6 раз в день) питание-
• не принимать пищу перед сном-
• не лежать после еды в течение 1,5 часов-
• избегать тесной одежды, тугих поясов-
• спать с приподнятым не менее чем на 15 см головным концом кровати-
• по возможности ограничить прием лекарственных средств, обладающих следующими эффектами:
— снижающими моторику пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера (пролонгированные нитраты, антагонисты кальция, теофиллин, сальбутамол)-
— повреждающими слизистую пищевода (аспирин и другие нестероидные противовоспалительные лекарственные средства)-
• отказаться от проведения постурального дренажа бронхиального дерева (в тяжелых случаях заболевания).
Фармакотерапия гастроэзофагеального рефлюкса проводится по общепринятым принципам: Антациды
Сукральфат внутрь по 1—2 табл. 4 р/сут 6—8 нед

Возможные подходы к терапии поражения печени при муковисцидозе

Палиативные операции разобщения, шунтирующие операции
Склерозирование вен (лигирование)
Печеночная недостаточность    Пересадка печени Пересадка печени
*В настоящее время проводятся научно-исследовательские работы по генной терапии, направленной на коррекцию нарушений гепатобилиарной системы

Ингибиторы протонного насоса
Омепразол внутрь 1—2 мг/кг (до 20 мг) 1 р/сут 6—8 нед
антигистаминные лекарственные средства
Ранитидин внутрь 5—
6 мг/кг/сут (до 10 мг/кг/сут)
в 2 приема 6—8 нед или Фамотидин внутрь 10—20—
40 мг/кг/сут в 2 приема — 8 нед

Противорвотные лекарственные средства

Метоклопрамид внутрь по 5— 10 мг 3 р/сут 1—2 сут (для купирования острой симптоматики) или
Домперидон внутрь 0,25 мг/кг/сут (до 5—10 мг/сут) в 3—4 приема 6—8 нед
Ингибиторы протонной насоса, такие как омепразол, наиболее эффективны для лечения тяжелого эзофагита или пищевода Барретта, однако данных об их безопасности при длительном применении пока нет.
К хирургическому лечению прибегают только в крайних случаях, когда фармакотерапия оказывается неэффективной. К сожалению, операция фундопликации по Ниссену у пациентов с муковисцидозом в большинстве случаев оказывается неэффективной (возможно, это связано с хроническим кашлем).

Полипоз носа

Лечение проводится по общепринятым методикам.

Пневмоторакс

Спонтанный пневмоторакс значительно утяжеляет проявления дыхательной недостаточности. Показано дренирование плевральной полости с аспирацией воздуха. При рецидивирующем пневмотораксе возможно введение в плевральную полость склерозирующих веществ (применение этого метода полностью исключает возможность в дальнейшем выполнения трансплантации легкого).

Кровохарканье

Небольшое (не более 25—30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается у пациентов с бронхоэктазами, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (> 250 мл крови) кровотечениях, обусловленных разрывом варикозно-расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и при необходимости иссечением пораженного сегмента или доли легкого.

Холелитиаз

Рекомендуется назначение урсодеоксихолиевой кислоты.
Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15—30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально)

При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными послеоперационными осложнениями со стороны бронхо-легочной системы.

Сахарный диабет

Пациенты с муковисцидозом, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина.

Хроническое легочное сердце

Терапия направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Пациентам с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом для уменьшения контактов с плесневым грибом А. fumigatus следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневыми налетами на стенах, сеновалах, употребления пищи, содержащей плесень и т.д.

Лекарственные средства выбора являются глюкокортикоиды.

Преднизолон внутрь 0,5— 1 мг/кг/сут 2—3 нед

При регрессе клинических симптомов (купировании астматического синдрома, уменьшении жалоб, связанных с поражением органов дыхания, улучшении показателей функции внешнего дыхания, положительной рентгенологической динамике) назначают:

 Преднизолон внутрь 0,5—1 мг/кг через сутки 2—3 мес
При сохранении клинических симптомов, высоком уровне общего IgE:

Преднизолон внутрь 2 мг/кг/сут 1—2 нед
После снижения уровня IgE доза преднизолона уменьшается на 5—10 мг в неделю до полной отмены в течение последующих 8—12 недель.
Эффективность применения противогрибковых лекарственных средств изучена недостаточно.
Итраконазол может применяться в сочетании с ГКС при частых рецидивах аллергического бронхолегочного аспергиллеза.

Итраконазол внутрь по 100—200 мг 2 р/сут 4 мес