Экстрофия мочевого пузыря – эмбриогенез, симптомы, лечение

Экстрофия мочевого пузыря это отсутствие нижней части брюшной стенки и тела мочевого пузыря с замещением дефекта задней стенкой мочевого пузыря. Встречается с частотой 1:4000-50000 новорож­денных.

Эмбриогенез. В процессе эмбрионального развития клоака от­деляется от амниотической полости перепонкой. Врастание мезенхимы между эктодермальным и энтодермальным слоями перепонки клоаки способствует образованию мыши передней брюшной стенки и в обла­сти лобка. В то же время уроректальная перегородка разделяет клоаку спереди на мочевой пузырь и сзади на прямую кишку с последующим формированием ануса и мочеполовых органов. Порок развития фор­мируется вследствие патологического чрезмерного развития перепонки клоаки, которая препятствует миграции мезенхимальной ткани, пред­назначенной для развития нижней части брюшной стенки.

Патология.

Дефект мышц и апоневроза передней брюшной стенки в нижнем отделе.

Пролабирование через дефект открытой слизистой оболочки зад­ней стенки мочевого пузыря с устьями мочеточников.

Расхождение костей лонбка, что приводит к поворо­ту бедер внутрь.

Эписпадия полового члена, недоразвитие мошонки и яичек, дву­сторонняя паховая грыжа.

Видео: Детская урология: отзыв благодарной мамы

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

После рождения при внешнем осмо­тре отмечается отсутствие кожи над лоном с выпячиванием задней брюшной стенки мочевого пузыря, покрытой слизистой оболочкой ярко-красного цвета. При плаче выпячивание увеличивается.

Пупка нет или он нечетко определяется по верхнему краю дефекта на границе кожи и слизистой мочевого пузыря.

Половой член укорочен, подтянут кверху, крайняя плоть расщепле­на. На передней поверхности члена имеется желобок, покры­тый слизистой оболочкой расщепленной уретры.

У девочек клитор расщеплен, а над отверстием недоразвитого влага­лища видна короткая полоска слизистой оболочки расщепленной уре­тры.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

Показаны УЗИ почек и экскреторная урография для выявления патологии верхних мочевыводящих путей.

Видео: Лечение синдрома стеснительного мочевого пузыря (парурезис) в Санкт-Петербурге

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение только хирургическое, направленное на пластику мочевого пузыря и брюшной стенки местными тканями, или выполняется пересадка мочеточников в сигмовидную кишку с антирефлюксным механизмом.